伊米苷酶

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伊米苷酶(Imiglucerase),商品名依米格西酶。如同阿糖苷酶一样,本品适用于确诊为Ⅱ型高歇氏病患者。高歇氏病主要症状贫血血小板减少骨痛,肝、脾肿大。 本品改善贫血、血小板减少症恶病质和缩小肝和脾肿大的程度与阿糖苷酶相类似。

本药品被归类到血小板减少等药品分类。

伊米苷酶的副作用(不良反应)

对25例高歇氏病患者临床观察,未见严重不良反应或由于不良反应而停止治疗者。有3例出现头痛,1例病人出现恶心腹部不适眩晕皮肤瘙痒皮疹血压轻度降低和小便次数减少。4例病人(16%)发生本品的免疫球蛋白G(IgG)抗体反应,而15例接受阿糖苷酶治疗的病人中有6例(40%)出现阿糖苷酶的IgG抗体。尽管用本品治疗的病人不论早期或改变成用阿糖苷酶治疗以后,都未出现严重的过敏反应症状。但是对以前曾用过阿糖苷酶治疗,并已产生抗体或对阿糖苷酶显示高敏症状,现在接受本品治疗的患者应当注意观察。

伊米苷酶禁忌症

本品是否能引起对胎儿的损害或排入乳汁中尚不清楚。
本品被分类为妊娠C类药物。

伊米苷酶的用法用量

注意:同种药品可由于不同的包装规格有不同的用法或用量。本文只供参考。如果不确定,请参看药品随带的说明书或向医生询问。

本品为静脉滴注给药。剂量应根据每个病人情况个体化,起始剂量应小于2.5U/kg每周3次,可根据情况增加直到60U/kg,每周1次或减少到每4周1次。大多数经验剂量是60U/kg,每2周1次。病人出现疗效后,为维持治疗,需减小剂量。应在3~6个月内,于严密监护下逐渐减量调整。滴注前,以0.9%生理盐水稀释到100~200ml静滴,每次1~2小时以上。

伊米苷酶成分或处方

妊娠C类药物

伊米苷酶药理作用

本品是用于治疗高歇氏病,用基因重组技术生产的β-葡萄糖脑苷酯酶的类似物,具有497个氨基酸糖蛋白,含有4个N-环连接的糖基化位点。它与Alglucerase(阿糖苷酶)不同,在495位上1个氨基酸,本品在这里组氨酸被取代成精氨酸,而且,以糖的结构在糖基化位点上。
高歇氏病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见的代谢遗传病。缺乏这种酶,会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内堆积而成为高歇氏细胞。本品可以长期作为这种酶缺乏的替代疗法

伊米苷酶贮藏方法

本品必须冷藏,但不可冰冻。本品不含任何防腐剂,稀释后应立即使用

市场上的伊米苷酶

  • 依米格西酶
    • 包装规格:每小瓶含本品200单位。

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