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光线性肉芽肿
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本病是1975年O’Brien提出的。他认为是一种由于经常遭受日光爆晒所引起的慢性肉芽肿。在热带或亚热带易见,我国曾报告5例。以中年以上农民在夏季发病较多。性别无差异。 病因及发病机理: 本病可能与由光化学改变的变性[[弹性纤维]]上的一种弱[[抗原决定簇]]的[[细胞免疫]]应答有关。 [[临床表现]]: 在日光照射的皮肤上初发单个或群集的小丘疹或[[结节]],正常皮色、淡红或暗红色,逐渐扩大增多,形成斑块,中央凹陷呈环状或不[[整形]],边缘光滑,具珍珠样色泽,呈堤状隆起。环的直径0.5—4cm或以上,3-5个至数十个不等,质较韧,略具[[浸润]],表面无[[鳞屑]],无角化现象,环中[[皮肤]]外观正常或现轻度[[萎缩]]。各环可相互融合,但不发生[[溃疡]]。好发于额、颈、胸、[[上肢]]或后背等。经过慢性,自数月到数年。中年以上者多见,经常在室外作业者易发或[[症状]]增剧。多无自觉症状,或有轻痒。可以自然缓解。 [[病理]]变化: 主要是以弹性纤维[[溶解性]][[肉芽肿]]为主,即在病变浸润区内的弹性纤维消失,并被[[巨噬细胞]]吞噬。初起[[皮疹]][[表皮]]正常,陈旧皮疹表皮萎缩。环状皮疹的周围皮肤[[真皮]]内有大量弹性纤维变性、变粗、卷曲,HE[[染色]]呈蓝色(正常的[[弹性蛋白]]和[[胶原纤维]]染成红色)。环状皮疹隆起部位有异物[[巨细胞]]吞噬变性的弹性纤维现象。在大的[[异物巨细胞]]间,有较小的巨细胞、组织细胞、[[浆细胞]]和[[淋巴细胞]]。皮疹中部有少数孤立的变性弹性纤维。[[皮肤附属器]]和[[皮下组织]]均无明显改变。 诊断及鉴别诊断: 根据皮肤上下不等、健皮色、淡红或暗红色堤状隆起的环状损害,好发于面[[颈部]],夏季易见,有长期日晒史和病理变化特征即可确认。 本病应与下述[[皮肤病]]相鉴别: (一) [[环状肉芽肿]] 临床表现相似,但病理变化不同,真皮中部有[[胶原]]变性,罕有巨细胞。 (二) [[结节病]] 结节呈淡红、青红或红褐色,压诊见淡黄褐色斑,表现附细小鳞屑,皮疹,消退后留淡褐色[[色素沉着]]。常伴发眼、[[骨骼]]或其它[[内脏]]病发。Kveim试验阳 性。 (三) [[类脂质渐进性坏死]] 皮疹与日晒无关,好发[[小腿]]伸侧,为黄红色不规则浸润斑块;病理上有巨细胞,但细胞内无弹性[[纤维]]颗粒。 [[肝肉芽肿]]病 肝肉芽肿病是一种由多种原因引起的,伴有或不伴有[[肝脏]][[炎症反应]]和[[纤维化]]的浸润性[[疾病]]. 肝肉芽肿病虽然常被称为[[肉芽肿性肝炎]],但实际上并不是一种真正的[[肝炎]].肝肉芽肿病可发现于3%~10%的肝活检[[标本]].肝肉芽肿病可能无临床症状,一般是意外发现,但常可反映临床相关疾病---通常是全身性疾病,而不是[[原发性]]肝脏疾病. 病因及发病机理 肝肉芽肿病的病因很多,最主要的是[[感染性疾病]].[[细菌感染]](如[[结核]]和其他[[分枝杆菌]][[感染]],[[布鲁菌病]],土拉菌病,[[放线菌病]]),[[真菌感染]](如[[组织胞浆菌病]],[[隐球菌病]],[[芽生菌病]]),[[寄生虫感染]](如[[血吸虫病]]---全世界范围内[[肉芽肿病]]的最主要病因,[[弓形虫病]],内脏幼虫移行症).[[病毒感染]](如[[传染性单核细胞增多症]],[[巨细胞病毒]])较少见,以及其他感染如[[立克次体]]病([[Q热]]),[[梅毒]]. 结节病是最重要的非感染性病因.大约有2/3的结节病患者肝脏受累,并有时是主要的临床表现.很多药物(如[[奎尼丁]],[[磺胺]],[[别嘌呤醇]],[[保泰松]])都可引起结节病.此外,肝肉芽肿病也可见于[[风湿性多肌痛]],胶原性疾病;没有[[淋巴瘤]]形态改变的[[霍奇金病]]以及其他全身性疾病的患者. 在原发性肝脏疾病患者中,发生肝脏肉芽肿病的病例相对少见,其中只有[[原发性胆汁性肝硬化]]是最重要的原因.这种病例,尤其病程早期,其门脉周围的肉芽肿很典型,且通常合并有其他的[[组织学]]改变.此外,在各种其他[[肝病]]患者偶尔也可发现少量的肉芽肿,而且常常是因脂肪小滴所致,故称[[脂肪肉芽肿]].这种肉芽肿没有临床意义. 在许多病例可能找不到确切的病因,但少数患者有反复[[发热]],[[肌痛]],[[疲劳]]和其他全身性症状,而且常持续多年间断发生.这种特发性肉芽肿性肝炎是一种特殊的疾病还是结节病的一种[[变异]]型尚有争论. 肉芽肿形成的机制尚未完全阐明,但这种病变被认为是[[宿主]]对一些可溶性较差的外源性及内源性刺激物的保护性反应.通过[[免疫机制]][[单核吞噬细胞系统]][[细胞]]转变为构成肉芽肿的各种[[上皮样细胞]],[[多核]]巨细胞即来源于巨噬细胞的融合. 在肝脏,肉芽肿几乎不引起[[肝细胞]]反应,仅为诊断一些潜在的系统性疾病提供线索,因此,临床上没有明显的肝病表现,[[肝功能]]也保持正常.但是,当肉芽肿参与肝脏广泛的炎症反应(如药物,[[感染性]][[单核细胞增多症]])时,往往会出现肝细胞功能紊乱的临床和[[生化]]异常的表现.有时肉芽肿周围会出现过分强烈的炎症反应,导致进行性[[肝硬化]]和[[门脉高压]].这是血吸虫病的典型表现,有时在广泛的结节样浸润时也有发生. 临床表现 患者的临床表现因病因而异,而肉芽肿本身一般并无临床表现.甚至肝内广泛浸润也只出现轻微的肝肿大,几乎不发生[[黄疸]].如病人有发热,不适和其他全身症状,提示肉芽肿可能由感染引起,而不明原因的长期发热则特别常见于结核和真菌感染.病史是证明药物性病因的关键.各种全身表现则有助于诊断结节病,胶原性[[血管病]],淋巴瘤和其他疾病.在这种患者中很难发现原发性肝病的[[体征]],除血吸虫病外,通常没有[[肝脾肿大]],即使肿大,也很轻微. 诊断 大多数情况下,肝功能检查只发现轻度紊乱,通常只有[[碱性磷酸酶]]显著升高,[[胆红素]]水平多正常或轻度升高,如同时存在[[肝细胞损害]]则可明显升高.如果出现广泛的肝细胞[[坏死]](如传染性单核细胞增多症或药物反应),肝[[酶谱]]变化则与[[病毒性肝炎]]相似.如患者长期存在明显的[[胆汁淤积]]表现,则提示原发性胆汁性肝硬化.其他[[实验室检查]]结果异常则因病因不同而异. 肝活检对于诊断是必需的,当怀疑病人患有全身性肉芽肿病时,即使尚无明显的肝病表现,就应考虑进行肝活检.肝活检不仅可证实肉芽肿,还可为一些特殊的病因([[血吸虫]]卵,结核性[[干酪样坏死]],[[真菌]],原发性胆汁性肝硬化)提供组织学依据.然而,组织学特征往往是非特异性的,要明确诊断还必须进一步做适当的检查(如[[组织培养]],皮试,实验室检查,X线及其他组织标本检查).在发热待查的患者,找到感染性病因非常重要,但这常是很棘手的问题.有些新鲜的活检标本要送组织培养.[[抗酸杆菌]],真菌或其他微生物的特殊染色有时也可证明微肉芽肿的病因,但阴性结果并不能排除感染因素的存在.
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光线性肉芽肿
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