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内分泌学/肢端肥大症和巨人症
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{{Hierarchy header}} [[肢端肥大症]]和[[巨人症]]都是由于[[生长激素]]([[GH]])的慢性高分泌状态所致,一般见于[[垂体前叶]]的分泌生长激素的[[腺瘤]]。患者的[[骨骼]]与软组织可过度生长,同时伴[[内分泌]][[代谢]]紊乱。在[[骨骺]]闭合前,表现为巨人症;在骨骺闭合后,则表现为肢端肥大症,如果在青春期发病,肢端肥大症与巨人症可同时并存。本病仅次于[[垂体]]无功能[[性腺]]瘤及[[泌乳素]]腺瘤,占[[垂体瘤]]的第三位。 【[[病理]]】 肢端肥大症大多为垂体生长激[[素细胞]]腺瘤,少数为[[增生]]或癌;巨人症多为增生。腺瘤中除含生长激素[[细胞]]外,也可含有促泌乳素细胞,称为混合性细胞腺瘤。在另一些病人,虽然腺瘤细胞形态单一,但却可同时产生GH和泌乳素([[PRL]]),该类腺瘤称为[[干细胞]]腺瘤。[[下丘脑]]分泌[[生长激素释放抑制激素]](即[[生长抑素]]GHIH,SS)减少,或[[生长激素释放激素]](GHRH)分泌过多,长期刺激垂体,使之增生或形成腺瘤。弥漫性的生长激素细胞增生较罕见。生长激素分泌过多也可能与异位分泌的生长激泌素(somatocrinin)的过量分泌有关,如[[支气管腺瘤]],[[胰岛]]细胞[[肿瘤]]和[[类癌]]肿瘤和某些下丘脑[[错构瘤]]的病人可能出现肢端肥大症或巨人症的[[临床表现]]。多数有异位分泌生长激素的患者有[[蝶鞍]]增大,并常误为[[垂体腺瘤]]或增生。 腺瘤的生长激素细胞对于促垂体[[激素]]的反应亦常有异常,例如对生长激素释放抑制激素不敏感,提示其对下[[丘脑]]控制的不应性。 【临床表现】 肢端肥大症发病隐匿,一般多发生于30至50岁间。无性别与种族差异。仅极少的患者为家族性发病,表现为家族性多发性内分泌[[腺病]](MEn I)。 若GH的高分泌状态开始于儿童期时,其主要临床表现为生长加速,青春其延尽,或低促性腺素性性腺功能低下,经常二者同时存在,并呈现为睾的肢体比例。 当骨骺闭合后发生GH分泌增多,其早期表现是面容逐渐变丑,手脚长大,[[皮肤]]粗糙,有皱折,尤其在额部。唇厚且突出,舌大。舌头过大可引气道不畅。皮肤的改变主要是由于[[结缔组织]]增生与细胞间质的增多。由于透明酸盐的沉积,还可导致间质[[水肿]]。[[体毛]]增粗,[[皮脂腺]]与[[汗腺]]口增大,功能增强,出汗增多,并有自味。[[皮肤色泽]]变深,可出现小的[[皮肤纤维瘤]]或皮肤[[乳头状瘤]]。 骨增生,通过[[X线]]照片,可显示[[骨皮质]]变厚而[[骨质疏松]]。[[下颌骨]]变长变厚,致呈反咬合,牙齿稀疏。[[颅骨]]增厚,骨质疏松。[[额窦]]、[[乳突窦]]和[[筛窦]]增大。[[肋骨]]变长,最后形成[[桶状胸]]。[[椎骨]]体后凹面增大,[[骨小梁]]减少,重症者可形成驼背。 肢端肥大症患者可出现[[关节]][[症状]],如[[背痛]]或[[关节痛]],甚至致残的退行性[[关节炎]]。[[关节软骨]]增生,[[骨赘]]形成,X线照片可显示[[关节腔]]变宽。[[喉软骨]]增生,咽喉腔宽阔,致发音低沉。 约1/5的患者有肢端[[感觉异常]],可能与骨或结缔组织过度生长有关。[[正中神经]]在[[腕管]]处受压,可出现手[[无力]]与感觉异常。[[神经]]外与神经内的[[纤维]]增生,可使[[周围神经]]变粗,这也可能是[[神经损伤]]的因素之一。足下垂,[[肌肉萎缩]]与[[神经性关节病]]少见。此外,[[神经病]]变还可导致近侧[[肌肉]]的[[肌无力]]。 [[循环系统]]可出现[[高血压]]。B超检查可显示[[心室]]壁与[[室间隔]]的肥厚,甚至在无心功能异常时即可出现。在中、老年的肢端肥大症患者中还可能发生进行性的[[充血性心力衰竭]]。 查体偶可发现[[肝脏]]增大,[[甲状腺]]、[[甲状旁腺]]、[[脾脏]]、[[胰腺]]和[[肾脏]]者较正常为大。[[肾小管]]对[[葡萄糖]]的[[重吸收]]和对对氯基[[马尿酸]]盐的最大排泌量均可达正常人的二倍。GH增加小管对磷的重吸收,从而导致轻度的[[高磷血症]]。 约一半左右肢端肥大症的患者有葡萄糖耐量损害或[[糖尿病]],[[糖尿病性视网膜病变]]常见于肢端肥大症性糖尿病患者,但糖尿病性[[肾小球硬化]]却少见。 [[甲状腺肿大]]可见于约1/4左右的患者,且患者[[基础代谢率]]呈轻度升高,但测定甲状腺功能一般政党。肢端肥大症的基础代谢率升高可能是由于GH增多的直接作用。[[血浆]]泌乳素水平升高,约40%的女性患者和27%的男性患者呈现泌乳素浓度增高。[[乳溢]]症约见于1/5的女性患者,在泌乳素不升高的患者,乳溢症归之于人GH的泌乳作用。[[ACTH]]分泌一般正常,尿17-羟皮质类因醇排出亦正常。[[促性腺激素]]分泌减少。性腺不能成熟常见于巨人站,肢端肥大症患者,男性可[[阳萎]],女性可[[月经不规则]]或[[闭经]]。 【诊断】 诊断本病的主要依据是: 一、典型的症状与[[体征]] 二、头颅X片、[[CT]]扫描与[[磁共振]] 三、测定血浆GH水平 患者GH值>10μg/L(10/)甚至高达数百μg/L。[[口服葡萄糖]][[耐量试验]]不能抑制患者的GH水平。[[TRH]]或[[促性腺激素释放激素]](GnRH)试验,正常人GH无反应,而患者却可明显升高。 【鉴别诊断】 一、手足皮肤[[骨膜]]增厚症 以手足、脸颈[[皮肤肥厚]]而多[[皱纹]]为特征,脸部多[[皮脂溢出]],[[多汗]]。[[胫骨]]及[[桡骨]]远端骨膜增厚,引起髁[[腕关节]]肥大。蝶鞍照片正常。血浆GH水平正常。本症罕见,多为青年男性。 二、类肢端肥大症 为体质性或家族性,从婴幼儿时期开始,面容改变与身材高大虽类似肢端肥大症,但程度较轻,且蝶鞍较轻,且蝶鞍正常,血GH正常。 【治疗】 一、药物治疗 对于[[外科手术]]不能完全治愈或只有暂时的疗效者,由于[[放射治疗]]作用缓慢,因此常常需给予药物治疗。重症[[衰竭]]病人,药物治疗是唯一的方法。 (一)[[溴隐亭]] 本药具有兴奋中枢[[多巴胺受体]]的作用,能抑制GH和PRL的分泌,剂量较大,经常需30mg/d,但也有少至10~20mg/d的。从小剂量开始,逐渐加量,以避免[[恶心]]、[[呕吐]]及头昏等[[副作用]]。大剂量服用可能引起使秘,也可使[[手指]]在寒冷时发生[[血管痉挛]]。 用溴隐亭后,血浆GH水平下降,软组织特别是面部、手、足退缩,[[头痛]]、多汗减轻,[[糖耐量]],高血压和皮肤多脂改善。约半数病人视野可改善。约半数病人视野可改善。骨的改变需要3~4年的时间。溴隐亭可以与手术治疗或放射治疗联合应用。 (二)辅助治疗 当GH水平回复或接近正常,临床情况稳定,必要时可考虑面部的[[整形]]手术,特别是鼻和[[眼睑]],下颌骨可部分切除,以恢复牙齿的咬牙合并改善面容。 二、手术治疗 手术切除肿瘤可迅速的控制和治愈本病。目前最好的手术是从上唇后方或[[鼻腔]]经蝶窦从中线进入[[垂体窝]],显微手术切除垂体肿瘤。但侵及鞍上时,应开颅进入手术区。 视野受损为明确原手术适应证,手术可以有效的缓解肿瘤对视交叉的压迫。如肿瘤较小,直径<1.0cm,只要手术得当,多数可完全摘除肿瘤,取得好的治疗效果;若肿瘤较大,则 愈率很低。手术后应监测循环GH水平,如果仍维持较高水平,最好再辅以垂体区放射治疗或药物治疗。 三、放射治疗 疗程总量是4500rad,可使临床症状改善,但作用较慢。放射治疗必须缓慢进行,每次照射应<200rad,并要注意避免损伤正常组织,如[[视交叉]]和下丘脑。高能重粒子束,X粒子束,放射治疗见效快,但发生[[合并症]]的危险性也较大。也可以采用60钻照射治疗。 (赵伯钦) {{Hierarchy footer}} {{内分泌学图书专题}}
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