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先天性乳糖酶缺乏
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[[先天性乳糖酶缺乏]]:[[婴儿]]出生后进食母乳或[[牛乳]]后不久即出现[[呕吐]],不能成长,出现[[脱水]]、[[酸中毒]]、[[乳糖尿]]和[[氨基酸尿症]],病情严重,预后较差。 本病又称双糖不耐受症,系指各种先天性或后天性[[疾病]],使[[小肠]][[黏膜]]刷状缘[[双糖酶]]缺乏,使双糖的[[消化]]、吸收发生障碍,进食含有双糖的食物时发生的一系列[[症状]]和[[体征]]。分为[[原发性]]和[[继发性]]双糖酶缺乏症,其中包括乳糖酶、[[蔗糖酶]]、[[麦芽糖酶]]、[[海藻糖酶]]等缺乏,以乳糖酶缺乏症最常见。乳糖酶缺乏症又称[[乳糖]]不耐受症或[[乳糖吸收不良]]症。乳糖酶能使乳糖分解为[[半乳糖]]和[[葡萄糖]],由于乳糖酶缺乏,患者进食乳糖后仅有轻微的双糖吸收,余者均进入小肠下段。肠腔的[[细菌]]使双糖发酵产生[[乳酸]]等有机酸及[[二氧化碳]]和氮气,未吸收的双糖使肠腔内[[渗透压]]增高,[[肠道]]水分吸收减少引起[[腹泻]]。有机酸对肠道作用使排出酸性粪便,由于产气过多,引起[[腹胀]]及[[肠鸣]]。 ==先天性乳糖酶缺乏的原因== 先天性乳糖酶不足:这是由于[[遗传]]功能紊乱造成的生产乳糖酶的官能失灵。这种与生俱来的[[病症]]可以在出生后不久确诊。乳糖酶缺乏是正常现象,一般认为与饮食习惯不同所造成的遗传[[基因突变]]有关,亚洲人种及我国人群,[[发病率]]高。 ==先天性乳糖酶缺乏的诊断== [[先天性乳糖酶缺乏]]多有家族性,[[新生儿]]哺乳后1至2小时即出现以[[腹泻]]为主的[[症状]],伴有[[腹胀]]。常用氢气[[呼气]]试验来检测乳糖酶缺乏,这种方法最简便、敏感、可靠、又无损伤。但需注意的是[[小肠细菌过度生长]]会产生[[假阳性]],服用大量[[抗生素]]等会产生[[假阴性]]。此外[[睡眠]]、吸烟、情绪以及试验前饮食等均会影响试验结果。 ==先天性乳糖酶缺乏的鉴别诊断== [[先天性乳糖酶缺乏]]的鉴别诊断: 1、[[先天性乳糖不耐受]]症:这是一种和先天性乳糖酶缺乏不同的[[疾病]],属于[[常染色体]]显性遗传。开始喂养后出现暴发性[[腹泻]],水样多泡的酸性[[大便]],伴腹泻。可致[[呕吐]]、[[脱水]]、[[肾小管性酸中毒]]、双糖尿、[[氨基酸尿]]、[[白内障]]、肝和脑损伤,如诊断过迟可引起死亡。停止喂乳后腹泻消失,无[[乳糖尿]]和[[氨基酸尿症]]。 2、成人后天性[[乳糖]]不耐受症:服[[牛乳]]后可引起水样酸性便伴[[腹胀]]、[[腹部不适]]。 3、[[蔗糖-异麦芽糖吸收不良]]:是[[蔗糖]]α-[[糊精酶]]缺乏所致,由于未吸收的蔗糖在肠腔内过多造成[[渗透压]]过高和发酵性腹泻。粪便可呈酸性,粪pH 可达4.0~5.0,有酸味,量多,[[婴儿]]有剧泻,成年人却仅胃部不适。摄入甜食及水果后会出现[[症状]]。据说爱斯基摩人患本病者较多。占人口的10%左右,但一般无症状。 4、[[海藻糖酶缺乏]]:海藻糖酶缺乏症(trehalase deficiency)较少见,病人吃蕈类后引起[[腹痛]]、腹泻、胀气与呕吐等症状。粪便常为水样。[[蘑菇]]含[[海藻糖]],海藻糖是一种1,α-[[葡萄糖]]-1-α-[[葡糖苷]],腹泻只延续数小时,禁食蘑菇类就不再发病。 先天性乳糖酶缺乏多有家族性,[[新生儿]]哺乳后1至2小时即出现以腹泻为主的症状,伴有腹胀。常用氢气[[呼气]]试验来检测乳糖酶缺乏,这种方法最简便、敏感、可靠、又无损伤。但需注意的是[[小肠细菌过度生长]]会产生[[假阳性]],服用大量[[抗生素]]等会产生[[假阴性]]。此外[[睡眠]]、吸烟、情绪以及试验前饮食等均会影响试验结果。 ==先天性乳糖酶缺乏的治疗和预防方法== 主要是限制饮食,禁食奶类及含有[[乳糖]]的食物。轻者牛奶限量,重者完全禁食,[[婴儿]]可给无糖牛奶或加乳糖酶,[[蔗糖]]-异麦芽[[糖酶]]缺乏者应限制蔗糖摄入,必要时限制[[淀粉]]摄入。[[继发性]][[双糖酶]]缺乏常为多种酶缺乏。[[小肠]]刷状缘酶损害继发于涉及[[肠道]]的其他[[疾病]]如成人[[乳糜泻]]、[[淋巴瘤]]、[[小肠细菌过度生长]]、广泛的Crohn 病等,治疗原发病也许有可能恢复正常。 ==参看== *[[半乳糖血症]] *[[其它症状]] <seo title="先天性乳糖酶缺乏,先天性乳糖酶缺乏的治疗_先天性乳糖酶缺乏的原因,先天性乳糖酶缺乏怎么办_症状百科" metak="先天性乳糖酶缺乏,先天性乳糖酶缺乏治疗,先天性乳糖酶缺乏原因,先天性乳糖酶缺乏症状" metad="医学百科先天性乳糖酶缺乏症状条目页面。介绍先天性乳糖酶缺乏是怎么回事,先天性乳糖酶缺乏的原因,先天性乳糖酶缺乏怎么办,如何治疗等。先天性乳糖酶缺乏:婴儿出生后进食母乳或牛乳后不久即出现呕吐,..." /> [[分类:其它症状]]
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