匿名
未登录
创建账户
登录
医学百科
搜索
查看“佩吉特病样网状细胞增生症”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
佩吉特病样网状细胞增生症
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
[[佩吉特病样网状细胞增生症]],又名局限性亲[[表皮]]性[[网状细胞]][[增生]]症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF,显然属[[上皮]]起源的多发性[[皮肤]]损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩,在臂部发生单发性斑块样皮损。而[[佩吉特病]]样网状[[组织细胞增生症]]1名,则是由Braum-Falco等根据临床和[[组织学]]外观而提出。 本病为一特征性[[T细胞]][[淋巴瘤]],仅发生于皮肤,临床上表现为斑块,组织学上以非典型性表皮内[[T淋巴细胞]]单个成巢状聚集为特点。 ==佩吉特病样网状细胞增生症的病因== (一)发病原因 病因尚不明确。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。本病罕见。国外报道20例,男性多见。国内刘季和等报告1例,老年女性,[[皮疹]]累及[[外阴]]及腋部。以后又见1例局限于[[下肢]]的中年男性患者。 ==佩吉特病样网状细胞增生症的症状== 可分为2型,[[组织学]]上二者相同,但[[临床经过]]完全不同。 1.Woringer-Kolopp型 为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块,主要位于四肢,如多于1个损害,则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中,损害逐渐增大,大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20%的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长,罕见发展为系统性[[淋巴瘤]]。 2.Ketron-Goodman型 为泛发性亚型,表现为类似MF的多数淡红色斑块,损害发展快,常侵犯[[淋巴结]],其生物行为呈侵袭性。 局限性亚型应与肥大性[[扁平苔藓]]或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样[[网状细胞]][[增生]]症的斑块,类似其他淋巴瘤或[[白血病]]的斑块和[[结节]]。由于临床上缺乏[[湿疹]]性损害,可排除MF。结合组织病理与[[免疫]]组化检查,诊断不难。 ==佩吉特病样网状细胞增生症的诊断== ===佩吉特病样网状细胞增生症的检查化验=== 组织病理:两型均见大的非典型[[T细胞]],呈高度亲[[表皮]]性[[浸润]],单个或成巢状,类似Paget病。表皮[[内淋巴]][[细胞]]中,可见多数非典型性核丝分裂。 [[免疫]]组化:典型损害同典型MF,表现为CD4+,CD3+,CD5+和CD8-。 ===佩吉特病样网状细胞增生症的鉴别诊断=== 局限性亚型,应与肥大性[[扁平苔藓]]或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样[[网状细胞]][[增生]]症的斑块,类似其他[[淋巴瘤]]或[[白血病]]的斑块和[[结节]]。由于临床上缺乏[[湿疹]]性损害,可排除MF。 ==佩吉特病样网状细胞增生症的西医治疗== (一)治疗 局限性者最好用[[X线]]治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合[[维A酸]]类或[[干扰素]]α治疗。 (二)预后 局限型[[放射治疗]]后可长期缓解,全身型者病情进展快,多在3个月~2年内死亡。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="佩吉特病样网状细胞增生症,佩吉特病样网状细胞增生症症状_什么是佩吉特病样网状细胞增生症_佩吉特病样网状细胞增生症的治疗方法_佩吉特病样网状细胞增生症怎么办_医学百科" metak="佩吉特病样网状细胞增生症,佩吉特病样网状细胞增生症治疗方法,佩吉特病样网状细胞增生症的原因,佩吉特病样网状细胞增生症吃什么好,佩吉特病样网状细胞增生症症状,佩吉特病样网状细胞增生症诊断" metad="医学百科佩吉特病样网状细胞增生症条目介绍什么是佩吉特病样网状细胞增生症,佩吉特病样网状细胞增生症有什么症状,佩吉特病样网状细胞增生症吃什么好,如何治疗佩吉特病样网状细胞增生症等。佩吉特病样网..." /> [[分类:血液内科疾病]]
返回至
佩吉特病样网状细胞增生症
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志