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全身肌张力障碍
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[[肌张力障碍]]指[[主动肌]]与[[拮抗肌]]收缩不协调或过度收缩引起的以[[肌张力异常]]的动作和姿势为特征的[[运动障碍疾病]]。全身性肌张力障碍:指3个或是3个以上的头颈部、肢体、[[躯干肌]]肉群的肌张力障碍,如扭转痉孪。 肌张力障碍可分为全身性,局灶性或节段性等。 全身性肌张力障碍([[变形性肌张力障碍]],旧称扭转性[[痉挛]])是一种罕见的进行性[[综合征]],其特征是扭转性的不自主动作,造成持续的,往往很怪异的姿势.[[症状]]通常开始出现在儿童时代。表现为行走时足部内翻并固定于[[跖屈]]位。全身性肌张力障碍往往具有遗传性,主要的遗传型式是[[常染色体]]显性遗传伴部分[[外显率]],在先验病人的家系中有些看来“未得病”的成员往往是本病顿挫型的病例。在若干家族中,致病[[基因]]看来是定位于[[染色体]]9q。本病的[[病理]]解剖基础不明.。本病最为严重的形式表现出毫不容情的稳步进展加重的病程,症状十分严重的病例可能经常处于全身扭转形成的奇特的固定的姿势中。精神与思维功能通常保持正常。 患儿有引人注意的异常的体位扭曲姿势和不由自主的变换动作。体位扭转造成异常体位,包括[[颈部]]扭转朝后仰,双[[上肢]]扭转,朝后伸展,手部握物时痉挛过曲屈。变换多样,平卧时消失。[[睡眠]]后完全缓解。定位于基底节损害造成的[[骨骼肌]]促动肌和拮抗肌的不协调所致的肌张力障碍。表现为全身型肌张力障碍,又称[[扭转痉挛]]。 局灶性肌张力障碍只影响单一的身体部位。少见地,肌张力障碍可向邻近的身体部位扩展,形成[[节段性肌张力障碍]],更为罕见地,可进而扩展为全身性肌张力障碍。具有一定特征的还有若干[[肌张力障碍综合征]]。 ==全身肌张力障碍的原因== [[肌张力障碍]]依据病因可分为[[原发性]]和[[继发性]]。 原发性肌张力障碍[[疾病]]的病因迄今不明,认为可能与[[遗传]]有关,呈[[常染色体隐性遗传]],或为[[常染色体]]显性遗传和[[性连锁遗传]]。常染色体显性遗传的原发性[[扭转痉挛]]大多由于DYT1[[基因突变]]所致,[[基因定位]]于常染色体9号长臂9q32-34区。环境因素如[[创伤]]或[[过劳]]等可诱发原发性肌张力障碍的[[基因]][[携带者]]发病,如口-下颌肌张力障碍病可有面部或牙损伤史;一侧肢体的过劳也可诱发肌张力障碍,如[[书写痉挛]]、打字员[[痉挛]]、乐器演奏家和运动员肢体痉挛等。其病因可能危及随运动环路的[[重组]]或[[脊髓]]水平以上运动感觉联系改变导致基底节功能紊乱。 继发性肌张力障碍是只累及[[纹状体]]、[[丘脑]]、[[蓝斑]]、[[脑干网状结构]]等病变引起,如[[肝豆状核变性]]、[[核黄疸]]、[[神经节苷脂沉积症]]、[[苍白球]]、[[黑质]]和红核色素[[变性]]、[[进行性核上性麻痹]]、家族性[[基底节钙化]]、[[甲状腺功能低下]]、[[中毒]]、[[脑血管病]]变、[[脑外伤]]、[[脑炎]]、药物([[左旋多巴]]、酚[[噻嗪类]]、丁酰苯类、[[胃复安]])诱发等。原发性扭转痉挛可见非特异性病理改变,包括壳核、丘脑及[[尾状核]]小神经元变性死亡,基底节[[脂质]]及脂色素增多。继发性扭转痉挛[[病理学]]特征随原发病不同而异;[[痉挛性斜颈]]、书写痉挛、Meige[[综合征]]和职业性痉挛等肌张力障碍病理上无特异性改变。 ==全身肌张力障碍的诊断== 根据病史、[[体征]]性[[不自主运动]]和[[异常姿势]]通常不难诊断,诊断特发性扭转性[[肌张力障碍]]必须排除其他原因的肌张力障碍是重要的。发病前正常发育史、缺乏其他[[神经系统]]体征及[[实验室检查]]正常对诊断也很重要,30岁以前起病的特发性扭转性肌张力障碍患者应进行DYT1等[[遗传学]]检测。 ==全身肌张力障碍的鉴别诊断== [[偏身肌张力障碍]](hemidystonia):系指同侧上下肢的肌群受累,多为[[继发性]]原因所造成的。血电解质、药物、[[微量元素]]及[[生化]]检查,有助于病因诊断及分类。1.[[CT]]或[[MRI]]检查 对鉴别诊断有意义。2.正电子发射[[断层扫描]](PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化[[代谢]]情况,对诊断颇有意义。3.[[基因]]分析 对确诊某些遗传性[[肌张力障碍]][[疾病]]有重要意义。 [[节段性肌张力障碍]]:表现节段性分布特点,如颅-[[颈部]]肌张力障碍,[[上肢]]伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍,[[下肢]]伴或不伴[[躯干肌]][[张力障碍]],躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。节段性肌张力障碍是[[肌张力障碍综合征]]中的一类! [[局限性肌张力障碍]]:肌张力障碍综合征(dystonic syndrome)简称肌张力障碍(dystonia),是[[主动肌]]与[[拮抗肌]]收缩不协调或过度收缩,引起以[[肌张力异常]]动作和姿势为特征的[[运动障碍]][[综合征]],具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍综合征,但肌张力的变化不引人注意,而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度、范围、速度和[[肌肉]]的硬度等。 根据病史、[[体征]]性[[不自主运动]]和[[异常姿势]]通常不难诊断,诊断特发性扭转性肌张力障碍必须排除其他原因的肌张力障碍是重要的。发病前正常发育史、缺乏其他[[神经系统]]体征及[[实验室检查]]正常对诊断也很重要,30岁以前起病的特发性扭转性肌张力障碍患者应进行DYT1等[[遗传学]]检测。 ==全身肌张力障碍的治疗和预防方法== 有[[遗传]]背景的[[疾病]],预防显得更为重要。预防措施包括避免[[近亲结婚]],推行[[遗传咨询]]、[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。 ==参看== *[[小儿变形性肌张力障碍]] *[[肝豆状核变性]] *[[运动障碍疾病]] *[[肌张力障碍综合征]] *[[亨廷顿病]] *[[流行性甲型脑炎]] *[[小儿肝豆状核变性]] *[[痉挛性斜颈]] *[[肌张力异常]] *[[僵人综合征]] *[[面肌痉挛]] *[[书写痉挛]] *[[眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍]] *[[扭转痉挛]] *[[多巴反应性肌张力障碍]] *[[进行性核上性麻痹]] *[[肝豆状核变性伴发的精神障碍]] *[[全身症状]] <seo title="全身肌张力障碍,全身肌张力障碍的治疗_全身肌张力障碍的原因,全身肌张力障碍怎么办_症状百科" metak="全身肌张力障碍,全身肌张力障碍治疗,全身肌张力障碍原因,全身肌张力障碍症状" metad="医学百科全身肌张力障碍症状条目页面。介绍全身肌张力障碍是怎么回事,全身肌张力障碍的原因,全身肌张力障碍怎么办,如何治疗等。肌张力障碍指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动..." /> [[分类:全身症状]]
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