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<div style="padding: 0 4%; line-height: 1.8; color: #1e293b; font-family: 'Helvetica Neue', Helvetica, 'PingFang SC', Arial, sans-serif; background-color: #ffffff; max-width: 1200px; margin: auto;">

    <div style="margin-bottom: 30px; border-bottom: 1.2px solid #e2e8f0; padding-bottom: 25px;">
        <p style="font-size: 1.1em; margin: 10px 0; color: #334155; text-align: justify;">
            <strong>[[乳头状肾细胞癌]]</strong>（<strong>[[Papillary Renal Cell Carcinoma]]</strong>）是仅次于[[透明细胞癌]]（[[ccRCC]]）的第二常见[[肾细胞癌]]亚型，约占所有肾癌病例的15%-20%。在[[病理学]]上，其特征是肿瘤细胞沿纤维血管轴心呈乳头状或管状乳头状排列。在2026年的精准医学视角下，[[PRCC]]不再被简单划分为传统的1型和2型，而是根据<strong>[[MET]]</strong>、<strong>[[FH]]</strong>、<strong>[[CDKN2A]]</strong>等驱动基因变异进行分子分层。其临床表现具有高度异质性，既包括生长缓慢的局限性病变，也包括极具侵袭性的<strong>[[转移性肾癌]]</strong>，其治疗策略已从通用化疗转向靶向[[MET]]通路及[[免疫检查点]]的个体化方案。
        </p>
    </div>

    <div class="medical-infobox mw-collapsible mw-collapsed" style="width: 320px; float: right; margin: 0 0 25px 25px; border: 1.2px solid #bae6fd; border-radius: 12px; background-color: #ffffff; box-shadow: 0 8px 20px rgba(0,0,0,0.05); overflow: hidden;">
        
        <div style="padding: 15px; color: #1e40af; background: linear-gradient(135deg, #ffffff 0%, #e0f2fe 100%); text-align: center; cursor: pointer;">
            <div style="font-size: 1.2em; font-weight: bold; letter-spacing: 1.2px;">[[乳头状肾细胞癌]]</div>
            <div style="font-size: 0.75em; opacity: 0.85; margin-top: 4px;">[[PRCC]] · 分子亚型详解 · 点击展开</div>
        </div>
        
        <div class="mw-collapsible-content">
            <div style="padding: 25px; text-align: center; background-color: #f8fafc;">
                <div style="padding: 12px; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 8px; background: #fff; display: inline-block;">
                    <div style="width: 140px; height: 90px; background-color: #f1f5f9; display: flex; align-items: center; justify-content: center; color: #94a3b8; font-size: 0.8em; padding: 10px; text-align: center;">[[PRCC]]典型乳头状组织学形态</div>
                </div>
                <div style="font-size: 0.8em; color: #64748b; margin-top: 12px; font-weight: 600;">[[ICD-10]]：C64</div>
            </div>

            <table style="width: 100%; border-spacing: 0; border-collapse: collapse; font-size: 0.85em;">
                <tr>
                    <th style="text-align: left; padding: 8px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; width: 45%;">核心驱动基因</th>
                    <td style="padding: 8px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #0f172a;">[[MET]]•[[FH]]•[[TFE3]]</td>
                </tr>
                <tr>
                    <th style="text-align: left; padding: 8px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">[[Entrez]]ID</th>
                    <td style="padding: 8px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #0f172a;">4233([[MET]])</td>
                </tr>
                <tr>
                    <th style="text-align: left; padding: 8px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">[[HGNC]]ID</th>
                    <td style="padding: 8px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #0f172a;">7029</td>
                </tr>
                <tr>
                    <th style="text-align: left; padding: 8px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">主要遗传综合征</th>
                    <td style="padding: 8px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #1e40af;">[[HLRCC]]•[[HPRC]]</td>
                </tr>
                <tr>
                    <th style="text-align: left; padding: 8px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">首选靶向药</th>
                    <td style="padding: 8px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; color: #0f172a;">[[卡博替尼]]•[[赛沃替尼]]</td>
                </tr>
                <tr>
                    <th style="text-align: left; padding: 8px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569;">发病占比</th>
                    <td style="padding: 12px; color: #0f172a;">15%-20% (肾癌)</td>
                </tr>
            </table>
        </div>
    </div>

    <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">分子机制与分型演变</h2>
    
    <p style="margin: 15px 0; text-align: justify;">
        随着[[TCGA]]等大型基因组研究的深入，[[乳头状肾细胞癌]]的机制理解已从形态学转向分子驱动：
    </p>
    <ul style="padding-left: 25px; color: #334155;">
        <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[MET]]信号轴激活：</strong> 约80%的传统1型[[PRCC]]存在[[MET]]变异，包括7号染色体三体引起的[[MET]]扩增、激酶域的点突变（如[[Y1230]]、[[M1250]]）或[[HGF]]配体的高表达。</li>
        <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>代谢重构与[[FH]]缺失：</strong> 原2型[[PRCC]]中的一类重要亚群现被定义为[[延胡索酸水合酶]]（[[FH]]）缺陷型肾细胞癌（[[HLRCC]]相关）。由于[[FH]]失活导致[[延胡索酸]]堆积，进而诱导[[HIF-1α]]上调，驱动肿瘤发生。</li>
        <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>染色体变异特征：</strong> [[PRCC]]典型特征为7号和17号染色体的[[三体]]（Trisomy）以及男性患者Y染色体的丢失。</li>
        <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[CDKN2A]]失活：</strong> 在侵袭性更强的[[PRCC]]谱系中，常观察到9p21位点的[[纯合缺失]]，这导致细胞周期调控失效。</li>
    </ul>

    <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">核心分子亚型特征矩阵</h2>

    <div style="overflow-x: auto; margin: 25px auto; width: 95%;">
        <table style="width: 100%; border-collapse: collapse; border: 1.2px solid #cbd5e1; font-size: 0.9em; text-align: left;">
            <tr style="background-color: #f8fafc; border-bottom: 2px solid #0f172a;">
                <th style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #0f172a; width: 25%;">亚型名称</th>
                <th style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #475569;">关键遗传特征</th>
                <th style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #1e40af;">临床生物学行为</th>
            </tr>
            <tr>
                <td style="padding: 8px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">[[MET]]驱动型 (原1型)</td>
                <td style="padding: 8px; border: 1px solid #cbd5e1;">[[MET]]突变 / 7号染色体获得</td>
                <td style="padding: 8px; border: 1px solid #cbd5e1;">多为局限性，进展较慢，对[[赛沃替尼]]等药敏感。</td>
            </tr>
            <tr>
                <td style="padding: 8px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">[[FH]]缺陷型 (HLRCC)</td>
                <td style="padding: 8px; border: 1px solid #cbd5e1;">[[FH]]失活 / [[1q]]易位</td>
                <td style="padding: 8px; border: 1px solid #cbd5e1;">极具侵袭性，易发生早期淋巴结转移，伴皮肤平滑肌瘤。</td>
            </tr>
            <tr>
                <td style="padding: 8px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">[[TFE3]]重排型</td>
                <td style="padding: 8px; border: 1px solid #cbd5e1;">[[Xp11.2]]易位</td>
                <td style="padding: 8px; border: 1px solid #cbd5e1;">常见于青少年，乳头状结构明显，预后差异大。</td>
            </tr>
        </table>
    </div>

    <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">诊疗策略：从手术切除到靶向联合</h2>
    <p style="margin: 15px 0; text-align: justify;">
        [[PRCC]]的管理强调早期诊断与晚期精准打击：
    </p>
    <ul style="padding-left: 25px; color: #334155;">
        <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[局部病变]]管理：</strong> 首选[[肾部分切除术]]或[[根治性肾切除术]]。对于小肾肿物，[[热消融]]亦是可选方案。</li>
        <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>[[MET]]靶向治疗：</strong> 对于[[MET]]驱动的晚期[[PRCC]]，<strong>[[赛沃替尼]]</strong>（[[Savolitinib]]）在[[SAVOIR]]研究中展现了优于[[舒尼替尼]]的疗效。此外，多靶点抑制剂<strong>[[卡博替尼]]</strong>已被[[PAPMET]]试验证实为非透明细胞肾癌的一线优选。</li>
        <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>免疫检查点抑制剂：</strong> 虽然[[PRCC]]的免疫获益略逊于[[ccRCC]]，但[[PD-1]]抑制剂（如[[帕博利珠单抗]]）联合靶向药已成为目前探索的热点。</li>
        <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>遗传咨询：</strong> 由于[[PRCC]]具有明显的家族遗传背景，推荐所有年轻或双侧多发患者行生殖系[[NGS]]检测。</li>
    </ul>

    <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">关键相关概念</h2>
    <div style="background-color: #f8fafc; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 8px; padding: 15px; margin: 20px 0;">
        <ul style="margin: 0; padding-left: 20px; color: #334155;">
            <li style="margin-bottom: 8px;"><strong>[[MET]]基因：</strong>PRC1型的主要致病基因，编码受体酪氨酸激酶。</li>
            <li style="margin-bottom: 8px;"><strong>[[HLRCC]]：</strong>遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌症综合征，由[[FH]]基因突变引起。</li>
            <li style="margin-bottom: 8px;"><strong>[[赛沃替尼]]：</strong>高选择性[[MET]]抑制剂，PRCC精准治疗的代表药物。</li>
            <li style="margin-bottom: 8px;"><strong>[[Psammoma bodies]]：</strong>病理检查中可见的钙化沙粒体，是诊断PRCC的辅助特征。</li>
        </ul>
    </div>

    <div style="font-size: 0.92em; line-height: 1.6; color: #1e293b; margin-top: 50px; border-top: 2.2px solid #0f172a; padding: 15px 25px; background-color: #f8fafc; border-radius: 0 0 10px 10px;">
        <span style="color: #0f172a; font-weight: bold; font-size: 1.05em; display: inline-block; margin-bottom: 15px;">学术参考文献与权威点评</span>
        
        <p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;">
            [1] <strong>Choueiri TK, et al. (2020).</strong> <em>Savolitinib versus sunitinib in patients with MET-driven papillary renal cell carcinoma (SAVOIR): an open-label, randomised, phase 2 trial.</em> <strong>[[The Lancet Oncology]]</strong>.[Academic Review]<br>
            <span style="color: #475569;">[权威点评]：该研究确立了赛沃替尼在MET驱动PRCC中的精准打击价值，推动了非透明细胞癌的分子分型诊疗。</span>
        </p>

        <p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;">
            [2] <strong>Pal SK, et al. (2021).</strong> <em>Comparison of Sunitinib with Cabozantinib, Crizotinib, and Savolitinib in MET-Driven Papillary Renal Cell Carcinoma (SWOG S1500).</em> <strong>[[The Lancet]]</strong>.<br>
            <span style="color: #475569;">[核心价值]：PAPMET试验证实卡博替尼在晚期PRCC的一线治疗中具有显著的PFS获益。</span>
        </p>
    </div>

    <div style="margin: 40px 0; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 8px; overflow: hidden; font-family: 'Helvetica Neue', Arial, sans-serif; font-size: 0.9em;">
        <div style="background-color: #eff6ff; color: #1e40af; padding: 8px 15px; font-weight: bold; text-align: center; border-bottom: 1px solid #dbeafe;">
            [[乳头状肾细胞癌]] ([[PRCC]]) 诊疗生态 · 知识图谱
        </div>
        <table style="width: 100%; border-collapse: collapse; background-color: #ffffff;">
            <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;">
                <td style="width: 85px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 12px; text-align: right; vertical-align: middle; white-space: nowrap;">关联靶点</td>
                <td style="padding: 10px 15px; color: #334155;">[[MET]]•[[FH]]•[[VEGF]]•[[PD-1]]•[[CDKN2A]]</td>
            </tr>
            <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;">
                <td style="width: 85px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 12px; text-align: right; vertical-align: middle; white-space: nowrap;">家族史关联</td>
                <td style="padding: 10px 15px; color: #334155;">[[遗传性乳头状肾癌]]•[[延胡索酸水合酶缺陷综合征]]</td>
            </tr>
            <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;">
                <td style="width: 85px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 12px; text-align: right; vertical-align: middle; white-space: nowrap;">战略药物</td>
                <td style="padding: 10px 15px; color: #334155;">[[卡博替尼]]•[[赛沃替尼]]•[[舒尼替尼]]•[[帕博利珠单抗]]</td>
            </tr>
            <tr>
                <td style="width: 85px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 12px; text-align: right; vertical-align: middle; white-space: nowrap;">前沿方向</td>
                <td style="padding: 10px 15px; color: #334155;">[[双抗联合疗法]]•[[基于ctDNA的复发监测]]•[[代谢脆弱性靶向研究]]</td>
            </tr>
        </table>
    </div>

</div>