匿名
未登录
创建账户
登录
医学百科
搜索
查看“医学免疫学/吞噬细胞缺陷病”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
医学免疫学/吞噬细胞缺陷病
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
{{Hierarchy header}} '''(一)[[慢性肉芽肿病]]''' 慢性肉芽肿症(chronicgranulomatous disease,CGD)约2/3为性联隐性[[遗传]],1/3为[[常染色体隐性]]遗传。由遗传和生物化学研究表明,CGD有三种类型:有[[细胞色素]]b缺陷的性联CGD;细胞色素b正常的[[常染色体遗传]]CGD和细胞色素b缺陷的常染色体遗传CGD。 CGD患者的[[中性粒细胞]]和[[单核细胞]]吞噬[[细菌]]后不能产后[[呼吸]]爆发,不能杀灭摄入的[[致病菌]]。[[辅酶]]Ⅱ(nicotinamideadenine dinucleotide phosphate, NADPH)[[氧化酶]]是呼吸爆发中的关键酶,它能将氧(O2)转变成[[过氧化物]](O2-)。细胞色素是b氧化型NADPH组分,性联CGD患者中性粒细胞色素b缺陷故不能产生具有[[杀菌作用]]的过氧化物。细胞色素b为由91和22kD组成的异[[二聚体]],大多性联CGD病人编码91kD链的[[基因]]有缺陷,该基因位于X[[染色体]]P21区带。最近发现NADPH氧化酶中的47kD和67KD组分的缺陷与常染色体遗传CGD也有关。 患者对低毒力的[[过氧化氢酶]]阳性菌如[[葡萄球菌]]、[[大肠杆菌]]等易感,[[淋巴结]]、[[皮肤]]、肝、肺、[[骨髓]]等有慢性化脓性[[肉芽肿]],[[肝脾肿大]]。患者[[白细胞]][[四唑]]氮蓝(nitrovlueterazoliu,NBT)试验阴性有助诊断。 '''(二)白细胞粘附缺陷''' 白细胞粘附缺陷(leukocytead hesion deficiency,LAD)者有细菌和真菌反复[[感染]],[[伤口]]难愈。依赖于[[粘附]]作用的白细胞功能有异常,如粘附于[[内皮细胞]]、中性粒细胞聚集和趋化、吞噬、[[细胞毒]]作用等。与白细胞粘附于其它[[细胞]]及[[吞噬作用]]有关的β2[[整合素]]或CD11-CD18家族包括白细胞功能相关[[抗原]]-1即CD11a-CD18、Mac-1(CD11b-CD18)和p150,95(CD11c-CD18)表达缺陷,病人大多有95kDβ链(CD18)的缺陷。[[骨髓移植]]和[[基因治疗]]有效。 '''(三)Chediak-Higashi[[综合征]]''' 为常染色体隐性[[遗传病]],有反复[[化脓]]菌感染、眼、皮肤[[白化病]]和各器官有[[淋巴细胞]][[浸润]]。中性粒细胞、单核细胞和淋巴细胞含巨大[[胞浆]]颗粒,白细胞和单核细胞的[[溶酶体]]、[[黑素细胞]]、[[神经系统]]细胞和[[血小板]]均被殃及。引起胞浆颗粒融合失控的[[分子]]机制尚不明。 {{Hierarchy footer}} {{医学免疫学图书专题}}
该页面使用的模板:
模板:Hierarchy footer
(
查看源代码
)
模板:Hierarchy header
(
查看源代码
)
模板:医学免疫学图书专题
(
查看源代码
)
返回至
医学免疫学/吞噬细胞缺陷病
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志