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内分泌学/甲状腺机能减退症
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{{Hierarchy header}} [[甲状腺机能减退]]症系[[甲状腺激素]]合成与分泌不足,或甲状腺激素[[生理效应]]不好而致的全身性[[疾病]]。若功能减退始于[[胎儿]]或[[新生儿期]],称为[[克汀病]];始于性发育前儿童称幼年型甲减;始于成人称成年型甲减。 【病因】 一、[[原发性]]甲减 由[[甲状腺]]本身疾病所致,患者[[血清]][[TSH]]均升高。主要见于:①先天性甲状腺缺如;②甲状腺[[萎缩]];③弥漫性[[淋巴细胞性甲状腺炎]];④[[亚急性甲状腺炎]];⑤甲状腺破坏性治疗([[放射性碘]],手术)后;⑥甲状腺激素合成障碍(先天性酶缺陷,[[缺碘]]或碘过量);⑦药物抑制;⑧[[浸润]]性损害([[淋巴]]性癌,[[淀粉样变性]]等)。 二、[[继发性]]甲减 患者血清TSH降低。主要见于[[垂体病]]、[[垂体瘤]]、孤立性TSH缺乏;[[下丘脑综合征]]、[[下丘脑]][[肿瘤]]、孤立性[[TRH]]缺乏。 三、周围性甲减 少见,为家庭遗传性疾病,外周[[靶组织]]摄取[[激素]]的功能良好,但[[细胞核]]内[[受体]][[功能障碍]]或缺乏,故对甲状腺激素的生理效应减弱。 【[[临床表现]]】 一、成年型甲减 多见于中年女性,男女之比均为1:5,起病隐匿,病情发展缓慢。典型[[症状]]如下: (一)一般表现 [[怕冷]],[[皮肤干燥]]少汗,粗厚、泛黄、发凉,[[毛发]]稀疏、干枯,[[指甲]]脆、有[[裂纹]],[[疲劳]]、[[嗜睡]]、记忆力差、智力减退、反应迟钝,轻度[[贫血]]。[[体重增加]]。 (二)特殊面容 颜面苍白而蜡黄,面部浮肿,目光呆滞,[[眼睑]]松肿,表情淡漠,少言寡语,言则[[声嘶]],吐词含混。 (三)[[心血管系统]] 心率缓慢,[[心音]]低弱,[[心脏]]呈普遍性扩大,常伴有[[心包积液]],也有久病后[[心肌]]纤维[[肿胀]],粘液性[[糖蛋白]](PAS[[染色]]阳性)沉积以及间质[[纤维化]],称甲减性[[心肌病]]变。患者可出现明显脂[[代谢]]紊乱,呈现[[高胆固醇血症]],[[高甘油三酯血症]]以及高β-[[脂蛋白血症]],常伴有[[动脉粥样硬化]]症,[[冠心病]][[发病率]]高于一般人群,但因周围组织的低代谢率,心排[[血量]]减低,心肌氧耗减少,故很少发生[[心绞痛]]与[[心力衰竭]]。有时[[血压]]偏高,但多见于[[舒张压]]。[[心电图]]呈低电压,T波倒置,QRS波增宽,P-R间期延长。 (四)[[消化系统]] 患者[[食欲减退]],[[便秘]],[[腹胀]],甚至出现[[麻痹性肠梗阻]]。半数左右的患者有完全性[[胃酸缺乏]]。 (五)[[肌肉]]与[[关节]]系统 肌肉收缩与松弛均缓慢延迟,常感肌肉疼痛、僵硬。[[骨质]]代谢缓慢,骨形成与吸收均减少。关节疼痛,活动不灵,有[[强直]]感,受冷后加重,有如慢性[[关节炎]]。偶见[[关节腔]][[积液]]。 (六)[[内分泌系统]] 男性[[阳萎]],女性[[月经过多]],久病不治者亦可[[闭经]]。紧上腺[[皮质]]功能偏低,血和[[尿皮质醇]]降低。原发性甲减有时可同时伴有[[自身免疫]]性[[肾上腺皮质]]功能减退和/或Ⅰ型[[糖尿病]],称Schmidt[[综合征]]。 二、克订病 患儿[[痴呆]],食欲差,喂食困难,无吸吮力,安静,少哭闹,嗜睡,自发动作少,肌肉松弛,[[面色苍白]],皮肤干燥,发凉、粗厚,声音嘶哑,[[腱反射]]弱。有发育延迟。 三、幼年型甲减 幼年患者表现似克订病。较大儿童则状如成人型甲减,且[[生长发育]]受影响,[[青春期发育延迟]],智力与学习成绩差。 无论何种类型的甲减患者,当症状严重,得不到合理治疗,在一定情况下,如[[感染]],寒冷,手术,[[麻醉]]或使用[[镇静剂]]时可诱发[[昏迷]],特殊[[粘液水肿]]性昏迷。患者先有嗜睡,[[体温]]不升,甚至低于35ºC,血压下降,[[呼吸]]浅慢,心跳弱而慢,肌肉松弛,腱反射消失,可伴[[休克]],心[[肾功能衰竭]]而危及生命。 【[[实验室检查]]】 一、一般检查 ①[[血常规]]常有轻、中度贫血,属正[[细胞]]正色素性,[[小细胞]]低色素性或大细胞型。②[[血糖]]正常或偏低,[[葡萄糖]]耐量曲线低平。③血[[胆固醇]],[[甘油三酯]]和β-[[脂蛋白]]增高。 二、甲状腺功能检查 ①[[基础代谢率]]降低,常在-30—-45%以下;②甲状腺摄碘率低于正常,呈扁平曲线;③血清[[T4]]降低,常在38.6nmol/L(30ng/ml)以下,[[FT4]]常<9.11pmol/L(7.08pg/ml);血清T3与[[FT3]]亦可有不同程度降低,但轻中度患者有时可正常,血清rT3可低于0.3nmol/L(0.2ng/ml)。 三、下丘脑-[[垂体]]-甲状腺轴功能检查 ①血清TSH测定,正常人多<10mu/L(10μu/ml),在原发性甲减中,TSH>20mu/L(20μu/ml);继发性甲减则显著降低,可<0.5mu/L(0.5μv/ml),②TSH兴奋试验,[[皮下注射]]TSh 10单位后,如甲状腺摄131碘率明显升高,提示为继发性甲减,如不升高,提示为原发性甲减。③TRH兴奋试验,[[静脉注射]]TRH200~500μg后,如血清TSH呈延迟增高反应,提示病变可能在下[[丘脑]]水平,如无增高反应,病变可能在垂体,如TSH基础值较高,TRH注射后更高,则提示病变在甲状腺。 四、[[X线]]检查 作头颅平片、[[CT]]、[[磁共振]]或[[脑室造影]],以除外垂体肿瘤、下丘脑或其他引起甲减症的颅内肿瘤。原发性甲减,垂体与[[蝶鞍]]可继发性增大。 五、甲状腺[[自身抗体]]检查 病因与甲状腺自身免疫有关者,患者血中[[抗甲状腺微粒体抗体]](TMA)和[[抗甲状腺球蛋白抗体]](TGA)可增高。 【治疗】 甲减症需用甲状腺激素剂替代治疗,而且常为终身治疗。甲状腺制剂有[[左旋甲状腺素]]钠(L-T4),[[三碘甲状腺原氨酸]](L-T3)及[[甲状腺片]],三者强度比大约为0.1mgT4=25μg,T3=40mg甲状腺片,此外尚有Euthroid(每片含T40.06mg,T315μg),Thyrolar每片含T40.05mg,T312.5μg)。国内常用制剂为甲状腺片。 剂量及用法,①甲状腺片,开始剂量20~40mg/日,每周增加20mg/日,直至秦效。一般先浮肿消退,然后其他症状相继改善或消失。获满意疗效后,摸索合适的维持量,长期服用。②L-T40.05-0.1mg/日,每4~6周增加0.05mg,完全替代剂量为0.1~0.2mg/日。 ③L-T350~100μg/日,分~3次服用,本药吸收迅速,作用强大,对敏感的甲减病人不利,一般不常规单独应用。④1岁以上儿童每日剂量按T42.8~4.4μg/kg口服,或有相当剂量的甲状腺片(0.1mgT4相当40mg甲状腺片)。1岁以下[[婴儿]]剂量需增加,每日按T410μg/kg口服。 贫血患者除甲状腺制剂替代治疗外,应按贫血类型补充铁剂,[[维生素B12]],[[叶酸]]或肝制剂等。胃酸缺乏者应补给[[稀盐酸]]。 粘液水肿昏迷患者应即刻静脉注射L-T340~120μg,以后每日μg,分~3次注射,或用L-T4200μg即刻注射,以后每日μg,如无注射剂,可将上药溶解后注入[[胃管]],每4~6小时一次,剂量同上。此外应注意保暖,给氧,保持呼吸通畅,输液不宜过快,感染时可输注[[氢化可的松]]200~300mg,并应用[[抗菌素]]感染。 (赵伯钦) {{Hierarchy footer}} {{内分泌学图书专题}}
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