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{{头部模板-肿瘤}} [[中枢神经系统白血病]](central nervous system leukemia,CNS-L)系[[白血病]]细胞髓外[[浸润]]至[[蛛网膜]]或蛛网膜邻近[[神经组织]]而产生的临床[[症状]]和[[体征]],是白血病的一种常见[[并发症]],对预后有重要影响。 ==中枢神经系统白血病的病因== (一)发病原因 主要见于[[ALL]]、AML的M4 M5型,其发生的危险因素: 1.年龄&lt;2岁或&gt;10岁。 2.[[血细胞]]增高或高[[细胞]][[白血病]]。 3.[[乳酸脱氢酶]]增高者。 (二)发病机制 白血病细胞通过直接散播和[[血源]]转移途径进入[[中枢神经系统]],因大部分[[化疗药物]]不易通过血-[[脑脊液]]屏障导致脑脊液中达不到有效的[[药物浓度]],侵入的白血病细胞缓慢[[增殖]],最终导致CNS-L。 CNS-L[[病理]]所见,主要表现为[[脑膜]]及脑实质白血病细胞灶性或弥散性[[浸润]],可伴有[[出血]]、[[血肿]]及硬膜外肿块形成[[横断]]性[[脊髓炎]]等。浸润的范围依次为[[蛛网膜]]及脑实质。 ==中枢神经系统白血病的症状== 约半数患者,CNS-L在确诊AL后1~5个月内发病,81.5%发生于完全缓解前及复发时,完全缓解时发生者仅占18.3%。少数患者CNS-L为[[白血病]]的首发表现,易误诊为其他[[中枢神经系统]][[疾病]]。上述[[北京协和医院]]的118例CNS-L中,11.5%的病例即以CNS-L为白血病的最初[[临床表现]]。 CNS-L的临床表现中,[[头痛]]占77.4%、[[呕吐]]占47%、[[脑神经]]损害占20.9%(以[[面神经麻痹]]最多见,其他依次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经受累)、[[颈强直]]占16.5%、[[病理反射]]阳性占16.5%、[[视盘水肿]]占13.4%。少数患者可因颅内血管受侵破裂,或[[血小板]]明显减少,或[[凝血障碍]]而诱发[[颅内出血]],患者表现为[[烦躁]]、[[神志不清]]、[[抽搐]]、[[偏瘫]]等。部分CNS-L者可无任何临床表现,而于常规预防性鞘内注药检查[[脑脊液]](CSF)时发现。 1.诊断标准和依据 国内标准如下。 (1)有CNS的[[症状]]和[[体征]],尤其是[[颅内压增高]]的症状和体征。 (2)CSF改变:①颅内压增高&gt;200mmH2O。②[[白细胞]]&gt;0.01×109/L。③[[涂片]]有白血病细胞。④[[蛋白质]]&gt;0.45g/L,或定性试验阳性。 (3)排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改变。 总之,符合上述第(3)及第(2)条中的任何一项者,为可疑CSN-L;符合上述第(3)及第(2)条中的③,或任意其他2项者,可诊断为CNS-L。 需注意:①无临床表现,仅有CSF符合标准者,也可诊断。②单纯颅内压增高者,暂不诊断,但应按CNS-L治疗,如治疗后短期[[颅内压]]恢复正常者,也可诊断。③有前述CNS-L的临床症状和体征,而无CSF改变者,在排除其他原因及按CNS-L治疗后明显改善者,也可诊断。 2.诊断评析 (1)白血病患者,主要是AL,应时时想到合并CNS-L的可能,即使无任何症状和体征,也应在AL诊断明确后立即行[[腰椎穿刺]]及CSF、检查,以了解有无CNS-L的存在,并常规注射预防性药物。 (2)腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键:CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据,但白血病患者无CNS-L的临床表现,只要有颅压升高,或CSF检查中任何一项异常者,均要高度警惕CNS-L的存在,并开始治疗及动态观察。总之,掌握标准要有灵活性,处理要及时果断。 (3)出现CNS症状及体征者:虽无颅内压及CSF异常,绝大多数最后仍能明确为CNS-L。 ①白血病患者:主要是AL,应时时想到合并CNS-L的可能,即使无任何症状和体征,也应在AL诊断明确后立即行腰椎穿刺及CSF检查,以了解有无CNS-L的存在,并常规注射预防性药物。 ②腰椎穿刺测定颅内压及CSF检查是诊断CNS-L的关键:CSF中找到白血病细胞固然是确诊的依据,但白血病患者无CNS-L的临床表现,只要有颅压升高,或CSF检查中任何一项异常者,均要高度警惕CNS-L的存在,并开始治疗及动态观察。总之,掌握标准要有灵活性,处理要及时果断。 ③出现CNS症状及体征者:虽无颅内压及CSF异常,绝大多数最后仍能明确为CNS-L。 ==中枢神经系统白血病的诊断== ===中枢神经系统白血病的检查化验=== CSF检查是诊断CNS-L的最重要手段,常伴颅压升高,即&gt;200mmH2O。CSF常规显示[[白细胞]]数&gt;0.005×109/L,以单个核[[细胞]]为主,[[蛋白]]定性阳性,少数患者糖减少(即低于同时检测的[[血糖]]值的1/2)。确诊有待于从CSF[[涂片]]中找到[[白血病]]细胞,目前推荐CSF自然沉降法制片检查,阳性率较高。应注意[[腰椎穿刺]]时应尽量避免损伤[[血管]],因CSF中混血后检出白血病细胞的意义难以肯定。[[血小板]]明显减少或[[白血病细胞浸润]]导致颅内管破裂,发生[[脑实质出血]]或[[蛛网膜下隙]][[出血]],CSF可呈血性,或镜下[[红细胞]]明显增多,此时行白血病细胞检查,同样失去意义。 头颅[[影像学]]检查,包括[[CT]]、[[MRI]],通常无阳性发现,因为白血病细胞呈弥散性[[浸润]],不形成瘤块。 ===中枢神经系统白血病的鉴别诊断=== 1.最需要鉴别的是以CNS-L为[[白血病]]首发表现者 误、漏诊的比例很高。引起[[颅内压升高]]及CSF类似于CNS-L改变的[[疾病]],主要有病[[毒性]][[脑膜炎]]或[[脑炎]]、[[结核性脑膜炎]]、[[脑猪囊尾蚴病]]([[囊虫病]])及[[脑转移瘤]]等。鉴别点:①发现白血病的[[阳性体征]]、外周血或[[骨髓检查]]证实白血病存在。②只要想到白血病的可能,CSF应做[[细胞学]]检查,但大多数情况下极易忽略而漏查。③[[病毒]][[血清学]]检出相关[[抗体]]、CSF中找到[[抗酸杆菌]]、囊虫[[皮肤]]试验阳性及[[血清抗体]]检出及原发[[肿瘤]]的发现等均有利于非CNS-L的诊断。此外,结核性脑膜炎时,常伴肺[[粟粒性结核]],[[影像学]]检查可辅助诊断。已明确为白血病的患者,在病程中出现CNS的[[临床表现]]及CSF异常改变,偶然还需和结核性或[[真菌性脑膜炎]]鉴别:①[[结核]]或[[真菌感染]]时,CSF中[[蛋白增高]]及糖降低的幅度远大于CNS-L。②[[病原学]]检查,[[感染]]者有时可找到[[真菌]],少数情况下还可发现抗酸杆菌,而CNS-L则可检出白血病细胞。③鞘内注入抗白血病药物后,CNS-L常迅速好转,而感染者则无效。 2.大剂量[[阿糖胞苷]]治疗后,可产生[[神经]]毒性,尤其是[[小脑]]损害的临床表现。根据用药及CSF检查不难鉴别。此外,反复鞘内注[[药引]]起[[化学]]性[[蛛网膜炎]],以及头颅[[放疗]]后并发的[[白质]][[脑病]],有时需和CNS-L鉴别,且不易区分。反复CSF检测白血病细胞阴性,则CNS-L复发的可能较小。停止鞘内注药后逐渐好转,也可基本排除CNS-L复发。 ==中枢神经系统白血病的预防和治疗方法== 由于CNS-L发生后治疗效果远不如预防治疗,且发生CNS-L者预后较差,所以预防治疗实际上已经作为AL常规治疗的一部分。多数意见认为,对于[[ALL]],无论儿童或成人,普遍主张在[[中枢神经系统]][[症状]]发生前尽早预防性治疗,对于成人AML高危组,尤其M4、M5a型,大都主张预防性治疗。 1.[[放疗]] 大量的研究资料表明,放疗可以有效地预防CNS-L,它能使颅内及[[脊髓]]内所有的[[神经组织]],包括[[蛛网膜]]浅层、深层的全部[[白血病]]细胞受到杀伤,而且不受[[脑脊液]]分布和流动的影响。目前常用的放疗方案如下: (1)全颅+全脊髓放疗:一般采用60Co线或4~6MeV直线加速器[[X线]]。照射剂量以中线计算深度量,2岁以上照射组织量应为18~24Gy,分~15次在2.5~3周内完成。2岁以下照射剂量应降低到15~20Gy。 (2)扩大放疗:即在全颅及全脊髓照射的基础上同时对肝、脾、肾、[[性腺]]、[[胸腺]]进行放疗,照射方法及剂量同上,除胸腺照射剂量为20~30Gy外,其余CNS以外部位照射剂量为12Gy。 (3)全颅放疗+[[鞘内注射]]用药:全颅放疗的方法与剂量同前,但不做全脊髓放疗而代之以鞘内注射MTX。一般在放疗前1周或1天开始鞘内注射MTX,每周1或2次,共用6次,每次鞘内注射MTX的剂量为8~2mg/m2,并可辅之以注射Dex 2~5mg/次。 2.鞘内注射用药 鞘内用药在蛛网膜表层浓度最高,对蛛网膜表层的白血病细胞杀伤作用最大,而CNSL,特别是CNSL早期,白血病细胞主要累及蛛网膜表层,因此,鞘内用药对预防CNSL有重要价值。鞘内用药的[[穿刺]]部位一般选在第2~4[[腰椎]]间隙,但亦可高或低1个[[椎间隙]]。鞘内注射MTX是目前最常用而且效果肯定的鞘内注射用药,既能用于预防也能用于治疗CNSL,常用剂量为每次~12mg/m2,每周1~2次,连用4~6次。然后间隔6~8周重复鞘内注射MTX 1次,维持1~3年。鞘内注射[[阿糖胞苷]]一般用作二线鞘内注射用药,主要用于对MTX无效或[[过敏]]、AML、高危ALL等病人,也可[[联合用药]]。常用剂量为每次~50mg/m2,应用方法及疗程同MTX。 3.全身用药 由于血-脑脊液屏障的存在,常规剂量的全身用药常常不能在脑脊液中达到足够的[[药物浓度]],以起到预防、治疗CNS-L的作用,因此,目前大多通过增加全身药物剂量的方式发挥其抗白血病作用。 目前最常用的全身用药是MTX。由于MTX不易透过血-脑脊液屏障,因此常规剂量MTX时其脑脊液中的浓度仅为血浓度的1.1%,而当采用中剂量(500~1500mg/m2)或大剂量(1500~2500mg/m2)MTX[[静脉]]用药时,脑脊液中的MTX浓度可提高到血浓度的40%~60%(10-7~10-5mol/L),从而起到有效的杀灭白血病细胞作用。 中、大剂量Ara-C亦是常用、有效的全身用药。据研究,大剂量Ara-C[[静脉注射]]后,脑脊液中的药物浓度可达血浓度的40%。目前,中、大剂量Ara-C主要用于CR后治疗并能延长病人的CR期和存活期,但对其作为预防和治疗CNSL的具体方案和疗效尚待进一步研究验证。 ===中枢神经系统白血病的西医治疗=== (一)治疗 原则上,一旦确诊CNS-L即应立即治疗,其治疗方案类似于CNS-L预防治疗,但其治疗频度和预防治疗不同。对未用CNS-L预防[[放疗]]的病人可按与CNS-L预防治疗相同的方式和剂量做全颅 [[脊髓]]放疗。对CNS-L病人也可采用[[鞘内注射]][[甲氨蝶呤]](MTX)治疗,然后维持治疗或全颅照射的方法进行治疗。一般以鞘内注射甲氨蝶呤(MTX )8~12mg/(m2.次),每周2次,直至[[脑脊液]]细胞学及[[生化]]指标达到正常。然后每4~6周鞘内注射1次,直到全身[[化疗]]结束或者立即予以全颅照射24~30Gy,分~18次,在3周内完成,脊髓照射12~18Gy,分~12次完成。 (二)预后 CNS-L是[[白血病]]复发及[[耐药]]难治的主要根源。如发生CNS-L其预后较差。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="中枢神经系统白血病,中枢神经系统白血病症状_什么是中枢神经系统白血病_中枢神经系统白血病的治疗方法_中枢神经系统白血病怎么办_医学百科" metak="中枢神经系统白血病,中枢神经系统白血病治疗方法,中枢神经系统白血病的原因,中枢神经系统白血病吃什么好,中枢神经系统白血病症状,中枢神经系统白血病诊断" metad="医学百科中枢神经系统白血病条目介绍什么是中枢神经系统白血病,中枢神经系统白血病有什么症状,中枢神经系统白血病吃什么好,如何治疗中枢神经系统白血病等。中枢神经系统白血病(central ner..." /> [[分类:血液内科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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