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{{百科小图片|bk8nk.jpg|}} '''淀粉样变性'''(amyloidosis),[[淀粉样蛋白沉积]]于组织或器官引起的慢性[[代谢性疾病]]。可侵犯全身多种器官,也可仅局限于[[皮肤]]。病因未明。[[淀粉样蛋白]]是一种无定形物质,常规[[苏木精]]-[[伊红]](H.E)[[染色]]时呈粉色;[[过碘酸希夫]](PAS)染色时呈紫红色。[[刚果红]]染色呈[[橘红]]色,用[[偏振光显微镜]]观察时为[[苹果]]绿色,并带有花边状。包括几种不同的[[蛋白质]]。此类蛋白质的化学反应类似[[淀粉]],实际与淀粉无关。淀粉样蛋白来源未明,是[[抗原刺激]]下[[浆细胞]]的产物或[[成纤维细胞]]所合成,或是退行性变的[[表皮]][[基底层]][[角朊细胞]]的产物。单纯皮肤型的[[淀粉样变]]在临床较为常见,其他型较少见。 ==分类及[[临床表现]]== 淀粉样变可分为原发和继发两类。[[原发性系统性淀粉样变]]有人称之为[[免疫细胞]]衍生性淀粉样变,淀粉样蛋白的沉积发生于某些与免疫细胞或浆细胞有关的疾病中,包括[[多发性骨髓瘤]]等,其淀粉样蛋白由[[免疫球蛋白]][[轻链]]所组成。[[原发性]]皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白已证明内含[[角蛋白]],可能来源于退行性变的角朊细胞。[[继发性系统性淀粉样变]],又称为反应性系统性淀粉样变,其淀粉样蛋白由A[[蛋白]]所组成。A蛋白是最早由[[金黄色葡萄球菌]]提出来的一种蛋白。 ===原发性皮肤淀粉样变=== 有以下表现:①苔藓性淀粉样变。多见于中年以上的男性,[[皮疹]]出现前数月可有[[剧痒]],好发于小腿胫前侧,对称分布,也可见于[[背部]]和[[上肢]]伸侧,皮疹为灰色或黄褐色的蜡样半透明的角化性小丘疹或小结节,顶平或圆,质硬,数多,可孤立、散在或密集成片,部分皮疹成串珠状排列,有助于诊断。有的[[丘疹]]融合成斑块,表面粗糙成疣状,似[[肥厚性扁平苔藓]],病程缓慢,可迁延不愈。②异色病样皮肤淀粉样变(PCA[[综合征]])。青年多见,好发于背、腰和耳后,以[[肩胛]]间为多见。有针头大褐色扁平丘疹及网状色素异常,有时可见[[微血管]]扩张。对日[[光过敏]],日晒后可发生[[水疱]]。③斑状皮肤淀粉样变。为上述两型的早期病变,呈网状或波纹状[[色素沉着]]斑,伴中度[[瘙痒]]。④[[结节]]状淀粉样变。少见。见于小腿或面部,为1~3cm直径的结节,中心可有[[皮肤萎缩]]。 ===原发性系统性淀粉样变=== 多侵犯[[血管]]壁、[[结缔组织]]、[[胃肠道]][[平滑肌]]、 [[末梢神经]]、[[心肌]]及肝、 肾等实质器官,常引起胃[[肠出血]]及[[心肾衰竭]]而致死。皮肤损害有[[眼睑]]、[[眼眶]]周围、[[颈部]]的[[紫癜]],轻微[[外伤]]易引起[[出血点]]或[[瘀斑]]。眼睑、口周、[[会阴]]可有蜡样光泽的半透明丘疹或融合性斑块,呈皮色或因[[出血]]而成蓝红色,面部有时出现[[硬斑病]]样损害,[[口腔]]损害可有[[巨舌]]。本型可伴发多发性骨髓瘤。 ===继发性系统性淀粉样变=== 常继发于[[类风湿性关节炎]]、[[骨髓炎]]、[[结核病]]等[[慢性炎症]]性疾患;[[瘤型麻风]]、郁滞性[[溃疡]]等也可引起。有肝大、[[蛋白尿]],可导致[[尿毒症]];因皮肤的淀粉样蛋白沉积在皮下脂肪[[细胞]]及[[汗腺]]周围,故临床上不见皮肤损害。[[直肠]]粘膜[[活组织检查]]有助于诊断。 ==[[实验室检查]]== 原发性系统性淀粉样变[[血清白蛋白]]低,α、β、γ [[球蛋白]]可增高;[[血脂]]高,[[贫血]],蛋白尿,[[血尿素氮]]高,[[血沉]]快,[[碱性磷酸酶]]高。尿中有本斯-琼斯氏蛋白,[[骨髓检查]]可见浆细胞增多。原发性皮肤淀粉样变患者的实验室检查常无异常。 ==诊断== 有典型淀粉样变皮疹者,取受损组织做活组织病理检查,一般苏木精-伊红(H.E)染色即可确诊。必要时做刚果红或[[甲基紫]]特殊染色。在继发性系统性淀粉样变无皮损时,可取直肠粘膜做活组织病理检查,以助诊断。 ==治疗== 无特效[[疗法]],局部可用[[皮质类固醇激素]]霜膏如[[肤轻松]]霜、[[去炎松]]脲素霜外搽或封包,或用[[水杨酸软膏]]等角质剥脱剂和[[维生素]] A酸软膏,小面积者可用[[强的松龙]]或去炎松等加入[[普鲁卡因]]向[[皮损内注射]][[止痒]]。也可用液氮冷冻疗法。对继发性系统性淀粉样变,可矫治慢性[[感染]]灶。伴有多发性骨髓瘤者可给[[抗肿瘤药物]]。 [[分类:内科]][[分类:代谢性疾病]] ==参考== *[[家庭诊疗/淀粉样变性|《默克家庭诊疗手册》- 淀粉样变性]] ==健康问答网关于淀粉样变性的相关提问== <rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/2418/rss</rss>
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