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医学免疫学/补体系统的组成和理化性质
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{{Hierarchy header}} == 一、[[补体]][[分子]]的组分和命名== 进入60年代后,由于[[蛋白质]][[化学]]和[[免疫化学]]技术的进步,自[[血液]]中分离、[[纯化]]补体成分成功,现已证明补体是单一成分的论点是不正确的,它是由三组[[球蛋白]]大分子组成。即第一组分是由9种补体成分组成,分别命名为C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三个[[亚单位]]组成,命名为Clq、Clr、Cls,因此第一组分是由11种球蛋白大分子组成。在70年代又发现一些新的[[血清]]因子参予补体[[活化]],但它们不是经过[[抗原抗体复合物]]的活化途径。而是通过旁路活化途径。这此些因子包括B因子、D因P因子,它们构成补体的第二组分。其后又发现多种参矛控制补体活化的[[抑制因子]]或[[灭活因子]],如CI抑制物、I因子、H因子、C4[[结合蛋白]]、[[过敏毒素灭活因子]]等。这些因子可控制补体分子的活化,对维持补体在体内的平衡起调节作用,它们构成了补体的第三组分。 由于补体活化另一途径的深入研究,对[[补体系统]]的[[生物学]]意义有了新的识别,从而打破了对补体的传统观点,建立了新的概念。即补体系统是由将近20多种[[血清蛋白]]组成的多分子系统,具有酶的活性和自我调节作用。它至少有二种不同的活化途径,其生物学意义不仅是[[抗体]]分子的辅助或增强因子,也具有独立的生物学作用,对机体的防御功能、[[免疫系统]]功能的调节以及[[免疫]]病理过程都发挥重要作用。 1968年[[世界卫生组织]]([[WHO]])的补体命名委员会对补体进行了统一命名。分别以C1……C9命名,1981年对新发现的一些成分和因子也进行了统一命名。每一补体的肽链结构用希腊字母表示,如C3a和β链等。每一分子的酶解断片可用小写英文字母表示如C3a和C3b等酶解断片,具有[[酶活性]]分子可在其上画横线表示之,如C1为无酶活性分子,而C1为有酶活性分子。对具有酶活性的[[复合物]]则应用其断片表示,如C3[[转化酶]]可用C4b,2a表示。 表3-1 WHO对部分补体成分的命名(1981) {| class="wikitable" |- | | 统一名称 | | 曾用名称 |- | | B因子 | | C3[[激活剂]][[前体]],热稳定因子等 |- | | D因子 | | C3激活剂前体转化酶,GBGase等 |- | | P因子 | | [[备解素]] |- | | H因子 | | C3bINA促进因子 |- | | I因子 | | C3b灭活因子,KAF等 |} 补体分子是分别由[[肝细胞]]、[[巨噬细胞]]以及肠粘膜[[上皮细胞]]等多种[[细胞]]产生的。其理化性质及其在血清中的含量差异甚大。全部补体分子的化学组成均为[[多糖蛋白]],各补体成分的[[分子量]]变动范围很大,其中C4结合蛋白的分子量最大,为55万,D因子分子量最小仅为2.3万。大多数补体成分的电泳迁移率属β球蛋白,少数属a球蛋白及γ球蛋白。血清中补体[[蛋白]]约占总球蛋白的10%,其中含量最高的为C3,约含1mg/ml,而D因子仅含1μg/ml,二者相差约千倍。人类某些[[疾病]]其总补含量或单一成分含量可发生变化,因而对体液中补体水平的测定,或组织内补体定位观察,对一些疾病的诊断具有一定意义。 == 二、补体的理化性质== 补体系统中各成分的理化性状概括列于表3-2。由表见,补体成分大多是β球蛋白,少数几种属a或γ球蛋白,分子量在25~390KD之间。在血清中的含量以C3为最高,达1300μg/ml,其次为C4、S蛋白和H因子,各约为C3含量的1/3;其他成分的含量仅为C3的1/10或更低。 补体成分的产生部位如表3-3所示,其中C7的产生部位尚不清楚。 表3-2 补体系统各成分的理化性状 {| class="wikitable" |- | | 补体成分 | | 分子量(KD) | | 电泳区带 | | 肽链数目 | | 血清含量 | | 裂解片段 |- | | Clq | | 390 | | γ2 | | 18 | | 70 | | |- | | Clr | | 95 | | β | | 1 | | 35 | | |- | | Cls | | 85 | | α | | 1 | | 35 | | |- | | C2 | | 117 | | β1 | | 1 | | 30 | | C2a,C2b |- | | C3(A因子) | | 190 | | β1 | | 2 | | 1300 | | C3a,C3b<br /> C3c,C3d |- | | C4 | | 180 | | β2 | | 3 | | 430 | | C4a,C4b C4c,C4d |- | | C5 | | 190 | | β1 | | 2 | | 75 | | C5a,C5b |- | | C6 | | 128 | | β2 | | 1 | | 60 | | |- | | C7 | | 120 | | β2 | | 1 | | 55 | | |- | | C8 | | 163 | | γ1 | | 3 | | 55 | | |- | | C9 | | 79 | | α | | 1 | | 200 | | |- | | B因子(C3[[PA]]) | | 95 | | β | | 1 | | 240 | | Ba,Bb |- | | D因子(C3PA[[酶原]]) | | 25 | | α | | 1 | | 2 | | |- | | P因子(备解素) | | 220 | | γ2 | | 4 | | 25 | | |- | | C1INH | | 105 | | α | | 1 | | 180 | | |- | | C4bp | | 1100 | | | | 6~8 | | 250 | | |- | | I因子(C3bINA) | | 93 | | β | | 2 | | 50 | | |- | | H因子(β1H) | | 150 | | β | | 1 | | 400 | | |- | | S蛋白 | | 80 | | α | | 1 | | 500 | | |} 表3-3 补体系统各成分产生部位 {| class="wikitable" |- | | 补体成分 | | 产生部位 |- | | C1 | | [[小肠]]上皮细胞、脾、巨噬细胞 |- | | C2 | | 巨噬细胞 |- | | C3 | | 巨噬细胞、肝 |- | | C4 | | 巨噬细胞、肝 |- | | C5 | | 巨噬细胞 |- | | C6 | | 肝 |- | | C7 | | ? |- | | C8 | | 肝 |- | | C9 | | 肝 |- | | B因子 | | 巨噬细胞、肝 |- | | D因子 | | 巨噬细胞、[[血小板]] |- | | P因子 | | 巨噬细胞 |- | | I因子 | | 巨噬细胞 |- | | H因子 | | 巨噬细胞、血小板 |} {{Hierarchy footer}} {{医学免疫学图书专题}}
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