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全身性发疹性组织细胞增生症
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[[全身性发疹性组织细胞增生症]](General Eruptive Histiocytosis,GEH)为一种[[丘疹]]性、非[[脂质]]性、自愈性[[组织细胞增生症]],主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见,文献报告约有30例,其中7例为儿童。 ==全身性发疹性组织细胞增生症的病因== (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。本病[[临床表现]]及组织病理象与[[良性头部组织细胞增生症]],[[播散性黄瘤]]和[[黄色肉芽肿]]相互重叠。因而密切有关。 ==全身性发疹性组织细胞增生症的症状== 可发生于任何年龄,皮损由无症状性[[圆形或卵圆形丘疹或结节]]构成,呈黄或暗蓝色,性质坚实,大小3~10mm。皮损成群连续出现,数目可多达数百。成人皮损,对称分布于躯干和四肢,偶可侵犯[[黏膜]]。儿童皮损不规则分布于全身,黏膜不受侵犯。成人及儿童均不累及[[内脏]]。皮损持续数年后,可逐渐消退。 ==全身性发疹性组织细胞增生症的诊断== ===全身性发疹性组织细胞增生症的检查化验=== 组织病理:[[真皮]][[乳头层]]和真皮中部可见单形性组织细胞和少数[[淋巴细胞]][[浸润]]。无[[多核]][[巨细胞]]。组织细[[胞核]][[染色质]]稀少,[[胞浆]]丰富、淡染,胞浆界限不清。这些[[细胞]]常在[[血管]]周围呈巢状排列。[[免疫]]组化检查浸润细胞S-100[[蛋白]]和CD1a(OKT-6)阴性,CD-11b和CD-4阳性。超微检查见[[肿瘤细胞]]含大量成簇致密而规则的板层小体,偶可见虫样小体,无Birbeck颗粒。组织细胞[[脂质]][[染色]]阴性。 ===全身性发疹性组织细胞增生症的鉴别诊断=== 1.[[幼年性黄色肉芽肿]] 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫[[细胞]]和Touton细胞,可以鉴别。 2.[[丘疹]]性[[黄色瘤]] 同幼年性黄色肉芽肿。 3.多中心[[网状组织]]细胞[[增生]]症 本病伴发[[关节炎]],组织象以大量多核[[巨细胞]]为特点。 4.[[良性头部组织细胞增生症]] 本病损害局限于头面部,仅在儿童中发病,可与GEH区别。 5.[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]] 根据本病临床特点及典型组织象,[[免疫]]组化和电[[镜检]]查可以鉴别。 ==全身性发疹性组织细胞增生症的西医治疗== (一)治疗 为[[自限性疾病]],不必治疗。 (二)预后 皮损持续数年后,可逐渐消退。 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="全身性发疹性组织细胞增生症,全身性发疹性组织细胞增生症症状_什么是全身性发疹性组织细胞增生症_全身性发疹性组织细胞增生症的治疗方法_全身性发疹性组织细胞增生症怎么办_医学百科" metak="全身性发疹性组织细胞增生症,全身性发疹性组织细胞增生症治疗方法,全身性发疹性组织细胞增生症的原因,全身性发疹性组织细胞增生症吃什么好,全身性发疹性组织细胞增生症症状,全身性发疹性组织细胞增生症诊断" metad="医学百科全身性发疹性组织细胞增生症条目介绍什么是全身性发疹性组织细胞增生症,全身性发疹性组织细胞增生症有什么症状,全身性发疹性组织细胞增生症吃什么好,如何治疗全身性发疹性组织细胞增生症等。全..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]
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