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[[α-贮存池病]](α-storage pool disease,α-SPD)自幼即有轻度[[出血]],[[出血时间延长]],[[血小板减少]],[[血小板]]、[[巨核细胞]]形态异常,[[细胞质]]颗粒明显减少,瑞氏[[染色]][[血涂片]]上血小板呈灰色,故名“灰色血小板[[综合征]]”。 ==α-贮存池病的病因== (一)发病原因 为[[常染色体]]显性遗传。[[血小板]]α颗粒内容物如PF4,β-[[TG]]、[[纤维蛋白原]]、[[凝血酶敏感蛋白]]、vWF、[[纤维连接蛋白]]等减少,[[血浆]]中血小板特异[[蛋白]]如β-TG和PF4浓度正常或增高,[[巨核细胞]][[免疫]]电镜表明vWF、PF4等合成正常,提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。 (二)发病机制 由于α颗粒不能包装及保留PF4与β-TG和血小板衍[[生长因子]](PDGF),导致血浆PF4、β-TG浓度升高,以及PDGF直接释放进[[骨髓]][[基质]],导致[[骨髓纤维化]]正常或升高。 ==α-贮存池病的症状== 主要表现为[[出血]],但一般[[症状]]较轻。 根据[[临床表现]]、[[实验室检查]]确诊。 ==α-贮存池病的诊断== ===α-贮存池病的检查化验=== 1.[[血小板]]轻度至中度减少,大小不一,平均直径略有增加,在多嗜性染色的[[血涂片]]中呈灰色的鬼影样,卵圆形。 2.[[出血时间延长]]。 3.[[骨髓]]象 网状[[蛋白]][[纤维化]]。 4.[[血浆]]PF4及β-[[TG]]浓度正常或升高。 5.血小板对ADP、[[肾上腺素]]、瑞斯[[托霉素]]等的聚集反应正常或接近正常,对[[胶原]]或[[凝血酶]]聚集反应常缺乏。 6.血小板α颗粒内容物PF4、β-TG、[[纤维蛋白原]]、vWF、[[凝血因子]]Ⅴ,[[纤连蛋白]]及TSP明显减少,[[致密颗粒]]内容物S-HT、[[ATP]]、ADP正常。 ===α-贮存池病的鉴别诊断=== 本病应与Quebec[[血小板病]]鉴别,后者是新近发现的一种遗传性[[血小板]]功能缺陷性[[疾病]]。两者均有多种血小板[[糖蛋白]]异常和[[血小板减少]]。但Quebec血小板病呈[[常染色体]]显性遗传,其α颗粒形态正常,[[肾上腺素]]诱导的[[血小板聚集]]反应缺如,muhimerin缺乏,输注血小板无效。 ==α-贮存池病的预防和治疗方法== 预防: 建立[[遗传咨询]]严格婚前检查,加强[[产前诊断]],减少患儿的出生。 ===α-贮存池病的西医治疗=== DDAVP对部分患者可缩短[[出血时间]],增强[[止血]]功能。严重[[出血]]患者输注[[血小板]]有效。<br /><br /> 预后: α[[δ-贮存池病]]系指血小板同时缺乏[[致密颗粒]]和α颗粒,但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少,α2-[[肾上腺素受体]]减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="α-贮存池病,α-贮存池病症状_什么是α-贮存池病_α-贮存池病的治疗方法_α-贮存池病怎么办_医学百科" metak="α-贮存池病,α-贮存池病治疗方法,α-贮存池病的原因,α-贮存池病吃什么好,α-贮存池病症状,α-贮存池病诊断" metad="医学百科α-贮存池病条目介绍什么是α-贮存池病,α-贮存池病有什么症状,α-贮存池病吃什么好,如何治疗α-贮存池病等。&alpha;-贮存池病(&alpha;-storage pool di..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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