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进行性多灶性白质脑病
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[[进行性多灶性白质脑病]] ==疾病分类== [[神经内科]] ==疾病概述== 进行性多灶性白质脑病是一种罕见的[[亚急性]][[脱髓鞘]][[脑病]],多数于某种严重疾病基础上发生。 发病年龄多在50~70岁。通常发生在原先患[[白血病]]、[[淋巴瘤]]、[[癌症]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[获得性免疫]]缺陷综合征(AIDS,[[艾滋病]])、其他[[慢性疾病]]或长期接受[[免疫抑制剂]]的病人。 起病表现提示[[大脑半球]]多灶、不对称损害。缓慢发展的[[视觉]]缺陷(以同向[[偏盲]]为常见)、精神改变和运动[[症状]]。大部分病人起病后3~6个月内死亡。[[脑脊液]]通常正常。脑电检查有弥漫或局灶异常。脑CT扫描在脑白质有不能增强的低密度灶。MRI更敏感示T2加权[[高信号]]改变。 PML总是发生于[[细胞免疫]]反应缺陷的病人。对PML病人脑组织用电子显微镜的研究,发现少支胶质细胞内存在由大量[[乳头]]多瘤[[空泡病毒]]颗粒组成的[[包涵体]]。从PML病人脑组织先后分离到的[[病毒]]绝大多数为JC病毒。 ==疾病描述== 进行性多灶性白质脑病是乳头多瘤空泡病毒(JCV)引起的罕见的亚急性脱髓鞘疾病,常发生于细胞免疫功能低下病人,例如AIDS病、[[霍奇金病]]、淋巴瘤、白血病及各种癌症等。 ==症状[[体征]]== 1、亚急性或慢性起病,表现[[偏瘫]]、[[感觉异常]]、[[视野缺损]]及其他脑局灶体征,[[脑神经]][[麻痹]]、[[共济失调]]和[[脊髓病]]变较少见,随着病灶数量增加可出现[[痴呆]]。 2、CSF检查正常;EEG显示特异的弥漫性或局灶性慢波。CT可见白质内多灶性低密度曲,无增强效应;MRI可见T2均质高信号、T1低或等信号。 ==[[病理]]生理== 主要病变是[[皮质]]下白质多灶性部分融合[[脱髓鞘病]]变,病灶周围突胶质细[[胞核]]内可见乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的嗜酸写包涵体。 ==诊断检查== 本病诊断主要根据病人进行性弥漫脑损害典型[[临床表现]]、EEG、[[血清学]]JCV[[抗体]]水平增高及[[神经]][[影像学]]所见。确诊有赖于[[脑活检]]病理检查或CSF检出JCV-RNA。 ==治疗方案== PML缺乏有效治疗方法,[[α-干扰素]]对[[自然杀伤细胞]]有即或作用,可试用于本病治疗。病程通常持续数月,80%的病人在9个月内死亡。 [[分类:疾病]] ==健康问答网关于进行性多灶性白质脑病的相关提问== <rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/2993/rss</rss>
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