匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“Stargardt病”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
Stargardt病
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
[[Stargardt病]]大多在恒齿[[生长期]]开始发病,是一种原发于[[视网膜色素上皮层]]的[[常染色体隐性遗传病]],患者双眼受害,同步发展,性别无明显差异。 ==Stargardt病的病因== (一)发病原因 眼底[[黄色斑]]点症多为[[常染色体隐性遗传病]],常见于[[近亲结婚]]的后代,同胞中有多人发病。少数为[[显性]][[遗传]],亦有[[散发病例]]。 (二)发病机制 机制不清,但发现[[视网膜]]深层的黄色斑点是[[视网膜色素]]上皮内的黏多糖及大量[[脂褐质]]的沉积物。造影时由于过量的脂褐质遮蔽[[脉络膜]]荧光而出现脉络膜淹没症。 ==Stargardt病的症状== 在漫长的经过中可分成初期、[[进行期]]、晚期3个阶段。 1.初期 眼底完全正常,但中心[[视力]]已有明显下降,因此易被误诊为[[弱视]]或[[癔病]]。如果此时给以[[FFA]]检查可以见到[[黄斑]]数量较多而细小的弱荧光点。所以FFA对本病早期诊断极为重要(图1)。 2.进行期 最早的[[眼底改变]]是中心反光消失,继而在黄斑深层见到灰黄色小斑点,并逐渐形成一个横椭圆形境界清楚的[[萎缩]]区,横径为1.5~2PD,直径为1.0~1.5PD,呈如同被锤击过的青铜片样外观(beaten bronze atrophic area)(图2)。在病程经过中,萎缩区周围又出现[[黄色斑]]点,萎缩区又扩大,如此非常缓慢而又不断地发展,可侵及整个后极部,但一般不超出上下颞侧视网膜中央动静脉所环绕的范围,更不会到达赤道部。此时FFA可见整个萎缩区呈斑驳状强荧光,其周围与黄色斑点相应外有虫蚀样小荧光斑。此种斑驳状和虫蚀样荧光斑是一种因色素上皮损害而显示的[[透见荧光]]。 3.病程晚期 在[[黄斑部]]能见到陷于[[硬化]]、萎缩的[[脉络膜]]血管,并有形态不规则的[[色素斑]],说明脉络膜[[毛细血管]]亦已损害。Irvine等推测这种损害是继发的,是由于[[视网膜神经上皮层]]外层及[[色素上皮层]]长期失去功能与[[代谢]]的一种废用性萎缩(图3,4)。 本病部分病例,特别是伴有黄色斑眼底的病例,FFA可见脉络膜淹没征(choroidal silence sign;或称暗脉络膜,dark choroid;Newsome建议改称脉络膜背景荧光缺失,absent choroid),即[[荧光素钠]]经过脉络膜循环时背景荧光暗弱,其形成原因未明,推测可能与[[视网膜色素]]上皮细胞内[[脂褐质]]等异常物质蓄积,吸收了蓝色波长的激发光,使荧光不被激发所致。 本病视功能方面的改变是中心视力在初期即有明显下降,进行期及晚期则高度不良。患者无[[夜盲]]而有程度不等的[[昼盲]]现象。[[视野检查]]在初期已可发现中心比较[[暗点]],进行期后,有与萎缩区大小相应的中心比较暗点。周边视野一般无改变。色觉障碍初期即可检出,以后逐渐加剧。全[[视野]]ERG无明显异常,多焦点[[视网膜电图]](mERG)则有显著改变,提示中心凹损害严重。EOG光峰与暗谷比值(LP/DT)正常或下降(图5)。 根据病史、视功能检查、眼底表现及荧光[[血管造影]]的特征,对本病的诊断不难做出。与[[遗传因素]]有关,可以进行家系调查。 ==Stargardt病的诊断== ===Stargardt病的检查化验=== [[遗传学]]检查。 1.眼底荧光血管造影 荧光[[血管造影]]对眼底未见改变的早期病例诊断很有帮助。此时往往可以见到中央区色素上皮早期[[萎缩]]的斑点状[[透见荧光]]。此外,在病情进展的头一阶段,很可能由于[[色素上皮细胞]]内有异常物质的弥漫性沉积,使[[脉络膜]]荧光受阻挡,导致背景荧光普遍减弱。在暗弱的背景下,[[视网膜]]的[[毛细血管]]则显得比平常更加清晰,这种现象称为“脉络膜(荧光)淹没(choroidal silence)”(图6)。但这种现象只能在病情的某一个阶段见到,即通常在[[黄斑]]萎缩区周围的色素上皮尚未有改变的时期出现。至周围区有多量[[黄色斑]]点散布和弥漫性[[色素脱失]]之时,则背景荧光呈现普遍增强,而不是减弱。 视网膜黄色斑点在浓厚时,表现为遮蔽荧光小点,当其吸收变淡,则呈透见荧光小点。造影时还可见到黄色斑点与斑点之间的色素上皮,呈透见荧光,说明后期色素上皮出现了弥漫性萎缩现象。 晚期病例[[黄斑部]]“靶的”状色素上皮萎缩区可以合并脉络膜毛细血管萎缩,在其中显露脉络膜的粗大[[血管]]。 2.电生理检查 早期[[视觉]]电生理检查无明显改变,但随着病变发展过程中逐渐出现的明显黄色斑点,此时EOG开始出现异常,光峰下降、阿登比降低。当病变局限黄斑部时,ERG可正常。当病变弥散、累及中央和周边部视网膜,则FERG异常,其中a波损害明显大于b波损害。中央[[视锥细胞]]功能的丧失主要表现为PERG异常,PERG基本趋于熄灭。PVEP的改变与[[视力]]和病变程度高度[[正相关]],病变早期,视力尚未严重损害时,PVEP异常率约50%,当[[黄斑病变]]较重时,PVEP异常率为100%。 3.[[暗适应检查]] 部分病人减退。 ===Stargardt病的鉴别诊断=== 1.中心性晕轮状[[视网膜]][[脉络膜萎缩]](central areolar retinochoroidal atrophy) 本病是[[常染色体显性遗传病]],两眼[[黄斑部]]有对称性边界清晰的视网膜脉络膜萎缩区。病变周围眼底正常荧光[[血管造影]]黄斑部有大的[[脉络膜]]血管[[透见荧光]],晚期可见[[巩膜]]着色。[[暗适应检查]][[锥体]]部分异常,但杆体部分正常。[[色觉检查]]为[[红绿色盲]]。 2.[[视锥细胞]][[营养不良]]或视锥细胞[[变性]](cone dystrophy or cone degeneration) 此病亦为常染色体显性遗传病,是一种少见的先天性[[黄斑变性]][[疾病]]。早期中心[[视力]]下降、[[畏光]]、[[眼球震颤]]。[[眼底检查]][[黄斑]]区有牛眼或靶心状[[色素上皮细胞]]脱失,荧光血管造影在[[脱色]]素区有强荧光如靶心状。电生理显示明视ERG异常、暗视ERG正常。EOG亦正常。色觉检查为红蓝或[[全色盲]]。 ==Stargardt病的预防和治疗方法== 预防:与[[遗传因素]]有关,避免[[近亲结婚]],并作好[[产前检查]]和[[产前诊断]]。 ===Stargardt病的西医治疗=== 治疗:无特殊治疗方法。<br /><br /> 预后:晚期呈永久性[[视力丧失]]。 ==Stargardt病的护理== 眼底[[黄色斑]]点症多为[[常染色体隐性遗传病]]常见于[[近亲结婚]]的后代,同胞中有多人发病。少数为[[显性]][[遗传]],亦有[[散发病例]]。 ==Stargardt病吃什么好?== (1)注意补充[[维生素A]] 维生素A也称[[视黄醇]],在人体[[视觉]]的形成中发挥着重要作用。它参与[[视网膜]][[内视]]紫红质的合成,如果维生素A不足,眼睛对黑暗环境的适应能力就会减退,严重时可能导致[[夜盲症]]。 动物[[肝脏]]、[[鱼肝油]]、[[鱼子]]、全奶及全奶制品、蛋类等维生素A含量较高。[[胡萝卜素]]在人体内也可以转化为维生素A,因此被称为维生素A原。维生素A原在绿色[[蔬菜]]和黄色蔬菜、水果如[[菠菜]]、[[韭菜]]、[[豌豆]]苗、[[苜蓿]]、青椒、红薯、[[胡萝卜]]、[[南瓜]]、杏、芒果中含量较多。 (2)多吃含钙丰富的饮食 钙是眼部组织的“保护器”。体内钙缺乏,不仅会造成眼睛视网膜的弹力减退、[[晶状体]]内压力上升、[[眼球]]前后径拉长,还可使[[角膜]]、[[睫状肌]]发生退行性病变,易造成[[视力减退]]或[[近视]]。 乳类、豆类、菌类、干果类及海产品类食物中含丰富的钙,与[[维生素D]]搭配食用,利于钙的吸收。 (3)[[微量元素]][[硒]]、锌、铬可改善眼部组织功能,防治视力减退。 含硒多的食物有动物肝脏、蛋、鱼、贝类、[[大豆]]、[[蘑菇]]、[[芦笋]]、[[荠菜]]、胡萝卜等;含锌多的食物有肝、肾、海产品、乳类、谷类、豆类、硬果类等;含铬较多的食物有[[牛肉]]、黑[[胡椒]]、糙米、[[玉米]]、小米、粗面粉、[[红糖]]、葡萄汁、食用菌类等。 (4)富含[[维生素C]]的食品,维生素C可减弱光线与氧气对眼睛晶状体的损害,从而延缓[[白内障]]的发生。含[[维生素]]c的食物有[[柿子]]椒、西红柿、[[柠檬]]、[[猕猴桃]]、[[山楂]]等新鲜蔬菜和水果。 (5)珍珠,珍珠含95%以上的[[碳酸钙]]及少量[[氧化镁]]、氧化铝等矿物质,并含有多种[[氨基酸]]、如[[亮氨酸]]、[[蛋氨酸]]、[[丙氨酸]]、[[甘氨酸]]、[[谷氨酸]]、[[天门冬氨酸]]等,珍珠[[性味]]甘咸寒,用[[珍珠粉]]配[[龙脑]]、[[琥珀]]等配成的“[[真珠散]]”点眼睛可抑制白内障的形成。 (6)[[海带]],海带除含碘外还含有1/3的[[甘露醇]],晒干的海带表面有一层厚厚的“[[白霜]]”,它就是海带中的甘露醇,甘露醇有利尿作用,可减轻[[眼内压]]力,用来治疗[[急性青光眼]]有良好的功效。其他[[海藻]]类如裙带菜也含有甘露醇,也可用来作为治疗急性青光眼的辅助食品。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="Stargardt病,Stargardt病症状_什么是Stargardt病_Stargardt病的治疗方法_Stargardt病怎么办_医学百科" metak="Stargardt病,Stargardt病治疗方法,Stargardt病的原因,Stargardt病吃什么好,Stargardt病症状,Stargardt病诊断" metad="医学百科Stargardt病条目介绍什么是Stargardt病,Stargardt病有什么症状,Stargardt病吃什么好,如何治疗Stargardt病等。Stargardt病大多在恒齿生..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
该页面使用的模板:
模板:导航板-眼和眼疾病
(
查看源代码
)
返回至
Stargardt病
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志