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Ⅳ型肾小管性酸中毒
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[[Ⅳ型肾小管性酸中毒]](type Ⅳ renal tubular acidosis),又称[[高血钾]]型[[肾小管性酸中毒]]。是[[醛固酮]]不足或[[拮抗]]所致。其临床特征是高血钾、[[高血氯性酸中毒]],尿铵排出减少、肾丢失盐及中度[[肾小球]]滤过功能减退。 ==Ⅳ型肾小管性酸中毒的病因== <span> </span> <span lang="EN-US">(</span><span>一<span lang="EN-US">)</span>发病原因<span lang="EN-US"></span></span> <span>主要病因为[[醛固酮]]缺乏、集合管对醛固酮作用耐受及电压依赖三种因素所致。许多[[疾病]]都可以引起Ⅳ型<span lang="EN-US">[[RTA]]</span>。<span lang="EN-US"></span></span> <span lang="EN-US">1.</span><span>醛固酮缺乏 引起低肾素[[血症]]性低醛固酮血症的疾病,如各种慢性小管、间质[[肾脏]]病、[[糖尿病肾病]]、[[高血压]][[肾硬化]]或[[肾移植]]等,均可引起醛固酮缺乏并继发[[肾素]]分泌不足。而<span lang="EN-US">Addison</span>病,先天性醛固酮合成缺陷也可导致醛固酮分泌不足。<span lang="EN-US"></span></span> <span lang="EN-US">2.</span><span>肾对醛固酮反应性降低,伴有[[继发性]]高肾素血症和高醛固酮血症的疾病,如假性醛固酮缺乏症、[[失盐性肾炎]]及各种小管间质病变<span lang="EN-US">(</span>滥用[[止痛药]]、[[镰状细胞病]]和[[梗阻性肾病]]<span lang="EN-US">)</span>等。<span lang="EN-US"></span></span> <span lang="EN-US">3.</span><span>电压依赖性主要见于使用[[氨苯蝶啶]]后、[[镰状细胞贫血]]等。<span lang="EN-US"></span></span> <span lang="EN-US">(</span><span>二<span lang="EN-US">)</span>发病机制 <span lang="EN-US"></span></span> <span>正常情况下,远端[[肾单位]]的[[皮质]]集合管在醛固酮调节下,增加<span lang="EN-US">[[Na]]<sup>+</sup></span>的吸收,促进<span lang="EN-US">K<sup>+</sup></span>和<span lang="EN-US">H<sup>+</sup></span>的分泌。本型[[肾小管酸中毒]]发病机制尚不完全清楚。目前认为醛固酮缺乏以及远端肾小管对醛固酮反应降低是主要发病环节。醛固酮缺乏使远端肾小管不能[[潴留]]<span lang="EN-US">Na<sup>+</sup> </span>、排<span lang="EN-US">K</span>、排<span lang="EN-US">Cl<sup>-</sup></span>,泌<span lang="EN-US">H<sup>+</sup></span>而引起高氯性[[酸中毒]]与[[高血钾]]。肾素缺乏是低醛固酮血症的主要原因,其次还包括[[血管紧张素Ⅱ]]不足,[[肾上腺皮质]][[球状带]][[生物]]合或障碍等。肾素分泌不足是与[[肾小球]]旁器的结构与[[功能障碍]]有关。[[肾小球硬化]]与间质[[纤维化]]均可导致肾小球旁器的损伤。其他,肾素[[前体]]转化障碍,[[前列环素]]缺乏,容量扩张,[[内皮素]]作用也与肾素分泌减少有关。[[肾小管]]对醛固酮反应低下可能与肾小管的醛固酮[[受体]]损害有关,主要是Ⅱ型受体。研究表明,低醛固酮血症与[[肾功能]]损害无关。而[[内生肌酐清除率]]下降与尿<span lang="EN-US">NH3</span>排出[[正相关]]。提示某些轻度肾功能损害的<span lang="EN-US">DRTA</span>可能与远端肾小管结构与功能损害有关。病变不仅累及α间介[[细胞]]<span lang="EN-US">H<sup>+</sup></span>泵功能缺陷,也累及[[主细胞]]造成<span lang="EN-US">Na<sup>+</sup> - K<sup>+</sup></span>运转缺陷,故亦称为全[[远端肾小管性酸中毒]]。此外,有人提出本型[[肾小管性酸中毒]]是由于氯的再吸收过多<span lang="EN-US">(</span>氯分流学说<span lang="EN-US">)</span>。由于氯的再吸收相对较钠多,故体内<span lang="EN-US">NaCl</span>增多,细胞外液扩张,[[血压升高]]与血肾素与醛固酮降低<span lang="EN-US">;</span>同时远端肾小管穿[[膜电位]]下降,因而泌钾障碍,引起[[高钾血症]]与酸中毒。另外,其发病机制因根底疾病不同而有所差异:<span lang="EN-US"></span></span> <span lang="EN-US">1.</span><span>慢性小管、间质肾脏病所致者 远端肾小[[管细胞]]功能有损害,排<span lang="EN-US">H<sup>+</sup></span>、<span lang="EN-US">K<sup>+</sup></span>减少,产氨减少致排氨减少,发生酸中毒和高钾血症,或因同时有近端肾小管对<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>[[重吸收]]障碍,尿中有大量<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>丢失,而加重酸中毒。<span lang="EN-US"></span></span> <span lang="EN-US">2.</span><span>醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应降低所致者 则远端肾小管排泌<span lang="EN-US">H<sup>+</sup> </span>和<span lang="EN-US">K<sup>+</sup></span>障碍,以致<span lang="EN-US">H<sup>+</sup> </span>和<span lang="EN-US">K<sup>+</sup></span>在体内潴留, <span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>从尿中丢失,而发生酸中毒和高钾血症。高钾血症由于抑制肾脏产氨<span lang="EN-US">(</span>最重要的尿缓冲物质<span lang="EN-US">)</span>,因而使<span lang="EN-US">H<sup>+</sup></span>排出受限制,也加重酸中毒。</span> ==Ⅳ型肾小管性酸中毒的症状== 本型多见于老年人,多数病人有某种类型的[[肾脏]]病,如[[糖尿病性肾病]]、[[高血压]]性[[肾病]]和慢性小管间质病,70%合并轻度至重度[[肾功能不全]]。肾脏病的种类以[[糖尿病]][[肾小球硬化]]最多见,其次是[[肾小管]]间质性肾病。 [[临床表现]]为高血氯性[[酸中毒]]及持续性[[高钾血症]]。一般说来,[[慢性肾衰]]未到终末期[[少尿]]阶段GFR&gt;10~15ml/min时,很少出现排钾障碍,而本型患者GFR&gt;20ml/min时却有明显的[[高血钾]]与酸中毒,多数有低肾素[[血症]]性低[[醛固酮]]症,[[血浆]]肾素和醛固酮的浓度均降低,甚至当[[细胞]]外容量不足时也是如此。此与肾功能不全的程度不成比例。故其与[[肾小球]]病变无大关系,而主要是由于肾小管[[功能障碍]]。高钾血症可无[[症状]],也可表现为[[肌肉]][[无力]]、[[心律失常]]、[[心电图异常]]等,少数病人甚至会发生[[心脏]]阻滞和高钾性[[麻痹]]。 凡[[代谢性酸中毒]]伴有持续性高钾血症者,又不能以肾小球功能不全或其他原因解释时应考虑本病的可能性。如有上述原发病的病因(如[[原发性]]肾上腺皮质[[激素]]不足或缺乏,慢性小管间质性肾病,药物毒害等)尿<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>排量增加,尿铵减少。血浆肾素、醛固酮含量降低等有助于诊断。本病GER常有轻度降低(≥30ml/min),而肾小球功能不全性[[RTA]],其GFR常&lt;30ml/min。 Ⅳ型RTA诊断要点是: 1.临床确诊[[肾小管酸中毒]]。 2.存在慢性肾脏[[疾病]]或[[肾上腺皮质]]疾患。 3.持续的高钾血症伴血浆醛固酮活性降低,应疑及此病。 另根据Ⅳ型RTA发病环节不同,有人将其分成几个亚型。 ==Ⅳ型肾小管性酸中毒的诊断== ===Ⅳ型肾小管性酸中毒的检查化验=== <span lang="EN-US">1.</span><span>[[血液]]检查 血<span lang="EN-US">K<sup>+</sup></span>增高、血<span lang="EN-US">Cl<sup>-</sup></span>升高、血<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>减少、<span lang="EN-US">CO<sub>2</sub></span>结合力降低,多数患者[[血尿素氮]]和[[肌酐]]呈中度升高。[[血浆]]肾素和[[醛固酮]]活性因原发病不同而异。由[[肾脏]]病所致者血浆肾素和醛固酮水平多数降低<span lang="EN-US">;</span>少数[[婴儿]]患者<span lang="EN-US">(</span>[[肾小管]]对醛固酮反应减弱<span lang="EN-US">)</span>血浆肾素和醛固酮正常或升高,由[[肾上腺皮质]][[疾病]]所致的<span lang="EN-US">Ⅳ</span>型<span lang="EN-US">[[RTA]]</span>,血浆醛固酮降低而[[血浆肾素活性]]往往增高。<span lang="EN-US"></span></span> <span lang="EN-US">2.</span><span>尿液检查<span lang="EN-US"> Ⅳ</span>型<span lang="EN-US">RTA</span>在自发性[[酸中毒]]时尿呈酸性<span lang="EN-US">(</span>尿<span lang="EN-US">pH&lt;5.5)</span>不含<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>。在口服碱性药物使血浆<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>保持正常时,滤过的<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>再吸收减少<span lang="EN-US">(&lt;15%)</span>,尿中出现<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>,但通常只占滤过总量<span lang="EN-US">2%</span>~<span lang="EN-US">3%</span>。不超过<span lang="EN-US">10%</span>。尿<span lang="EN-US">NH<sub>4</sub><sup>+</sup></span>[[排泄]]量明显降低,但无[[糖尿]]、[[氨基酸尿]]或[[尿磷]]酸盐排泄增加。[[肾小球滤过率]]<span lang="EN-US">(GFR)</span>测定正常。<span lang="EN-US"></span></span> <span>常规做[[影像学]]检查、<span lang="EN-US">X</span>线检查,<span lang="EN-US">B</span>超和[[心电图]]等检查。<span lang="EN-US"></span></span> ===Ⅳ型肾小管性酸中毒的鉴别诊断=== <span>Ⅳ型<span lang="EN-US">[[RTA]]</span>主要应与Ⅰ型<span lang="EN-US">RTA</span>合并[[高钾血症]]的情况鉴别。Ⅱ型<span lang="EN-US">RTA</span>主要是远端<span lang="EN-US">pH</span>值梯度低下,根据其血钾不高, <span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>再吸收正常,尿<span lang="EN-US">pH&gt;6.0</span>,尿<span lang="EN-US">NH<sub>4</sub><sup>+</sup></span>[[排泄]]量明显降低的特点不难鉴别。</span> ==Ⅳ型肾小管性酸中毒的并发症== [[高血氯性酸中毒]]、轻-重度[[肾功能不全]]。晚期可伴有[[高血压]],[[心功能不全]]。 ==Ⅳ型肾小管性酸中毒的预防和治疗方法== 预防:本病并非少见,要提高警惕避免漏诊。抓住高氯酸[[血症]]、低钾或[[高钾血症]]、反常性碱性尿、多饮、[[多尿]]、[[生长发育]]迟缓等特征,进一步展开检查,争取早期诊断和及时合理治疗,以减少[[合并症]]和[[肾功能]]的损害。同时寻找继发病因,积极治疗原发病。应根据不同类型和病情选择碱性药物,并长期以至终身服药。另一方面,患者定期[[门诊]]随访进行复查,指导治疗,调整药物,对保护肾功能和减轻[[并发症]]具有重要意义。 ===Ⅳ型肾小管性酸中毒的中医治疗=== [[肾小管酸中毒]]的[[中医]][[辨证]]治疗 基本治疗原则是补脾和胃、[[燥湿]][[滋阴]]、[[温阳]][[补肾]]。本病以[[肾精]]不足为特征的病证,[[禀赋不足]]抑或肾精亏损,在[[疾病]]治疗中以[[健脾]]补肾为主。早期以肾系症候表现,[[生长发育]]滞迟,[[骨骼]]萎软,成人[[腰膝酸软]]、[[骨痛]]等,施治时重点是补肾。随着病变发展而[[虚损]]及脾时,则应健脾和胃。中期阴津亏损,[[肾阳虚]]者,当[[滋阴补肾]]。后期[[阴损及阳]],[[阴阳俱虚]],[[肾阳]]去,则当[[温补肾阳]]。临证时可按下列分型治疗。 (1)肾精不足型[[主证]]:小儿发育迟缓,身材矮小,智力和动作迟钝,[[囟门]]难闭,骨骼痿软。成人腰膝酸软,四肢[[疼痛]],[[骨骼畸形]],[[舌淡]]红,[[苔薄白]],脉细沉。 治疗原则:滋阴[[益肾]]健脾。 基本方:[[七福饮]]加减。 (2)[[脾气虚]]弱型主证:胃纳减少,食后作胀,身倦[[无力]],[[气短懒言]],[[面色萎黄]],[[大便溏泄]],舌淡嫩,苔白,[[脉缓]]细。 治疗原则:[[益气健脾]]。 基本方:[[香砂六君子汤]]加味。 (3)[[胃阴]]不足型主证:多饮,[[多尿]],烦渴,[[口干]]咽燥,不思饮食,[[大便干结]],[[舌红少苔]],[[脉细数]]。 治疗原则:[[滋养胃阴]]。 基本方:[[益胃汤]]加减。 (4)[[阴阳]]二虚型主证:[[形寒]]肢冷,[[四肢无力]],萎软不仁,[[头昏]][[耳鸣]],面色晦暗,[[舌淡苔白]],[[脉象]]细沉。 治疗原则:滋阴温补肾阳。 基本方:[[金匮肾气丸]]加减。 肾小管酸中毒是[[慢性疾病]],患者体质常常较差,中医治疗可以调理器官功能,增强体质,提高免疫力,幼年及成人患者皆宜。<br /><br /> <span> ''' 中医资料为网友共享,没有经过医生审核,仅供参考。<span lang="EN-US"></span>'''</span> ===Ⅳ型肾小管性酸中毒的西医治疗=== <span>治疗<span lang="EN-US">:<br /></span></span><span><br /> 本病治疗原则主要是控制[[高钾血症]]和纠正[[酸中毒]]。<span lang="EN-US"></span></span> <span lang="EN-US">1.</span><span>降低血钾<span lang="EN-US"></span></span> <span lang="EN-US">(1)</span><span>限制钾的摄入,食物含钾宜<span lang="EN-US">&lt;30mmol/d;</span>应限制的食物如瘦[[牛肉]]、橘子、香蕉、花生、[[蘑菇]]、豆类、[[海带]]等含钾丰富,要避免食用。<span lang="EN-US"></span></span> <span lang="EN-US">(2)</span><span>含钾高的药物如[[青霉素]]<span lang="EN-US">G(</span>[[青霉素钾盐]]<span lang="EN-US">)(</span>每百万单位含钾为<span lang="EN-US">1.6mmol/L)</span>、[[金钱草]]、[[夏枯草]]等不宜用。<span lang="EN-US"></span></span> <span lang="EN-US"><span> </span>(3)</span><span>使用排钾[[利尿药]],如可用[[氢氯噻嗪]]<span lang="EN-US">(</span>双氢克尿噻<span lang="EN-US">)</span>或[[呋塞米]]<span lang="EN-US">(</span>[[速尿]]<span lang="EN-US">)</span>。<span lang="EN-US"></span></span> <span lang="EN-US"><span> </span>(4)</span><span>口服阳离子交换树脂<span lang="EN-US">,</span>如[[聚磺苯乙烯钠]]<span lang="EN-US">(</span>[[聚苯乙烯磺酸钠]]<span lang="EN-US">)</span>能吸附[[肠道]]中的钾而释放钠,口服<span lang="EN-US">15</span>~<span lang="EN-US">20g</span>,<span lang="EN-US">2</span>~<span lang="EN-US">3</span>次<span lang="EN-US">/d</span>。<span lang="EN-US"></span></span> <span lang="EN-US"><span> </span>(5)</span><span>严重高钾需[[透析]]治疗,透析前应先用药物降钾,以防[[心跳骤停]]。<span lang="EN-US"></span></span> <span lang="EN-US">2.</span><span>纠正酸中毒及水电失衡 治疗[[高血钾]]原则是[[拮抗]]钾的[[毒性]],当[[血浆]]<span lang="EN-US">pH</span>值升高<span lang="EN-US">0.1</span>,血浆钾约降低<span lang="EN-US">0.8mmol/L</span>,[[血液]]的[[酸碱度]]对血钾的影响是显著的,因此,选用[[碳酸氢钠]]既纠酸又促进钾的转移,有助减轻高血钾。每天可补充碳酸氢钠<span lang="EN-US">1.5</span>~<span lang="EN-US">2mmol/kg</span>,还可在补充碱性药物同时加用[[葡萄糖]]和[[胰岛素]],也可用[[葡萄糖酸钙]]或[[氯化钙]]稀释后静推以加快钾的[[排泄]]<span lang="EN-US">;</span>[[脱水]]失钠时需适当补充<span lang="EN-US">0.9%</span>[[氯化钠]]。禁用潴钾利尿药、[[肝素]]、[[普萘洛尔]]、[[吲哚美辛]]等可引起高血钾及[[代谢性酸中毒]]的药物。<span lang="EN-US"></span></span> <span lang="EN-US">3.</span><span>纠正低肾素、低[[醛固酮]][[血症]] 本型系[[肾素]]<span lang="EN-US">-</span>[[血管紧张素]]<span lang="EN-US">-</span>醛固酮系统合成与释放障碍所致。单纯低醛固酮血症时可用[[激素]],口服[[地塞米松]],每天<span lang="EN-US">0.1</span>~<span lang="EN-US">0.3mg</span>。而对低肾素低醛固酮血症须应用[[盐皮质激素]]<span lang="EN-US">,</span>[[氟氢可的松]]<span lang="EN-US">(9-</span>α<span lang="EN-US">-Fludrocortisone)</span>效果显著。其作用机制是能使[[肾小管]]泌<span lang="EN-US">H<sup>+</sup> </span>增多、产氨与排铵增加、净酸排量增加、尿钾增多、<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>和<span lang="EN-US">[[Na]]<sup>+</sup> </span>[[重吸收]]增强等,能有效地纠正酸中毒和降低血钾,一般每天服<span lang="EN-US">0.1mg</span>。低肾素血症常伴盐皮质激素拮抗,或存在肾小管对醛固酮反应低下时,则需较大剂量,每天<span lang="EN-US">0.3</span>~<span lang="EN-US">0.5mg</span>。本药可诱发[[高血压]]、水钠[[潴留]]。对原有高血压、[[心功能不全]]、高[[血容量]]者慎用。用药中注意监视[[血压]]、体重、血钾或有否[[水肿]]和[[心衰]],及时调整药物剂量。<span lang="EN-US"></span></span> <span lang="EN-US">4.</span><span>应用呋塞米及[[噻嗪类利尿药]] 这类利尿药有刺激肾小管泌<span lang="EN-US">H<sup>+</sup> </span>、排<span lang="EN-US">K<sup>+</sup></span>、排<span lang="EN-US">Na<sup>+</sup> </span>、排<span lang="EN-US">Cl<sup>-</sup></span>)及排水作用,增加氨生成可改善尿液酸化。同时[[利尿]]后血容量降低,促使[[继发性]]醛固酮增多,故有一定疗效。对低醛固酮血症者可与激素合用,疗效反应较好,对高血压者有降压作用。呋塞米<span lang="EN-US">(</span>速尿<span lang="EN-US">)</span>亦能改善高钾血症和酸中毒,但要充分摄入[[食盐]],以防止用呋塞米<span lang="EN-US">(</span>速尿<span lang="EN-US">)</span>后,[[细胞]]外液的容量不足。<span lang="EN-US"></span></span> <span lang="EN-US">5.</span><span>积极治疗其根底[[疾病]] 如盐皮质激素抵抗性高钾血症,这种情况不常见,其高钾血症和酸中毒对盐皮质激素治疗无效。此种情况仅见于个别病人,其[[肾脏]]病变发生在远端[[肾单位]],导致严重的尿中丢失盐<span lang="EN-US">(</span>[[失盐]]肾<span lang="EN-US">)</span>,血肾素和醛固酮水平升高,和有细胞外液容量不足。治疗上需要补充盐和碱,而不要使用盐皮质激素。另有一些病人有高钾血症,但酸中毒较轻,没有[[肾病]]作为根底疾病,尿内也没有丢失盐类,血浆肾素和醛固酮的水平低,但高钾血症和酸中毒用盐皮质激素治疗无效。其发病机制可能是远曲小管对氯的通透性增加,氯化钠重吸收升高,以及尿钾排泄减少,引起高钾血症,而后者能抑制氨的生成,引起酸中毒。治疗上可给予氢氯噻嗪<span lang="EN-US">(</span>双氢克尿噻<span lang="EN-US">)</span>等噻嗪类利尿药或[[低盐饮食]]。</span> ==Ⅳ型肾小管性酸中毒的护理== [[肾小管酸中毒]]一般预后较好,部分可以自行缓解,再者碱性药对本病很见效。部分患者因漏诊误诊和治疗欠合理或中断治疗而影响预后,导致[[肾功能]]损害和严重[[并发症]]发生。 护理:①肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以[[高热]]量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食;<br /><br /> ②病室应保持适宜的温湿度,定时通风换气,在进行各种护理操作过程中,既要严格按照[[无菌操作]]进行,同时应注意病人保暖,避免受凉,[[感冒]];<br /><br /> ③还应准确记录出入量,做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、[[酸碱平衡]]的重要指标,可直接反应病人病情变化,而各项化验检查又为病情诊断提供良好的依据,所以应正确收集[[血尿]]等各种[[标本]],及时送检。 ==Ⅳ型肾小管性酸中毒吃什么好?== [[食疗]]方: ①[[猪肝]]粥:猪肝500g,大米100g,葱姜[[五味]]调味,猪肝洗净加水适量,煮7成熟,捞出切成条,再以大米100g,猪肝丝100g,煮成粥经常食用;<br /><br /> ②[[黑芝麻粥]]:[[黑芝麻]]25g,大米随食量而定。黑芝麻捣碎,大米淘净,加水适量,煮成粥,经常食用。 饮食上以碱性食物、富含钾食物([[西瓜]]、桔子)、含[[维生素D]]([[鱼肝油]])的食物为宜。<br /><span><br /></span> <span> ''' 上述资料为网友共享,没有经过医生审核,仅供参考。<span lang="EN-US"></span>'''</span> ==参看== *[[肾内科疾病]] <seo title="Ⅳ型肾小管性酸中毒,Ⅳ型肾小管性酸中毒症状_什么是Ⅳ型肾小管性酸中毒_Ⅳ型肾小管性酸中毒的治疗方法_Ⅳ型肾小管性酸中毒怎么办_医学百科" metak="Ⅳ型肾小管性酸中毒,Ⅳ型肾小管性酸中毒治疗方法,Ⅳ型肾小管性酸中毒的原因,Ⅳ型肾小管性酸中毒吃什么好,Ⅳ型肾小管性酸中毒症状,Ⅳ型肾小管性酸中毒诊断" metad="医学百科Ⅳ型肾小管性酸中毒条目介绍什么是Ⅳ型肾小管性酸中毒,Ⅳ型肾小管性酸中毒有什么症状,Ⅳ型肾小管性酸中毒吃什么好,如何治疗Ⅳ型肾小管性酸中毒等。Ⅳ型肾小管性酸中毒(type Ⅳ rena..." /> [[分类:肾内科疾病]] {{导航板-中毒}}
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