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先天性全丙种球蛋白低下血症
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[[先天性全丙种球蛋白低下血症]] 先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B[[细胞分化]]为B[[细胞]]的[[分化]]过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。 ==治疗措施== 原则是用替代[[疗法]],补充病人不能产生的[[抗体]]。方法是[[周期性]]地[[肌肉注射]]人血清[[免疫球蛋白]],剂量为γ[[球蛋白]]每月ml/kg。正常[[血清]]IgG约12.0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平,但有明显的治疗作用。长年反复注射,会引起[[局部注射]]部位瘢痕形成,偶尔[[发热]]、[[皮疹]]、[[荨麻疹]]、[[哮喘]]和[[血压]]下降等[[休克]]样反应,应及时按[[过敏性休克]]处理。部分肌肉注射γ球蛋白无效或因疼痛不能耐受的病人,可连续[[静脉]]输入[[血浆]]10ml/kg,以提高[[血清免疫]]球蛋白水平。另外,尚可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予[[抗组织胺]]药或氢化[[考的松]],能明显减少球蛋白的[[副作用]][7]。对各种[[感染]]宜于[[抗生素]]治疗。甲氨苄啶与[[磺胺甲恶唑]]联用对因IgA缺乏的慢性鼻窦和肺部感觉有效。 ==[[临床表现]]== 在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性[[细菌感染]],尤其是[[上呼吸道]]及下[[呼吸道感染]],常见有化脓性[[支气管炎]]、[[肺炎]]、[[中耳炎]]等,亦可发生[[脑膜炎]]、[[骨髓炎]]及[[化脓性关节炎]]等。但对[[毒素]]及[[真菌]]则无特殊[[易感性]]。患儿[[淋巴结]]发育不良,[[扁桃体]]小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及[[脾脏]]均不肿大。 ==辅助检查== 1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。 2.循环中的带有表面Ig或Ia样[[抗原]]的B细胞显著减少,这点与常见[[变异]]型[[免疫缺陷病]]不同。 3.缺乏同种血球[[凝集素]]或[[效价]]很低。 4.对[[菌苗]][[接种]][[抗体反应]]极低或缺如。 5.外周血中[[淋巴细胞]]数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。 6.[[细胞免疫]]功能正常。 淋巴结及扁桃体活检 缺乏[[生发中心]]和[[浆细胞]](而[[骨髓]]中有正常量的前B细胞)。 ==鉴别诊断== 1.[[婴儿期]]暂时性[[低丙种球蛋白血症]]:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。②外周血中B[[细胞计数]]正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5~9月龄[[婴儿]]:①血清IgG虽低,但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及IgA。 ==健康问答网关于先天性全丙种球蛋白低下血症的相关提问== <rss title=off time=720000>http://www.wenda120.com/tags/1545/rss</rss>
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