丛集性头痛
丛集性头痛(cluster headache，CH)以往又称组织胺性头痛、睫状神经痛、蝶腭神经痛、偏头痛性神经痛、Horton综合征。是一种多见于中年男性的、周期性丛集性发作的、部位固定于一侧眼眶及其周围的头痛。
概述
从集性头痛(cluster headaches)亦称偏头痛性神经痛,组胺性头痛,岩神经痛,蝶腭神经痛,Horton头痛等.病员在某个时期内突然出现一系列的剧烈头痛,一般无前兆.疼痛多见
于一侧眼眶或(及)额颞部,可伴同侧眼结膜充血、流泪、眼睑水肿或鼻塞、流涕,有时出现瞳孔缩小、垂睑、脸红、颊肿等症状.头痛多为非搏动性剧痛,病人坐立不安或前俯后仰地摇动,部分病员用拳击头部以缓解疼痛.不少病人的头痛在固定时间内出现,每次发作持续15～180分钟,会自行缓解.发作连串持续2周到3个月(称为丛集期),许多病人的丛集期在每年的同一季节发生.间歇期数月到数年,其间症状完全缓解.约10％的病人有慢性症状.
本病多见于青年(20～40岁),男性为女性的4～7倍,一般无家族史.头痛发作时用镇痛安定类药物效果不佳,可应用氧吸入(用面罩,10升／分,不少于15分钟)或鼻内滴2％利多卡因.也可用英明格6mg皮下注射.预防和缩短丛集期可用皮质激素、碳酸锂、麦角胺或钙通道阻滞剂.泼尼松(开始用40～60mg/d,10日后减量)效果较佳,可缩短或中止丛集期.慢性病例可用碳酸锂(600mg/日).
流行病学
CH远比偏头痛少见。国内郭述苏等(1986)26省市调查，结果患病率为6.8/10万，男性11.7/10万，女性1.9/10万，男女之比为6.2∶1，男性明显高于女性发病年龄高峰，男性为25～44岁，女性40～59岁，儿童少见。
病因病理病机
病因尚不明，一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。Horton氏认为此种类型头痛与组织胺关系密切，它曾对此病患者在间歇期内皮下注射组织胺试验表明，60%的患者可诱发头痛发作，并且血中组织胺之增高和消退均非常迅速，提示与急剧头痛发作有关。
发病机制
CH的发病机制尚未完全清楚有以下几种观点可供参考：
1.血管源说某些扩血管药物如硝酸甘油组胺、乙醇等可诱发CH发作，而缩血管药物如麦角胺、去甲肾上腺等可使之缓解。有研究发现CH发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大发作停止后变小。经颅多普勒检查CH发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧也高于缓解期，而痛侧大脑前动脉流速低于对侧热成像检查发现痛侧眶区散热增加。有人发现CH丛集发作期眶上静脉及海绵窦有炎性改变导致眼静脉回流障碍并激活疼痛神经纤维引起眼痛、流泪、鼻塞流涕等症状。
2.神经源说CH发作疼痛均发生在三叉神经第1、2支分布区，提示与三叉神经有关。可能三叉神经受到逆行性刺激诱发P物质和其他血管活性肽释放，引起血管扩张而头痛。疼痛发作侧的自主神经症状提示交感神经兴奋性降低副交感神经兴奋性增高，说明自主神经功能障碍在CH发病中起一定作用实验发现眶上静脉及海绵窦炎症可能损害交感神经纤维，引起自主神经症状因此可以认为血管因素和神经因素在头痛发作中可能共同起作用。CH发作有明显周期性有的像定时钟一样每天几乎.在恒定的时间发作因此有人提出CH可能存在中枢神经系统功能障碍.如源于下丘脑后部调节自主神经的神经元功能障碍，下丘脑前部如视上核与生物钟节律有关的神经功能紊乱。生物钟受5-HT调节某些治疗CH的药物可加强5-HT能神经传导，提示有5-HT能神经的功能障碍。
3.组胺说组胺是一种强血管扩张药，部分CH患者血中组胺增高，皮下注射组胺可以诱发患者头痛发作，CH的临床症状很像组胺反应，应用组胺脱敏治疗对部分患者有效此外有人发现，CH患者痛侧颞部皮肤肥大细胞增多其活性增强该细胞能合成和释放某些血管活性物质，如组胺5-HT等。据此提出CH发病与组胺有关但确切机制，因果关系并不清楚。
临床表现
本病头痛特点是头痛发作似成群而来，表现为一连串密集的头痛发作。发作呈周期性，无前驱症状。发作时疼痛从一侧眼窝周围开始，急速扩展至额颞部，严重时可涉及对侧。呈搏动性，兼有钻痛或灼痛，可于睡眠中痛醒。特征性的伴发症状有:颜面潮红、出汗、患侧流泪、结膜充血、鼻塞。除颞浅动脉怒张外，尚有患侧瞳孔缩小，眼睑下垂等不全性Horner氏综合征。
每天可发作1～2次，每次发作持续时间约数十分钟至2～3小时，发作快消失的也快，缓解时间很长。患者很少有后遗的疲乏或嗜睡情况，头痛每天有规律地在大致相同的
时间发生，常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。头痛常局限于同一侧。
CH分为发作性和慢性发作性CH无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感
或压迫感数分钟后，迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时，伴有疼痛侧球结膜充血流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿少有呕吐60%～70%患者，发作时病侧出现Horner’s征头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15～180min此后症状迅速消失缓解后仍可从事原有活动。发作呈丛集性，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的，像定时钟一样几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见，CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见提示其病程有自行缓解倾向。慢性丛集性头痛极少见，占CH不足10%，可以由发作性，CH转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作，慢性CH临床症状与发作性CH临床症状相同，症状持续发作1年以上或虽有间歇期但不超过14天。
由于长期头痛患者会出现情绪抑郁，性格改变等精神症状。
鉴别诊断
（一）偏头痛（migraine） 头痛开始表现为一侧眶上、眶后或额颞部位的钝痛，强度增长时具有搏动性质，尔后持续为一种剧烈的固定痛，并扩展至整个半侧头部，甚至上颈部。患者面色苍白，常伴有恶心，呕吐，头痛通常为一整天，常为睡眠所终止。头痛前往往有前驱症状，且多为双侧性，一般在青春期发病，多有家族史。血中组织胺稍有增高而五羟色胺（5-HT）显著降低
。
（二）Sluder氏颅-面血管性疼痛 大多发生于男性，表现单侧固定的阵发性头痛，累及眼眶及其上下区域而不超越至对侧，伴有植物神经及血管-分泌症状如Horner氏征、结膜充血、流泪、鼻堵及单侧流鼻涕等。无大脑皮质症状。发展有特殊性，3～6周内每日或数日发作一次，继而完全缓解数日或数年，然后复发。
（三）基底动脉型偏头痛（basilar migraine） 常见于青年女性，与月经关系密切。发作突然，前驱症状包括视觉先兆：闪光、闪辉性暗点、偏盲或短暂性黑蒙。或有前庭功能紊乱、听力减低或丧失，且可伴有小脑症状，出现眩晕、耳鸣、共济失调、构音不良等。先兆持续数分钟至半小时后出现枕部剧痛，常为跳痛、多伴有植物神经症状如恶心、呕吐等。有时尚能出现短暂的意识障碍。此种头痛是一种弥散性血管运动功能紊乱。
医学检查
血、尿常规、电解质及脑脊液检查排除，器质性病变。
颅脑CT或MRI检查，具有重要的鉴别诊断意义。
治疗
头痛发作时用镇痛安定类药物效果不佳吸氧(100%氧气8~10L/mim, 10~15min);舒马普坦或二氢麦角胺可迅速缓解头痛;泼尼松40~60mg/d口服 1周典型可见戏剧性改善疼痛可在数小时内多可在2d内消退第2周逐渐减量停药
发作期预防复发：美西麦角2~8mg口服, 1次/d;钙离子拮抗剂(异博定缓释型)
预防夜间发作：睡前用麦角胺直肠栓剂&二氢麦角胺皮下注射
CH的治疗基本与偏头痛相同。发作时可口服麦角胺1～2mg，或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状连服10～14天舒马普坦(舒马坦))是5-HT受体激动药与5-HT受体结合，从而抑制5-HT的扩血管作用，使血管收缩达到治疗目的可以口服滴鼻皮下或静脉注射1～2mg/次，每天不超过6mg，用药后如出现胸闷、胸部发紧应立即停用丛集发作时口服泼尼松，20～40mg/d或甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注200mg/d，至丛集发作停止后停药。
发作时面罩吸氧或高压氧治疗，对部分患者有效钙。离子拮抗药，如氟桂利嗪(氟桂嗪)每晚5～10mg口服。抗癫痫药物，如丙戊酸钠0.6～1.2/d口服部分患者有效。非甾类固醇类止痛药如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)双氯酚酸等可以试用组胺脱敏治疗，对部分患者有效药物治疗，无效的患者可试用神经阻滞疗法，如利多卡因蝶腭神经节阻滞，眶上神经或眶下神经酒精注射，射频三叉神经节阻滞。CH预后良好，多数经治疗或自行缓解。
丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见CH缓解期可持续数月至数年本病60岁以上患者少见提示其病程有自行缓解倾向。