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医学免疫学/免疫缺陷病的一般特征
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{{Hierarchy header}} '''一、[[感染]]''' 对各种感染的[[易感性]]增加是[[免疫缺陷]]最主要、最常见和最严重的表现和后果,感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小,感染频率越高,病性也越重。感染可表现为反复的或持续的,急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以[[呼吸道]]最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型,如[[体液免疫]]、[[吞噬细胞]]和[[补体]]缺陷时的感染主要由[[化脓]]性[[细胞]]如[[葡萄球菌]]、[[链球菌]]和[[肺炎双球菌]]等引起。[[临床表现]]为[[气管炎]]、[[肺炎]]、[[中耳炎]]、化验室脓性[[脑膜炎]]和[[脓皮病]]等。[[细胞免疫]]缺陷时的感染主要[[病毒]]、[[真菌]]、胞内寄生菌和[[原虫]]等引起。 免疫缺陷者体内[[正常菌群]]及空气、土壤和水中无致病力或致病力很弱的[[微生物]],如[[大肠杆菌]]、[[绿脓杆菌]]、[[变形杆菌]]等均十分易感,这类型感染称为机会性感染。 '''二、[[恶性肿瘤]]''' [[世界卫生组织]]([[WHO]])报告,[[原发性]]免疫缺陷尤以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的[[发病率]]比同龄正常人群高100~300倍,以[[白血病]]和[[淋巴系统]][[肿瘤]]等居多。 '''三、伴发自身[[免疫]]病''' 原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向,正常人群[[自身免疫病]]的发病率约0.001%-0.01%,而免疫缺陷者可高达14%,以SLE、[[类风湿性关节炎]]和[[恶性贫血]]等较多见。 '''四、多系统累和[[症状]]的多变性''' 在临床和[[病理]]表现上,免疫缺陷是高度[[异质]]性的,不同免疫缺陷由[[免疫系统]]不同组分缺陷引起,因此症状各异,而且同样[[疾病]]不同患者表现也可不同。免疫缺陷时可累及[[呼吸系统]]、[[消化系统]]、[[造血系统]]、[[内分泌系统]]、骨关节系统、[[神经系统]]和[[皮肤粘膜]]等,并出现相应[[功能障碍]]的症状。 '''五、遗传性倾向性''' 多数原发性[[免疫缺陷病]]有[[遗传]]倾向性,约1/3为[[常染色体遗传]],1/5为[[性染色体]]隐性遗传,15岁以下原发性免疫缺陷病患者,>80%为男性。 '''六、发病年龄''' 约50%以上原发性免疫缺陷从婴幼儿开始发现,如DiGeorge[[综合征]]出生后24~48小时发病,[[严重联合免疫缺陷病]]出生6个月内发病,性联低丙[[球蛋白]][[血症]]始于生后6~8个月。年龄越小病情越重,治疗难度也较大。 {{Hierarchy footer}} {{医学免疫学图书专题}}
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