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动脉瘤样骨囊肿
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概述 [[动脉瘤样骨囊肿]](aneurysmal bone cyst)由于局限性病损,同时外周有[[骨膜反应]]骨沉积,类似[[动脉瘤]]样[[膨胀]]而得名。是一种从骨内向骨外[[膨胀性生长]]的骨性血性[[囊肿]],其内充满[[血液]]和骨样组织。好发于青少年,好发部位为[[长骨]]的[[干骺端]]如[[肱骨]]上段和[[脊柱]]。 病因 其发病机制目前争论较多多数学者认为是骨内动脉与[[静脉]]异常吻合致内压增高[[血腔]]扩大[[骨质破坏]][[出血]]而形成的血性囊腔近年来不少学者将本病分为[[原发性]]和[[继发性]]两类所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以外没有发现其他伴随病变并存继发性是指本病常伴随其他[[良性肿瘤]]或瘤样病损存在甚至可与[[恶性肿瘤]]并存 动脉瘤样骨囊肿也可由[[非骨化性纤维瘤]][[软骨母细胞瘤]][[骨母细胞瘤]]单纯[[骨囊肿]][[软骨]]粘液[[纤维瘤]]和[[纤维]]结构不良继发转变而来动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切所以[[组织学]]报告必须包括病损多个取材部位的结果以排除可能的原发病种最常见的前原发病为:[[巨细胞]]瘤(19-39%)其次骨母细胞瘤[[血管瘤]]软骨母细胞瘤[[软骨粘液样纤维瘤]]单纯性骨囊肿[[纤维组织细胞瘤]][[嗜酸性肉芽肿]]和[[骨肉瘤]] 动脉瘤样骨囊肿内可见多数充满似血液的大小不等的囊腔呈暗红色或棕色以纤维组织为间隔囊壁组织分两型:①肉芽肿型囊壁厚薄不等主要由丰富的[[多核]]巨细胞及[[间质细胞]]所构成②纤维型主要为成熟的纤维组织亦可见不等量纤维性[[骨化]]囊壁的[[血管]]改变见中小静脉明显扩张[[充血]]血管壁呈不同程度的增厚因在动脉瘤样骨囊肿的[[病理]]改变主要为大小不等的血性囊腔囊壁不是正常的血管壁而由反应性间质细胞及多核巨细胞构成其下可见到纤维组织层内有反应性[[骨质]]在[[病理学]]检查时常有伴随病变的组织学特点因此要仔细观察病理改变的特点(图1) 病理改变 病灶由许多大小不等的海绵样血腔组成,腔内充满流动的血液,以纤维组织为间隔。囊肿壁[[骨皮质]]薄如蛋壳。镜下所见:血腔大而壁薄,有[[纤维细胞]]与[[胶原纤维]]构成,有[[含铁血黄素]]沉着,并有许多[[吞噬细胞]]和巨细胞存在。 [[临床表现]] [[症状]]轻,病程长。患者仅有局部轻度疼痛和[[肿胀]],患部[[功能障碍]],不能触到搏动。大多数病人以[[病理性骨折]]就诊。 实验室及其他检查 1、动脉瘤样骨囊肿都有典型的X线表现位于四肢长骨的表现为病变在骨干与干骺端处但不侵犯[[骨骺]]其偏心性者向骨外突出如“气球状”膨胀囊肿表面为一薄层骨壳病变呈局限性透亮区境界清晰边缘有狭窄的硬化带其中有粗或细的不规则小粱分隔成蜂窝状位于骨中心者向周围扩张膨胀呈卵圆形与骨的纵轴一致位于脊椎的病变多在[[棘突]]椎板[[横突]]上亦膨出骨外病变也可累及椎体可导致病理性[[骨折]]少数病例病变可侵及邻近椎体[[骶骨]]的病变也显示膨胀改变有透亮区(图2)[[肿瘤]]可发生于椎体或附件均为骨性膨胀性囊状透亮阴影大者可达直径10cm左右囊内可见淡而粗的[[骨小梁]]椎体若塌陷则会失去典型的X线特征此时应注意其附件的膨胀性改变因其可作为诊断的依据 2、CT扫描对确定病变是有帮助的有时可显示出病变内的液体平面MRI有时可以显示出动脉瘤样骨囊肿特有的海绵样外观也可对其中的液体提供进一步信息可反映其富于血管的特性更清楚显示病变情况CT扫描对[[骨盆]]脊柱病变有较高的临床价值CT扫描能很好显示腔内的多灶性的液平所以对鉴别单纯性骨囊肿意义较大 3、MRI检查:MRI检查同样能显示多灶液平并能判断腔内液是否为血性动脉瘤样骨囊肿MRI的T1T2相表现均为低信号边缘包绕囊性缺损如果怀疑一定注意仔细观片以发现可能存在的前原发病种的特征表现有个别动脉瘤样骨囊肿可有絮状[[软骨基质]]成份表现这可以用以判断其病理发生学的来源 4、大体解剖检查:解剖检查可发现动脉瘤样骨囊肿就如同富含血液的海棉块被[[骨膜]]包裹纤维状的膜将其分成多个间隔内有血性液[[显微镜]]下观动脉瘤样骨囊肿为富含血液的间隙由纤维分隔或不成熟的编织骨小梁构架散在有含有含铁血黄素的I型[[巨噬细胞]]纤维[[母细胞]][[毛细血管]]和巨细胞 诊断 诊断标准: 1、好发于10-20岁的青少年,少见于成年人。 2、好发部位为长骨的干骺端,但不侵犯骨骺。脊椎的棘突和[[椎弓]]也易发病。 3、患部有疼痛、肿胀和功能障碍,[[脊椎病]]变可引起[[脊髓]]或[[神经根]]压迫症状。 4、X线表现为多囊性骨质破坏,或呈偏心性“气球状”膨胀。 5、局部[[穿刺]]抽出多量血液支持本病的诊断。 鉴别诊断 1孤立性骨囊肿:多见于四肢长骨常为中心型呈对称性轻度膨胀的[[骨坏死]]周围为致密硬化带囊壁外缘光滑整齐内缘则不光整随[[骨骼]]生长逐渐移向骨干常因病理骨折而发现 2巨细胞瘤:发病年龄较大病变多位于长骨端的关节下方[[关节面]]常为肿瘤的部分轮廓由于肿瘤纵行横行生长差不多故肿瘤多呈球形瘤内有皂泡状阴影骨化及反应性[[骨硬化]]现象少见而动脉瘤样骨囊肿发病较轻病变多位于干骺端很少侵犯骨骺常有不同程度的骨硬化现象 3非骨化性纤维瘤:常侵犯骨皮质沿骨干蔓延呈分叶状边缘有硬化现象有时边缘不完整甚至有骨皮质断裂 4软骨粘液样纤维瘤:多见于青少年偏心生长分叶状并呈分房样突入软组织时多无包壳破坏区内有斑点状及斑片状[[钙化]] 偶有因疼痛剧烈且在X线表现其部分骨壳被破坏消失而穿破骨皮质时不可误为恶性[[骨肿瘤]]动脉瘤样骨囊肿的诊断有时很困难有很多病例术前不能确诊 [[并发症]]: 1病变位于脊柱则侵犯脊髓或压迫神经根可以并发[[腰疼]][[下肢]][[萎缩]]大小便失禁甚至[[截瘫]]等并发症 2病变发生于长骨时局部肿胀质硬不活动[[压痛]]不明显或仅有轻微的压痛少数因病理性骨折才被发现有的表现为局部持续性疼痛皮肤温度高发亮表浅静脉怒张甚至可类似肿瘤 偶有发生病理性骨折椎体和附件破坏压缩时可出现[[脊髓压迫症]]状甚至发生截瘫 (一)治疗 常用的治疗方法有手术治疗[[冷冻疗法]]和[[放射治疗]]等 手术治疗包括刮除刮除植骨局部大块切除(蝶形手术)段截甚至截肢等方法单纯刮除刮除植骨复发率较高(20%~60%)个别病例可多次复发局部大块切除或段截方法操作和术后处理比较复杂术后需要[[骨移植]]这种方法治疗比较彻底复发率很低Biesecker报道8例William(1986)报道6例均无复发为了减少出血可在术中应用[[止血带]]或暂时阻断大的供应[[动脉]] 对脊柱骨盆及[[股骨]]近端的病变应用选择性血管栓塞可达到较好的效果这种方法用于术前以减少术中出血亦可为单独的治疗方法 冷冻疗法即在刮除局部病变后用液氮倾入骨腔内使局部迅速降温[[冷冻]]深度可达1~2mm灭活残存的组织然后再植骨可减少复发率Biesecker治疗13例随诊4年1例复发Marcove报道33例2例复发 [[放射疗法]]也可以达到较好的治疗效果它可使动脉瘤样骨囊肿停止生长瘢痕形成促进病变广泛骨化适用于解剖复杂手术不易彻底的部位如脊柱也有报道用来控制长骨快速生长的动脉瘤样骨囊肿和骨盆较大的囊肿放射治疗后复发率在10%左右也可损伤[[骺软骨]]造成肢体[[畸形]]在脊柱骨盆可损伤器官还有可能引起[[放射性]][[肉瘤]]发生William报道用放射治疗4例1例在1年后发展为[[纤维肉瘤]][[放射剂量]]报道不一以达到治疗目的的最低剂量为宜20~50Gy(2000~5000rad) 在极少数病例中对某些骨破坏严重反复复发或手术放疗都不能控制肢体出血等病例必要时应考虑截肢治疗 根据不同的病变部位需采取不同的治疗方法 1病变位于椎体附件者适合手术切除 2若病变位于椎体者可行刮除和[[植骨术]] 3若椎体出现病理性骨折成角畸形或有[[神经脊]]髓受压症状宜行椎体次全切除减压并植骨融合以维持脊柱的稳定性本病预后一般良好 (二)预后 动脉瘤样骨囊肿手术后复发率较高主要是因手术不彻底而造成有放射治疗后变成骨肉瘤的报告 [[分类:疾病]]
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动脉瘤样骨囊肿
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