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[[先天性风疹综合征]]是由于孕早期[[感染]][[风疹]]，[[风疹病毒]]通过[[胎盘]]感染[[胎儿]]，导致胎儿的[[先天性畸形]]。出生的[[新生儿]]可为未成熟儿、[[先天性心脏病]]、[[白内障]]、[[耳聋]]、[[发育障碍]]等，称为[[先天性风疹]]，或先天性风疹综合征。先天性风疹综合征所致的损害除少数为暂时性外，大多为进行性或永久性的病变，并且无特效[[疗法]]。风疹一年四季均可发病，春季[[发病率]]较高。
==先天性风疹综合征的病因==
(一)发病原因

[[风疹病毒]]

风疹病毒属节肢介体[[病毒]]中的披盖病毒(togavirus)群，为[[风疹]]的病原病毒。由t.h.weller与f.a.neva(1962)及p.d.parkman等(1962)自风疹患者的咽部洗涤液中分离到的。[[病毒粒子]]具多形性，50—85纳米，有包被。粒子中含有[[分子量]]为2.6—4.0×106的rna([[感染性核酸]])。[[乙醚]]和0.1%的[[脱氧胆酸]]盐可使其钝化，在[[热中]]亦弱化。

风疹病毒是[[RNA]]病毒，属于披膜[[病毒科]](togavirus)是限于人类的病毒。 电镜下多呈球形，直径50～70nm的核心，风疹病毒的[[抗原]]结构相当稳定，现知只有一种抗原型。

[[传播途径]]

风疹病毒主要通过空气[[飞沫传播]]。病毒存在于患儿和带毒者的[[呼吸道分泌物]]中，通过[[咳嗽]]、[[喷嚏]]、说话等方式，产生飞沫，被[[易感者]]吸入而传染。易感者亦可通过接触被风疹患儿的粪便、尿液中病毒污染的食具、衣物等用品，而发生[[接触传染]]。

风疹病毒亦可通过[[胎盘]]传给[[胎儿]]，这是造成CRS的重要途径。RV能在胎盘和胎儿体内长期生存繁殖，造成多系统的慢性、进行性感染。

(二)发病机制

1.[[病毒感染]][[细胞]]机制

风疹病毒侵入[[上呼吸道]]后，先在局部[[黏膜]]和颈淋巴结内复制繁殖，然后侵入血循环引起第1次[[病毒血症]]。病毒通过[[白细胞]]到达[[单核细胞]]系统，复制后再次进入[[血液循环]]引起第2次病毒血症。[[皮疹]]主要是由风疹病毒引起的[[真皮]]上层的[[毛细血管]][[炎症]]，表现为毛细血管[[充血]]和轻微炎症[[渗出]]。

2.胎盘[[感染]]胎儿机制

风疹病毒可通过胎盘感染胎儿，这主要是由于[[胎盘屏障]]尚未发育完善，病毒能通过胎盘[[绒毛膜]]产生持续感染。

首先，[[妊娠]]早期胎盘初步形成，其防御屏障功能尚不完善，病毒可通过胎盘传给胎儿;

其次，孕妇感染风疹，在孕3个月内，正值胎儿三个[[胚层]][[分化]]、各器官形成的重要时期，[[细胞分化]]受到抑制，器官的形成受到影响，因此产生各种[[先天性畸形]]。孕3个月以前的[[胚胎]]，胎儿既无抵抗病毒的能力，各器官又正处于萌芽状态，故而易于受到风疹病毒的侵袭与危害。

3.病毒致畸发病机制

有关专家研究表明，胎儿[[畸形]]发生率，与孕妇感染风疹病毒早晚有关，一般以妊娠初期初次感染的危险性大，随着胎龄的增长而逐渐递减。

早期孕胎儿感染后，3个胚层都受到病毒侵袭，外、[[中胚层]]尤为显著。受累组织因风疹病毒感染，造成生长停滞的无性繁殖[[细胞系]]，可遗传给[[子代]]细胞。细胞分化被抑制，风疹病毒是最危险的致畸因素，可引起先天性的[[白内障]]、[[视网膜炎]]、[[耳聋]]、[[先天性心脏病]]、[[小头畸形]]及[[智力障碍]]。

这些[[疾病]]出生时可不明显，但生后数周、数月甚至数年可明显地表现出来。逐渐出现[[抽风]]、耳聋、[[视网膜病变]];随着年龄增大，还会出现[[学习困难]]、行为异常、[[肌肉]]力量弱、活动平衡失调等[[症状]]，并可出现[[感觉障碍]]。畸形儿出生时即使足月，体重也较轻，其中有10%～20%生后1年左右死亡。
==先天性风疹综合征的症状==
孕妇[[感染]][[风疹病毒]]以后，[[症状]]很轻，可有[[低热]]、[[呼吸道]]卡他、耳后或枕后[[淋巴结肿大]]、[[皮肤]]出现浅红色斑[[丘疹]]。由于大多数人在学龄前时已经受风疹病毒感染，[[感染率]]达80%～90%，因此孕妇易感率很低，约为1%～3%。其中，3～5月份是感染高峰，孕早期是高[[危险期]]，如若初发感染，[[胎儿]]致畸率可达10%～30%。

[[先天性风疹综合征]]的患儿，活产的患婴可表现一些急性病变，如[[新生儿血小板减少性紫癜]]，出生时即有紫红色大小不一的散在斑点，且常伴有其他暂时性的病变和[[长骨]]的骺部[[钙化]]不良、[[肝脾肿大]]、[[肝炎]]、[[溶血性贫血]]和[[前囟饱满]]，或可有[[脑脊液]]的[[细胞]]增多。这些情况为先天感染的严重表现。出生时还有低体重，[[先天性风疹]]常引起[[胎儿宫内发育迟缓]]，出生时常为[[小于胎龄儿]]，有报道先天性感染儿60%出生体重小于第10百分位，90%小于第15百分位。约半数患儿出生体重不足2500g。

常常发生各种先天性缺陷及[[先天性畸形]]：①[[心血管]]缺陷：[[主动脉]][[导管]]未闭、[[室间隔缺损]]和[[肺动脉狭窄]];②耳缺陷：[[耳聋]]和[[外耳畸形]];③[[眼缺陷]]：[[白内障]]、[[视网膜病]]、小眼和青光眼;④[[中枢神经系统]]缺陷：精神性运动迟缓，[[小脑]]、[[脑膜炎]]和[[脑炎]];⑤其他一些[[畸形]]。

心血管畸形：在[[妊娠]]头2个月感染风疹病毒发生先天性风疹综合征的儿童中约58%合并[[心脏]]损害，最常见为[[动脉导管未闭]]，有人从导管壁内分离风疹病毒阳性，此外[[肺动脉]]及其分支狭窄、房、室间隔缺损，肺动脉狭窄，[[法洛四联症]]等。一般患儿出生时心脏损害表现不严重，但亦有在生后1个月内出现[[心力衰竭]]者。

耳聋：占66%，多为双侧性感觉[[神经性耳聋]]或伴有传导性障碍，两侧损害程度基本—致，先天性风疹的耳聋发生率，随检测年龄增高检出率增多，耳聋的程度可轻可重，继后导致[[语言发育障碍]]。耳聋是[[耳蜗]]和Corti器[[变性]]引起发育不良所致。听力于出生第1年后可进行性变坏，也有突然发展为听力丧失。

眼损害：占78%，多为双侧性，以白内障发生率最高，出生时白内障可能很小或不能发现，必须用眼底镜仔细检查。其次为[[先天性青光眼]]，表现为[[角膜]]增大、混浊。[[前房]]增深，[[眼压]]高。先天性风疹的[[青光眼]]必须进行手术。正常[[新生儿]]可有一过性[[角膜混浊]]，但能自行消失，与[[风疹]]无关。[[小眼球]]常与白内障同时存在。[[视网膜]][[黑色素]]斑在先天性风疹常见，也可能是眼损害的惟一表现形式。视网膜黑色素斑单侧多见，其斑点大小和形状差异较大，此种改变对视力无妨碍，有助于先天性风疹的诊断。

中枢神经系统病变：占62%，主要表现为[[精神发育迟缓]]，[[小头畸形]]，严重的运动损害和典型的[[痉挛]]性双侧[[瘫痪]]均可见到。生后数周出现[[软脑膜]]炎、脑炎、[[前囟]]丰满。[[易激惹]]、[[昏睡]]、肌张力失常、发作性痉挛。脑脊液中细胞数增高和[[蛋白增高]]。有报道轻型、慢性脑炎中，50%的脑脊液或其他部位可分离出风疹病毒，重者[[病毒]]分离阳性率高达70%以上，少数可表现为慢性进行性全脑炎。病儿智力、行为及[[运动障碍]]是先天性风疹脑炎的结果。并可能成为永久性的损害。

其他：如[[血小板减少症]]，新生儿血小板减少性紫癜，发生率15%～58%.多在生后1个月消失。溶血性贫血、全身性[[淋巴结]]瘤、肝脾肿大、肝炎、[[黄疸]]、骨损害、[[软骨]][[毛细血管]]不生长，[[X线]]上见[[股骨]]远端及腔骨近端的[[骨骺]]端密度减低，类似[[先天性梅毒]]改变，[[肋软骨]]端亦如此。皮肤[[斑疹]]、[[皮纹]]异常、[[腹股沟疝]]、风疹[[肺炎]]等等其他严重畸形。

先天性风疹综合征的患儿[[临床表现]]可在出生后发生，可在生后数周、数月甚至数年出现。存活儿童随年龄增长，可出现晚期[[并发症]]，常见的有肝炎、[[糖尿病]]、[[甲状腺]]机能异常等。据报道，先天性风疹综合征患儿经过11～14年后，其[[神经系统]]功能还有进行性损害，并从脑组织活检中分离到风疹病毒，表现为持续感染。

诊断：

1.[[流行病学]]资料 孕妇于妊娠初期有风疹[[接触史]]或发病史。并在实验室已得到证实母体已受风疹感染。

2.出生后有异常表现 小儿有一种或几种先天缺陷的表现。

3.查出特异性[[IgM]][[抗体]] [[婴儿]]早期在[[血清]]或脑脊液[[标本]]中存在特异性风疹IgM抗体,可诊断为先天性风疹。

4.持续出现[[IgG]]抗体 小儿在出生后8～12个月被动获得母体抗体已不存在时，连续[[血清标本]]中仍持续出现相当水平的风疹IgG抗体,均有助于先天性风疹的诊断。

5.对疑有先天性风疹患儿，咽分泌物、尿、脑脊液或其他[[病理]]组织中分离出风疹病毒即可明确诊断。

先天性风疹的诊断有赖于[[病毒学]]及[[血清学]]的检查。
==先天性风疹综合征的诊断==

===先天性风疹综合征的检查化验===
1.血象 [[白细胞]]总数减少，分类中[[淋巴细胞]]相对增多，可出现异型淋巴细胞。

2.[[血清学检查]]

当孕妇有风疹[[接触史]]或临床上有疑似[[风疹]]的[[症状]]时，应测定[[血清]]风疹[[抗体]]。如果特异性抗风疹[[IgM]]阳性(可用北京生物药品[[检定]]所供应的ELA测定IgM[[试剂盒]])，说明近期曾有过风疹的初次[[感染]]，尤在[[妊娠]]早期，应考虑做人工[[流产]]。[[先天性风疹]]患婴出生时，血清风疹抗体的[[效价]]与其母相若，这种抗体大多为由母体胎传的[[IgG]]，自生后2～3月起消减;而[[胎儿]]出生时其自身产生的抗风疹IgM(IgM不能通过[[胎盘]])至生后3～4月达高峰值，1岁左右消失;患婴自身产生的抗风疹IgM出生1月内开始，至1岁达高峰值，可持续数年。因此，如从新生患婴血清测出风疹特异性IgM，或生后并未感染风疹，而5～6个月后血清风疹IgM抗体还大量存在，均可证明该[[婴儿]]是先天性风疹病儿。如前所述，生后感染风疹者，其血清的[[血凝]]抑制抗体可持续终生;但先天性风疹病儿约20%于5岁时就不再能测到该抗体。一般易感儿注射[[风疹疫苗]]后95%皆有抗体产生的效应，而抗体已阴转的先天性风疹患儿经注射风疹疫苗后很少发生效应。故如3岁以上小儿注射风疹疫苗后，不能测得血凝抑制抗体的产生，在除外[[免疫缺陷病]]及其他原因后，加以母孕期感染风疹史及患儿其他[[临床表现]]，可有助于肯定先天性风疹的诊断。

3.[[病毒]]分离

先天性风疹患婴出生后可有慢性感染持续带病毒好多个月，成为接触者的[[传染源]]。由患婴的咽分泌物、尿、[[脑脊液]]及其他器官可以分离到[[风疹病毒]]，病变严重者较易分离;而后天感染风疹者，排出病毒很少超过2～3周。先天性风疹病毒分离的阳性率随月龄而降低，至1岁时往往不能再分离到病毒。除非患婴有先天性[[免疫缺陷]]不能产生抗体，很少能自[[血液]]中分离出病毒。除此之外，还可用[[单克隆抗体]]和PCR技术检测病毒。

4.器官的病变检查

[[X线]]检查、[[心电图]] 、[[B超]]综合了解[[心脏]]的病变情况，发现[[先天性心脏病]]表现。

X线检查肺部可发现[[间质性肺炎]]改变。

B超明确[[肝脾肿大]]。

脑[[CT]]扫描 可见[[脑室]]扩大,尤其是由于[[小脑萎缩]]引起的[[第四脑室]]扩大
===先天性风疹综合征的鉴别诊断===
1.其他宫内[[病毒感染]]鉴别

宫内其他病毒[[感染]]如[[巨细胞病毒感染]]、[[单纯疱疹病毒]]、[[弓形体感染]]等的共同特点为：[[胎儿]]常有[[小头畸形]]、[[小眼畸形]]和[[视网膜病变]]，出生时多为低体重儿。由于病变广泛，[[新生儿期]]常有[[肝脾肿大]]和[[黄疸]]，晚期[[后遗症]]以[[耳聋]]、[[智力低下]]、[[中枢神经系统]]的器质性改变等多见。

与其他宫内病毒感染鉴别主要依赖[[实验室检查]]。

2.[[脑炎]]、[[脑膜炎]] [[先天性风疹]]患儿中枢神经系统病变占62%，生后数周出现脑膜炎、脑炎，进行性[[风疹]]全脑炎是发生于先天性风疹病儿的进行性神经病变。

由多种不同[[病毒]]引起的[[中枢神经系统感染]]性[[疾病]]，又称[[无菌]]性脑膜炎或[[浆液性脑膜炎]]。本病见于世界各地。其[[发病率]]每年为11～27/10万。[[临床表现]]类同，主要侵袭[[脑膜]]而出现[[脑膜刺激征]]，[[脑脊液]]中有以[[淋巴细胞]]为主的[[白细胞增多]]。病程呈良性，多在2周以内，一般不超过3周，有自限性，预后较好，多无[[并发症]]。病毒侵犯脑膜同时若亦侵犯脑实质则形成[[脑膜脑炎]]。根据病情情况可呈大小不同的流行，亦可散在发病。

脑膜炎(brain fever;meningitis)是一种娇嫩的脑膜或[[脑脊膜]]([[头骨]]与[[大脑]]之间的一层膜)被感染的疾病。此病通常伴有[[细菌]]或病毒感染身体任何一部分的并发症，比如耳部、窦或[[上呼吸道感染]]。细菌型脑膜炎是一种特别严重的疾病需及时治疗。如果治疗不及时，可能会在数小时内死亡或造成永久性的脑损伤。[[病毒型]]脑膜炎则比较严重但大多数人能完全恢复，少数遗留后遗症。

与其他病因引起的脑炎脑膜炎鉴别主要有：先天性风疹病常伴有先天性缺陷(例如耳聋、[[白内障]]、小头畸形和[[先天性心脏病]])，表现为进行性[[痉挛状态]]、[[共济失调]]、智能损害和[[惊厥]]。如果一个先天性风疹的病儿出现进行性神经[[症状]],伴有脑脊液细胞计数、[[总蛋白]]含量和[[丙种球蛋白]]含量增高,脑脊液和[[血清]][[中风]]疹[[病毒抗体]][[效价]]升高及从脑组织中发现[[风疹病毒]],即可确诊。
==先天性风疹综合征的并发症==
孕妇[[感染]][[风疹病毒]]侵犯[[胎儿]]，可引起[[死胎]]、[[流产]]或多种[[畸形]]，引起胎儿[[并发症]]，常见的有先天性[[白内障]]、[[神经性耳聋]]、[[脑炎]]、[[先天性心脏病]]，[[智力障碍]]甚至死亡等。

1.脑炎 由多种不同[[病毒]]引起的[[中枢神经系统感染]]性[[疾病]]，又称[[无菌]]性[[脑膜炎]]或[[浆液性脑膜炎]]。本病见于世界各地。其[[发病率]]每年为11～27/10万。[[临床表现]]类同，主要侵袭[[脑膜]]而出现[[脑膜刺激征]]，[[脑脊液]]中有以[[淋巴细胞]]为主的[[白细胞增多]]。病程呈良性，多在2周以内，一般不超过3周，有自限性，预后较好，多无并发症。病毒侵犯脑膜同时若亦侵犯脑实质则形成[[脑膜脑炎]]。根据病情情况可呈大小不同的流行，亦可散在发病。

脑炎是[[风疹]]并发症中最多的，多发生在出疹后1～7天，严重者可[[昏迷]]数小时至数天，一般可完全恢复，少数留有[[后遗症]]或慢性进行性全脑炎。

2.[[肝炎]] 即[[肝脏]][[炎症]]的简称，也可以形象的理解为肝脏[[发炎]]，它通常是指由多种致病因素--如病毒、[[细菌]]、[[寄生虫]]、[[化学]]毒物、药物和毒物、[[酒精]]等，侵害肝脏，使得肝脏的[[细胞]]受到破坏，肝脏的功能受到损害，它可以引起身体珠一系列不适[[症状]]，以及[[肝功能]]指标的异常。由于胎儿感染风疹病毒导致的[[转氨酶]]异常，多在10天内恢复。

3.[[关节炎]] 在发病的2～3天可出现膝、肘、踝、腕、指等关节炎，可有局部[[红肿]]、[[疼痛]]，同时会再次[[发热]]，于5～10天自行消退。

4.[[心肌炎]] 可有心动过速、[[心律失常]]，以及[[心电图]]和[[心肌酶谱]]异常，一般在4～8周内恢复。

5.[[出血倾向]] 风疹导致[[血小板减少]]所致，比较少见，常在出疹后3～4天出现[[皮肤黏膜]][[瘀点]]、[[瘀斑]]，[[齿龈出血]]、[[呕血]]、[[便血]]等。3～7天后自行缓解，个别病人可因大量[[出血]]而死亡。
==先天性风疹综合征的预防和治疗方法==
［预　防］

治疗存在极大困难，因此主要在于预防。

1.对孕妇进行检测 孕妇产前进行[[风疹病毒]]检测，对于确诊有风疹[[病毒感染]]的早期孕妇一般应终止妊娠，防止CRS[[婴儿]]的出生。

2.进行[[被动免疫]] 可有一定保护作用。[[妊娠]]初3个月应尽量避免与[[风疹]]病人接触，如孕妇未患过风疹，接触了风疹患者，又未[[接种]]过[[风疹疫苗]]，如与风疹患者有密切接触，可进行被动免疫。即应于接触后3天内[[肌注]][[高效价免疫球蛋白]]20ml，或[[胎盘球蛋白]]20ml，这样可防止[[胎儿]]患[[先天性风疹]]。

3. [[主动免疫]]，[[疫苗接种]]

预防风疹最有效的措施是接种风疹疫苗。目前使用的风疹疫苗有单价[[风疹减毒活疫苗]]和[[麻疹]]—风疹—[[腮腺炎]]三联[[疫苗]]，接种后的保护率可达到95%~100%。为了预防儿童风疹和[[新生儿]]的[[先天性风疹综合征]]，国外许多国家都非常重视风疹的[[免疫接种]]，并取得了良好的效果。美国在使用疫苗20年后，风疹的[[发病率]]降低了99%。芬兰是一个最成功的典范。风疹疫苗使用之前，芬兰每几年就要有一次风疹的[[大流行]]。20世纪70年代，芬兰开始推广风疹疫苗，到1987年疫苗覆盖率达到95%。20世纪90年代末期，芬兰几乎无本地风疹病例发生，同时也消灭了先天性风疹综合征。这表明风疹疫苗是十分有效的。为了预防先天性风疹综合征，加拿大等国家还设了法律规定，在结婚登记时妇女必须持有风疹[[抗体]]检测证明，抗体阴性者需[[接种疫苗]]后方可登记结婚;孕妇要检测风疹抗体水平，如果在妊娠三个月内发现风疹[[感染]]，则劝其终止妊娠。

我国从1981年开始使用风疹疫苗预防风疹，目前的接种对象是1~12岁的儿童。风疹疫苗接种后的保护期至少为7~10年。10年以后，有一些在儿童时期注射过疫苗的人体内的抗体很有可能减弱，失去了保护能力。因此，为了下一代的健康，应在符合结婚年龄的育龄妇女中大力提倡与推广接种风疹疫苗，可有效地预防风疹病毒对孕妇及胎儿的感染，以最大限度减少婴儿先天性风疹综合征的发生。

由于风疹疫苗为减毒的[[活疫苗]]，所以接种后少数人可能会发生一些接种后的[[不良反应]]。常见的疫苗反应有：[[发热]]、[[皮疹]]、[[关节痛]]和[[淋巴结病]]。风疹疫苗[[病毒]]也可通过[[胎盘]]感染，有潜在的致畸危险性。因此，接种疫苗后要[[避孕]]3个月，已经妊娠的妇女不能接种。

［预后］

除造成[[流产]]、[[死胎]]外，出生的患儿常因无特效治疗，全身各系统、多脏器的损害，[[病死率]]高，[[后遗症]]高，预后不好。
===先天性风疹综合征的西医治疗===
目前尚无特效治疗，对[[先天性风疹综合征]]主要以对症、支持，以及[[并发症]]治疗为主。对于[[先天性心脏病]]等[[先天畸形]]主要采取手术治疗。
==参看==
*[[儿科疾病]]
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[[分类:儿科疾病]]
{{提示板-香港需呈报传染病|风疹(德国麻疹)及先天性风疹综合症(Rubella and congenital rubella syndrome)}}
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