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[[腹肌缺如综合征]]{{百科小图片|bkm74.jpg|}} ==英文名称== Orbinsky Syndrome ==[[药物疗法]]== [[腹部]]整形术;[[腹带]]固定;[[睾丸固定术]];[[睾丸]][[自体移植术]];[[肾移植]];[[泌尿系统]]重建术;腹壁开口术 ==基本概述== 腹肌缺如综合征(Orbinsky Syndrome)为[[腹肌]]发育不良,常合并四肢、泌尿系、胃肠的道和[[心脏]]等器官的[[畸形]]。 ==治疗措施== [[内科]]治疗 主要是预防[[呼吸道感染]]及[[泌尿道感染]]。 [[外科]]治疗 1.重建腹壁,可行腹部整形术,但现多用腹带固定。 2.经腹部手术同时,行睾丸固定术,个别需睾丸自体移植术。 3.泌尿系畸形者,手术矫治可改善[[肾功能]],肾不发育或严重[[尿毒症]]时,可考虑肾移植。 4.轻度上尿路改变,而下尿路有明显便阻性病变,如[[尿道瓣膜]]或[[尿道狭窄]],可单纯作解除病变的手术。 5.泌尿系统重建术。 6.巨大[[肾盂]]输尿管扩张,[[输尿管]]和[[膀胱]]已完全丧失功能,可采用肠代输管和腹壁开口术。 ==[[临床表现]]== 临床主要表现为,腹壁薄如纸,腹[[内脏]]器依稀可见,用手触摸更为清楚,患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。[[咳嗽]]时腹压不足,常有呼吸道感染。[[肋骨]]下部[[皮肤]]发红。不完全型者腹壁正常,仅表现双侧[[隐睾]]和泌尿系畸形。 泌尿系畸形可表现为:①[[尿道]]完全性梗阻,出生后便[[肾功能衰竭]],行泌尿系手术引流仍有[[少尿]],短期内死于尿毒症。②严重的上尿路结构和功能损害,尿毒症进展快,作急症肾或输尿管造口[[引流]]尿液,手术所见输尿管明显扩张,缺乏[[蠕动]]。③泌尿系梗阻轻,儿童期[[症状]]不严重,可通过手术矫治,但保守治疗失败率为80%。 ==预防== 主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。 [[分类:疾病]] ==健康问答网关于腹肌缺如综合征的相关提问== <rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/2621/rss</rss>
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