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上运动神经元性瘫痪
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'''上运动神经元性瘫痪'''(upper motor nearon paralysis ),亦称中枢性瘫痪,是由[[皮层]]运动投射区和上运动[[神经元]]径路(皮层脊骨髓束和皮层脑干束)损害而引起。因瘫痪肌的肌张力增高,故又称[[痉挛性瘫痪]]或硬瘫。因为纤维束的[[纤维]]和细胞排列得相当紧密,故上运动神经元瘫痪多为广泛性的,波及整个肢体或身体的一侧。 ==病因和机理== {{百科小图片|bkh02.jpg|中枢性瘫痪}} 凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害,均可引起上运动神经元性瘫痪,常见的病因有颅脑[[外伤]]、[[肿瘤]]、[[炎症]]、[[脑血管病]]、变性、[[中毒]]、以及[[内科]]某些疾病,如[[糖尿病]]、[[血卟啉病]]、大红细胞性[[贫血]]及[[维生素B12]]缺乏等。 ==[[临床表现]]== 同于病变损害的部位不同,在临床上可产生不同类型的瘫痪,如[[单瘫]]、[[偏瘫]]、[[截瘫]]、四肢瘫等,尽管瘫痪的表现不同,但它们都具有相同的特点,即瘫痪肌肉张力增高、[[腱反射]]亢进、浅[[反射]]消失、出现所谓连带(联合)运动和[[病理反射]],瘫痪肌肉不[[萎缩]],电测验无[[变性反应]]。 ==鉴别诊断== (一)短暂[[脑缺血]]发作(transient ischemic attaks.TIA) 是指一时性脑缺血引起的一种短暂而局限的脑功能丧失。其上运动神经元性瘫痪的特点是[[症状]]突起又迅速消失,一般持续数分钟至数十分钟,并在24小时内缓解,不留任何后遗症,可反复发作。 (二)[[脑出血]](cerebral hemorrhage) 是指原发于脑实质内[[血管]]破裂引起的[[出血]]。{{百科小图片|bkh03.jpg|脑出血}}出现典型的上运动神经元性瘫痪,患者有[[高血压]]和[[动脉粥样硬化]]病史,以55岁以上中老年人居多,多在动态和用力状态下发病。出现前数小时至数日常有[[头痛]]、[[眩晕]]及[[意识混浊]]的先兆症状。起病急,进展快,常出现[[意识障碍]]、偏瘫、早期[[呕吐]]和其他神经系统局灶症状。[[脑脊液]]压力增高,80%脑脊液中混有[[血液]],50%患者呈血性外观,CT检查可见颅内血肿高密度阴影。 (三)[[脑血栓形成]](cerebral thromobosis) 是[[急性脑血管病]]中最常见的一种。常于安静状态下出现上运动神经元性瘫痪症状和[[体征]],25%患者有TIA病史。起病较缓慢,多逐渐进展,或呈阶段性发展,多见于动脉粥样硬化,也可出现于[[动脉炎]]、血液病等。一般发病后12天内意识清楚或轻度意识障碍。脑脊液检查正常,脑部CT或MRI检查可显增示梗塞位置和范围。[[脑血管造影]]可显示病变[[动脉狭窄]]或闭塞。 (四)[[脑栓塞]](cerebral embolism) 是指来自身体各部的[[栓子]],经颈动脉和[[椎动脉]]进入颅内,阻塞[[脑血管]],引起脑功能障碍。其特点是有栓子来源的原发病,如[[风湿]]性[[心瓣膜病]]、[[亚急性细菌性心内膜炎]]、[[急性心肌梗塞]]、[[心房纤颤]]等。起病急骤,多无前驱症状,症状于几秒钟或几分钟达高峰。神志多清楚或有短暂的意识障碍。局灶性症状明显,多表现为[[颈内动脉]]受累症状。脑脊液无明显变化,CT检查见与[[动脉]]分布一致的低密度区,脑血管造影可见血管闭塞。 (五)[[脑肿瘤]](intracranial tumor) [[大脑皮质]]运动区肿瘤可引起对侧肢体局限性[[癫痫]]作和不同程度的瘫痪,额叶、[[顶叶]]与[[颞叶肿瘤]]有时也可呈现上运动神经元性瘫痪的表现,脑干肿瘤常引起交叉性瘫痪。多数起病缓慢、有头痛、呕吐和[[视乳头水肿]]的“三主征”以及肿瘤所在部位的局部神经功能紊乱症状。脑脊液中[[蛋白含量]]增高,细胞数正常。但[[颅内压增高]]者禁忌腰穿,以免并发[[脑疝]]。CT和MRI检查可以确诊。 (六)[[急性脊髓炎]](acute mgelitis) 多见于青壮年,起病急骤,有一般[[感染]]及[[脊髓横贯性损害]]的症状和体征,脑脊液中[[蛋白]]及细胞增加。肢体瘫痪先呈驰缓性瘫痪,肌张力减低,腱反射减弱或消失,无病理反射([[脊髓休克]]现象)。数周后脊髓休克现象逐渐减退,肌张力与腱反射恢复增高,并出现病理反射。大小便[[潴留]]变为失禁,出现反射性[[排尿]]。 (七)[[脊髓蛛网膜炎]](spinal arachnoiditis) 起病可急可缓,可因感染、外伤、药物[[鞘内注射]],脊髓或[[脊椎病]]变等继发。可先有[[发热]]或[[感冒]]等症状,随后出现[[神经根]]性疼痛与[[脊髓压迫症]]状,表现为截瘫或四肢瘫,同时有感障碍与[[括约肌]]功能障碍。本病常有特征性的多个病灶的表现;病程较长;病情可起伏不定,时有缓解与复发。脑脊液中蛋白含量增多,[[白细胞增多]]或正常。脊髓[[碘油造影]]可显示部分或完全阻塞。 (八)脊髓与[[椎管]]内肿瘤 髓外肿瘤早期症状是神经根性疼痛,可因[[咳嗽]]、大便和用力而加剧。随着疾病进展出现[[脊髓受压]]症状,[[下肢]]远端发麻、[[感觉异常]],逐渐向上发展而达到病变平面,同时出现截瘫或四肢瘫。髓内肿瘤疼痛症状少见,常产生节段性分离性[[感觉障碍]]和早期大小便失禁。脑脊液中蛋白含量增高,可呈蛋白一细胞分离。椎管有阻塞现象。脊髓X线摄片、脊髓碘油造影和CT检查有助于诊断。 (九)[[肌萎缩侧索硬化症]](amyotrophie lateral slerosis) 本病突出的[[病理]]现象是皮质延髓束与皮质脊髓束的变性,脊髓前角细胞的丧失,以及脑干运动神经核的损害。临床上常以一侧局部小[[肌肉萎缩]]、[[无力]]开始,逐渐波及对侧,并向上蔓延至[[前臂]]、[[上臂]]与肩带肌肉,二[[上肢肌]]力减退,受累肌群常有明显的[[肌束]]颤动。随着上肢肌萎缩进展,下肢逐渐出现肌力减退、肌张力增高、腱反射亢进与[[锥体束]]征。后期常出现[[进行性延髓麻痹]]症状。 (十)[[脊髓空洞症]](syringomgelia) 当空洞累及锥体束时,出现受累[[脊髓节段]]以下的[[肢体无力]],肌张力增高,腱反射亢进,病理反射阳性的上运动神经元性瘫痪。其瘫痪多数两侧不对称。并有半马褂,马褂样分离性感觉障碍,即痛[[温觉]]消失,[[触觉]]及深感觉相对正常。脊髓碘油造影可见[[脊髓病]]变部位脊髓[[肿胀]],CT或MRI检查明确显示病变脊髓肿胀,脊髓内有条形束腔。 (十一)[[散发性脑炎]](sporadic encephalitis) 是[[神经科]]常见的[[中枢神经系统感染]]性疾病,当椎体束损害时则出现偏瘫或两侧肢体的阳性锥体束征等。但本病有病前感染史,有弥漫性脑实质损害的症状和体征,多数患者伴有不同程度的精神异常。脑脊液正常或轻度炎性改变,[[脑电图]]弥漫性异常,头颅CT可见脑实质内散在片状或块状低密度阴影,头颅MRI检查可见大块[[水肿]]区和软化灶。 == 治疗 == 由于导致上运动神经元性瘫痪的基础病因不一样(脑出血、脑血栓形成、脑栓塞、蛛网膜下腔出血等),所以其治疗也不尽相同。具体治疗详见各分词条。 ==参看== *[[神经精神疾病诊断学/上运动神经元性瘫痪]] [[瘫痪]] == 参考文献 == 《神经病学》人民卫生出版社第六版医学教材.贾建平主编
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上运动神经元性瘫痪
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