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医学免疫学/原发性免疫缺陷病
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{{Hierarchy header}} 该类[[免疫缺陷病]]是[[免疫系统]]先天性发育不全所致,根据所累及的[[免疫细胞]]或组分可以是[[特异性免疫]]缺陷,如B[[细胞]]或T细胞缺陷、两者联合缺陷等;也可以是非特异性效应机制的缺陷,如[[补体]]或[[中性粒细胞]]缺陷。 '''(一)[[抗体]]缺陷病''' 是B细胞发育和(或)功能异常所致,约占[[原发性]]免疫缺陷病的50%~70%,其中以各类[[免疫球蛋白]](immunglobulins,lgs)均缺少的低丙[[球蛋白]][[血症]]和某一类lg选择性缺陷最为常见(表17-1)。 表达式7-1 原发性免疫缺陷病 {| class="wikitable" |- | | 分类 | | 占原发性免疫缺陷病% | | 代表性[[疾病]] |- | | 特异性免疫 | | | | |- | | 1.B细胞缺陷 | | 50%~75% | | 性联低丙球蛋白血症、选择性IGA、[[IgM]]或[[IgG]][[亚类]]缺陷、IgM升高的免疫球蛋白缺陷、Ig[[重链]]缺失、常见的可变的[[免疫缺陷]] |- | | 2.T细胞缺陷 | | 5%~10% | | 先在性[[胸腺发育不全]]、与[[嘌呤核苷磷酸化酶缺乏]]有关的T细胞缺陷、与膜[[糖蛋白]]缺乏有关的T细胞缺陷、与MHCⅠ或Ⅱ[[类抗原]]缺乏有关的T细胞缺陷 |- | | 3.B和T细胞缺陷 | | 10%~25% | | 严重联合免疫缺陷、[[共济失调]][[毛细胞]][[血管扩张]]、Wiskott-Aldrich[[综合症]] |- | | [[非特异性免疫]] | | | | |- | | 1.[[吞噬细胞]]缺陷 | | 1%~2% | | [[慢性肉芽肿病]]、[[白细胞]]粘附缺陷、6-[[磷酸葡萄糖脱氢酶]]缺陷、髓[[过氧化物酶]]缺陷 |- | | 2.补体缺陷 | | <1% | | 补体1~9任一组分的缺陷、C1-抑制物缺乏、D或H或1因子缺乏、[[补体受体]]缺陷 |} '''(二)T细胞缺陷病''' 因[[胚胎]]期胸腺发育不全致使T细胞数目减少或[[功能障碍]]所致,占原发性免疫缺陷病的5%~10%。DiGeorge综合症或[[先天性胸腺发育不全]]是该类免疫缺陷病的代表。 '''(三)T和B细胞[[联合免疫]]缺陷病''' 因T和B细胞[[发育异常]]引起体液和[[细胞免疫]]均缺陷,约占原发性免疫缺陷病的10%~25%。其中因[[骨髓]][[造血干细胞]]缺损所致的[[严重联合免疫缺陷病]]最为典型和严重。 '''(四)吞噬细胞缺陷病''' 因中性粒细胞或[[单核细胞]]或[[巨噬细胞]](Mφ)吞噬功能障碍引起,相对[[发病率]]约1%~2%。吞噬功能至少包括吞噬细胞[[粘附]]于[[血管]]内皮、通过组织移行至[[炎症]]部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的[[微生物]]四个步骤。慢性肉芽肿病是由于吞噬细胞缺乏能杀灭所吞微生物的酶所致。 '''(五)[[补体系统]]缺陷病''' 补体是人血清中一组具有重要非特异性免疫功能的[[蛋白质]],由9个成分组成。临床上可见与各种单一补体组分缺陷、补体掐制物缺陷、补体[[活化]]中某些因子缺陷及补体受体缺陷有关的病征。 ==参看== *[[原发性免疫缺陷病]] {{Hierarchy footer}} {{医学免疫学图书专题}}
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