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特发性血小板减少性紫癜
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[[特发性血小板减少性紫癜]](idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的[[出血]]性[[疾病]](46/100万),而成人[[发病率]]为38/100万左右。其特点是自发性出血,[[血小板减少]],[[出血时间延长]]和[[血块]]收缩不良。[[骨髓]]中[[巨核细胞]]的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955~1980年因出血性疾病住院的病儿4000例统计,其中[[血小板减少性紫癜]]1004例,占25.1%。近年的研究均支持ITP的[[免疫]]与[[免疫机制]]有关,因此认为应改称为[[免疫性血小板减少性紫癜]](immune thrombocytopenic purpura)。 ==临床[[症状]]== 特发性血小板减少性紫癜,临床以[[皮肤粘膜]]或[[内脏出血]]为主要表现,严重者可有其它部位出血如[[鼻出血]]、[[牙龈]]渗血、妇女[[月经]]量过多或严重[[吐血]]、[[咯血]]、[[便血]]、[[尿血]]等症状,并发[[颅内出血]]是本病的致死病因。 临床可分为急性型和慢性型,前者多见于儿童,后者好发于40岁以下的女性。女:男约为4:1。 该病见于小儿各年龄时期,分急性(≤6个月)与慢性(>6个月)两型。小儿时期多为急性ITP,多见于婴幼儿时期,7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史,发病突然,出血严重,出血前不久或出血的同时往往患上[[呼吸道感染]]。[[慢性病]]例无明显年龄高峰但多见于学龄期,多数发病潜隐,出血症状较轻,约10%病人是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度:①轻度:[[血小板]]<100×109/L(10万/mm3)而>50×109/L,只在[[外伤]]后出血;②中度:血小板≤50×109/L而>25×109/L,尚无广泛出血;③重度:血小板<25×109/L而>10×109/L,见广泛出血,外伤处出血不止。④极重度:血小板<10×109/L,自发性出血不止,危及生命(包括颅内出血)。 ITP出血的特点是[[皮肤]]、粘膜广泛出血,多为散在性针头大小的皮内或[[皮下出血点]],形成[[瘀点]]或[[瘀斑]];四肢较多,但也可为全身性[[出血斑]]或[[血肿]];有些患者以大量[[鼻衄]](约占20%~30%)或[[齿龈]]出血为主诉。常见[[呕血]]或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正[[胃肠道]]大出血者并不多见。[[球结膜]]下出血也是常见症状。偶见肉眼[[血尿]]。约1%患者发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见[[月经过多]]。其它部位出血如[[胸腔]]、腹腔、[[关节]]等处,极为少见。 除了皮肤、[[粘膜出血]]外,仅10%~20%患者有轻度[[脾肿大]]。急性暴光发病常伴有[[发热]]。出血严重者可有失血性[[贫血]],侧可发生[[失血性休克]]。常伴有局部血肿的相应症状,颅内出血时表现为[[头痛]]、[[嗜睡]]、[[昏迷]]、[[抽搐]]、[[麻痹]]等症状。急性暴发型病人除血小板减少外,常伴有[[血管]]壁的损害,故出血较重。 ==病因[[病理]]== 约80%病儿在发病前3周左右有病毒[[感染]]史,多为[[上呼吸道感染]],还有约20%病人的先驱病是[[风疹]]、[[麻疹]]、[[水痘]]、[[腮腺炎]]、[[传染性单核细胞增多症]]、[[肝炎]]、[[巨细胞包涵体病]]等疾病。约1%病例因注射[[活疫苗]]后发病。 所以,认为[[病毒感染]]引起ITP不是由于[[病毒]]的直接作用而是有免疫机制参与;因为常在病毒感染后2~3周发病,且患者[[血清]]中大多数存在血小板表面包被[[抗体]](PAIgG)增加,引起血小板被[[吞噬细胞]]所破坏。急性型比慢性型抗体量更高,血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和[[自身免疫]]性溶血;[[新生儿]]患者均半数母亲患有同样疾病;这些现象都支持ITP是[[免疫性]]疾病。 ==诊断== 特发性血小板减少性紫癜,临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及[[淋巴结肿大]],[[血小板计数]]<100×109/L,骨髓核[[细胞]]为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、M、A),血小板寿命缩短,并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。 ===辅助检查=== 1.血象 出血不重者多无红、[[白细胞]]的改变,偶见异常[[淋巴细胞]],提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后,[[红细胞]]及[[血红蛋白]]常减少,白细胞增高,[[网织红细胞]]于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109L以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板<50×109L时可见自发出血,<20×109L时出血明显,<10×109L时出血严重。慢性患者可见血小板形态大而松散,[[染色]]较浅;出血时间延长,凝时时间正常,血块收缩不良或不收缩;[[凝血酶原]]消耗减少,[[凝血活酶]]生成不良。血小板极度减少时,由于缺乏血小板第3因子,可致[[凝血时间延长]],血小板寿命很短。 2.骨髓象 出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高;慢性病人巨核细胞多增高,多在0.2×109L(200/mm3)以上,甚至高达0.9×109L〔正常值(0.025~0.075)×109L〕。巨核细胞分类:[[原巨核细胞]]和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加,可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病而排除[[白血病]]或[[再生障碍性贫血]]时须进行骨髓检查。 3.血小板抗体检查 主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高,阳性率为66%~100%。发同时检测PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高检测阳性率。PAIgG增高并非本病特异性改变,在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高。此外系统观察PAIgG变化对ITP的预后有指导意义。一般在PAIgG下降时血小板才上升,有人报告每个血小板PAIgG量>1.1×10-12g的病例用[[激素]]治疗无效,而每个血小板PAIgG量为(0.5~1.0)×10-12g的病例激素疗效好。切脾前如果PAIgG极高亦预示手术效果不好。如激素治疗或切脾手术后PAIgG恢复正常则预后好。如PAIgG持续增高则提示治疗无效。 此外还可测血清中血小板抗体,约54%~57%病人血清中抗体增设。但血清中游离的血小板抗体与血小板表面IgG的阳性率并不平行。 4.血小板寿命缩短 应用[[同位素]]51Cr或111In标记血小板输给ITP病人:进行测定,病人血小板寿命明显缩短,甚至只有几小时(1~6小时,正常为8~10天)。应用同伴素体表计数法还可测出血小板阻留和破坏部位(脾、肝、肺、骨髓)。应用血小板[[粘附]]与聚集试验等对慢性ITP病人有时可测出血小板功能异常。 ===附】全国诊断标准=== 1.多次化验检查血小板计数减少 2.[[脾脏]]不增大或仅有轻度增大 3.骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍 4.一下五点中应具备任何一点:(1)[[泼尼松]]治疗有效;(2)切脾治疗有效;(3)PAIg增多;(4)PAC3增多;(5)[[血小板寿命测定]]缩短。 5.排除[[继发性血小板减少症]] ===鉴别诊断=== 临床常需与以下疾病鉴别: (1)再生障碍性贫血:表现为发热、贫血、出血三大症状,肝、脾、[[淋巴结]]不大,与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似,但一般贫血较重,白细胞总数及[[中性粒细胞]]多减少,网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低,巨核细胞减少或极难查见。 (2)[[急性白血病]]:ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别,通过[[血涂片]]中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。 (3)[[过敏性紫癜]]:为对称性出血斑[[丘疹]],以下肢为多见,血小板不少,一般易于鉴别。 (4)[[红斑]]性[[狼疮]]:早期可表现为血小板减少性紫癜,有怀疑时应检查[[抗核抗体]]及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。 (5)Wiskortt-Aldrich[[综合征]]:除出血及血小板减少外,合并全身广泛[[湿疹]]并易于感染,血小板粘附性减低,对ADP、[[肾上腺素]]及[[胶原]]不发生[[凝集反应]]。属性顾隐性遗传性疾病,男婴发病,多于1岁内死亡。 (6)Evans综合征:特点是同时发生自身免疫性血小板减少和[[溶血性贫血]],Coomb&acute;s试验阳性,病情多严重,多数病人经激素或脾切除治疗有效。 (7)[[血栓性血小板减少性紫癜]],见于任何年龄,基本病理改变为嗜酸性物[[栓塞]][[小动脉]],以前认为是血小板栓塞,后经[[荧光抗体]]检查证实为[[纤维蛋白]]栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血,[[肝脾肿大]],[[溶血]]较急者可发热,并有[[腹痛]]、[[恶心]]、[[腹泻]]甚至出现昏迷、[[惊厥]]及其他[[神经]]系症状。网织红细胞增加,周围血象中出现有核红细胞。血清抗人[[球蛋白]]试验一般阴性。可显示[[肾功能]]不良,如血尿、[[蛋白尿]]、[[氮质血症]]、[[酸中毒]]。预后严重,[[肾上腺皮质激素]]仅有暂时组合缓合作用。 (8)[[继发性血小板减少性紫癜]]:严重[[细菌感染]]和[[病毒血症]]均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、[[化学]]和[[药物过敏]]和中毒(药物可直接破坏血小板或抑制其功能,或与[[血浆]]成分合并,形成[[抗原]][[复合物]],继而产生抗体,再由[[抗原抗体]]发生[[过敏反应]],破坏血小板。过敏反应开始时可见[[寒战]]、发热、头痛及[[呕吐]]等)、溶血性贫血均可伴有血小板减少,应仔细检查,找出病因,以与特发性血小板减少性紫癜鉴别。 ===易误诊的疾病=== 1.过敏性紫癜:本病常以[[皮肤出血点]]、淤斑为主要[[临床表现]],部分患者可伴血尿或大便潜血阳性。但血小板水平不减低,为二者主要鉴别之处。 2.血栓性血小板减少性紫癜:本病可有[[皮肤黏膜]]出血表现,[[血常规]]示血小板减少。但同时多伴[[黄疸]]、发热、肾功能损害,骨髓象显示[[溶血性]]改变,有助于鉴别。 3.[[自身免疫病]]性血小板减少:多种[[自身免疫性疾病]],如[[系统性红斑狼疮]]、[[干燥综合征]]等,均可导致血小板减少,出现皮肤、脏器出血表现。[[自身抗体]]检查可见抗核抗体、抗双链DNA抗体等多种抗体阳性,有助于鉴别。 4.[[脾功能亢进]]:可有血小板减少,同时多伴贫血及[[白细胞减少]]。脾脏多明显增大。 ==分类== <b>(一)急性型</b> 1.症状:皮肤出血点、淤斑,[[口唇]][[黏膜]]血泡,[[鼻腔]]出血、牙龈渗血、[[舌体]]出血。内脏出血者可有尿血、大便发黑、痰中及呕吐物混有血丝或血块。女性可有[[阴道出血]]。严重者颅内出血,常可导致患者死亡。 2.[[体征]]:皮肤及黏膜可见广泛[[出血点]]、淤斑。损伤及注射部位可见淤斑甚或血肿。颅内出血者可有[[剧烈头痛]]、[[视物模糊]]、[[意识障碍]]、[[瘫痪]]及抽搐等。 3.[[并发症]]:出血量大者,可并发[[失血性贫血]]、[[低血压]],甚至失血性休克。 <b>(二)慢性型</b> 1.症状:出血症状较急性型轻且局限。可表现为反复发生的皮肤、黏膜出血点、淤斑,或鼻出血、[[牙龈出血]]等。较少出现严重内脏出血。月经量增多较常见,在某些患者可为唯一症状。 2.体征:皮肤散在出血点、淤斑。注射或损伤部位淤斑。少数患者可有脾脏轻度肿大。 3.并发症:长期慢性出血,尤其月经量增多患者,可出现失血性贫血。 ==治疗== 1.一般[[疗法]]:急性病例主要于发病1~2周[[内出血]]较重,因此发病初期,应减少活动,避免[[创伤]],尤其是[[头部外伤]],尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,[[阿司匹林]]可致出血,亦须避免。给予足量液体和易[[消化]]饮食,避免腔粘膜损伤。为减少[[出血倾向]],常给大量[[维生素C]]及P。局部出血者压迫[[止血]]。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者,应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。 2.输新鲜血或血小板:仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体,输入的血可很快破坏,寿命短暂(几分钟至几小时)。故[[输血]]或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低[[毛细血管]]脆性,而减轻出血倾向。 3.肾上腺皮质激素:一般认为激素的疗效系由于:①降低[[毛细胞]]细血管通透性,减少出血倾向;②减低[[免疫反应]],并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的[[吞噬作用]]。故在ITP患者早期应用大量激素后,出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长,但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用[[强的松]]60mg/m2.d(2mg/kg.d)分~3次或清晨一次口服。若出血严重,强的松可用至120mg/m2.d口服或用[[氢化可的松]]400mg/m2.d或[[氟美松]]10~15mg/m2.d[[静脉点滴]],待出血好转即改为强的松60mg/m2.d。一般用药3周左右,最长不超过4周,逐渐减量至停药。 4.大剂量[[丙种球蛋白]]静点:对重茺以上出血病儿,亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG),约0.4g/kg.d,连用5天。约70%~80%的病人可提高血小板计数,特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵,一时不易推广。 5.[[免疫抑制剂]]:激素治疗无效者尚可试用:①[[长春新碱]]每次~2mg/m2(最大剂量2mg/次)[[静脉注射]]每周一次;或每次~1mg/m2加[[生理盐水]]250ml缓慢[[静脉滴注]],连用4~6周为1疗程。用药后血小板可见上升,但多数病人停药后又下降,仅少数可长期缓解。因疗效短暂,故较适用于手术前准备。②[[环磷酰胺]]2~3mg/kg.d口服或每次~600mg/m2静脉注射,每周1次。有效时多在2~6周,如8周无效可停药。有效者可继续用药4~6周。③[[硫唑嘌呤]]1~3mg/kg.d,一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。 6.其它药物:近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑([[达那唑]]Danazol,DNZ),这一非男性化人工合成[[雄激素]],治疗顽固性慢性ITP患者,即刻效果尚好,维持效果时间较短,故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整T细胞的[[免疫调节]]功能,从而降低抗体的产生,并可减少[[巨噬细胞]]对血小板的消除。 7.脾切除疗法:脾切除对慢性ITP的缓解率为70%~75%。但应严重掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间。 ===治疗原则=== 1.一般治疗:注意休息,减少活动,避免碰撞。血小板少于20×109/L者严格卧床,避免严重出血甚或颅内出血。 2.卡巴克络、维生素C等可收缩血管、改善毛细血管通透性,有助于减少出血。 3.[[糖皮质激素]]:如无[[禁忌症]],为首选治疗药物,有效率可达85%。常用泼尼松,病情严重者可用等效[[地塞米松]]或[[甲泼尼龙]]静点,症状好转后改为口服。 4.脾切除:脾切除有效率约为70%~90%。适应证:①正规糖皮质激素治疗3~6个月无效;②激素维持用量大于30mg/d;③使用激素有禁忌者;④51Cr扫描脾区放射指数增高。禁忌证:①年龄<2岁;②[[妊娠期]];③不能耐受手术者。 5.免疫抑制剂:最常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、[[环孢素]]等。适应证:①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 ②使用激素或脾切除有禁忌者 ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量。 6.其他:雄激素、[[氨肽素]]、中医[[中药]]等均有报道有效者。 7.急症的处理:常用血小板输注、静脉注射丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙等方法。适应证:①血小板<20×109/L者;②出血严重、广泛者;③疑有或已发生颅内出血者;④近期将实施手术或[[分娩]]者。 <b /> ===疗效标准=== (1)显效:出血症状消失,血小板数恢复正常,持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本痊愈。 (2)良效:基本无出血症状,血小板数超过50×109/L或较原水平升高30 ×109/L以上,持续2个月以上。 (3)进步:血小板有所上升,出血症状改善,持续2周以上。 (4)无效:临床症状无改善,血小板计数无上升。 ===常用[[中成药]]=== <b>1.[[江南卷柏片]]</b> 主要成分:[[江南卷柏]]。 功用与药理:[[清热凉血]],和血止血。动物实验研究结果证实,本品能缩短出血和[[凝血]]时间,延续纤维蛋白溶解。此外,还有增加血小板和[[白细胞计数]]的作用。 用量与用法:每次~4 片,每日 次,口服。 <b>2.[[血康口服液]]</b> 主要成分:[[肿节风]]等。 功用与药理:[[活血化瘀]],[[清热解毒]],[[消肿]]散结,[[除湿]]止痛,[[抗菌消炎]],止血。药理证实,肿节风内所含的[[琥珀酸]]、[[延胡索酸]]对各种[[炎症]]有较好的疗效,对[[金黄色葡萄球菌]]等有明显的[[抑菌]]作用。适用于治疗[[原发性]]或继发性血小板减少性紫癜。 用量与用法:每次ml,每日~4 次,口服。 <b>3.[[阿胶]][[冲剂]]</b> 主要成分:阿胶。 功用与药理:[[补血]][[滋阴]],润燥止血。动物实验表明,本品有很强的补血作用,能促进细胞再生,迅速增加红细胞和血红蛋白含量。 用量与用法:每日g~8g,开水冲服。 ==预后== 本病为良性疾病,大多数患者经恰当治疗可获痊愈。极少数患者可因颅内出血而死亡。国内疗效标准如下:①显效:血小板恢复正常,无出血症状,持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈。②良效:血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上,无或基本无出血症状,持续2个月以上。③进步:血小板有所上升,出血症状改善,持续2周以上。④无效:血小板计数及出血症状无改善或恶化。 根据北京儿童医院974例ITP的远期随访,急性病例在6个月内痊愈者占78.3%,反复发作或转为慢性的患才中约1/3不须特殊治疗多在3年内自愈。慢性病例的病程自6月至10余年不等,可反复发作,两次发作新时期可短至数十天,长达数年。慢性型中有72例作了脾切除手术,术后痊愈及好转者占80.5%。随访病例中死亡者15例(1.9%),确知死于颅内出血者8例,全身大出血者3例,其它出血2例。死亡前的血小板计数均<50×109/L(5万/mm3以下),其中11例<10×109/L。总的来说此病预后比较良好,曾有报道凡年龄在10岁以下,发病急的,继发于感染的,约90%于6个月内痊愈。但应及时防治感染、避免外伤特别预防颅内出血,如出血严重者及早进行皮质激素治疗。 ==预防保健== ===饮食调理=== 1.发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过劳,避免外伤。 2.慢性紫癫者,则可根据体力情况,适当进行锻炼。 3.饮食宜软而细。如有[[消化道出血]],应给予半流质或流质饮食,宜凉不宜热。 4.[[脾虚]]可稍多进肉、蛋、禽等滋补品,但亦要注意不要过于温补。 5.有热可给[[蔬菜]]水果、[[绿豆]]汤、[[莲子]]粥,忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。 6.本病为药物过敏或有[[过敏史]]者,应在用药时注意避免使用[[致敏]]药物。紫班多有皮肤蓬痒者,可用[[炉甘石洗剂]]或九华粉[[洗剂]]涂擦。注意皮肤清洁,避免过萨你防抓破感染。平素可常服药膳。 ===护理=== 一、[[急性发作期]],应卧床休息。加强必要的防护,避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松,以免加重皮肤[[紫癜]]。避免剧烈运动及外伤,平时活动要避免关节受伤,一旦受伤应固定并局部[[冷敷]]。 二、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成[[口腔]]血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。 三、如有[[口腔粘膜]]与齿龈出血,应加强口腔护理,预防口腔感染,定时以复方[[硼酸溶液]]漱口。如齿龈及舌体出现血泡,小血泡一般无须处理,大的影响进食的血泡,可用[[无菌]]空针抽吸[[积血]],局部以[[纱布]]卷加压至出血停止。 四、春、夏之际易发本病,因此在此期间要注意避免受凉、[[感冒]],以免诱发发作。 <b>血小板输注无效护理</b> 1.对血小板低且输注无效的患者,应重视观察患者的出血倾向。当血小板低于30×10^9/L时,有自发出血的可能,尤其应重点观察有无头痛、视物模糊、呕吐等[[脑出血]]的先兆,若出现上述症状,应尽快建立[[静脉]]通道,以便及早进行[[脱水]]、止血治疗。 2.指导患者学会自我保护,如保持卧床休息,不做剧烈运动,保持情绪稳定,进软食,禁食带刺的食物,保持大便通畅等,防止出血发生。 [[分类:疾病]] ==健康问答网关于特发性血小板减少性紫癜的相关提问== <rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/2286/rss</rss> {{导航板-过敏反应及自身免疫性疾病}}
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