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Rh血型不合
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Rh血型[[抗原]]是受第1对[[染色体]]上3对紧密连锁的[[等位基因]]决定的。共有6种抗原,即C与c;D与d;E与e。其中D抗原最早被发现且[[抗原性]]最强,故凡具D抗原时称为Rh阳性。迄今尚未定出抗d,故难以证实d抗原的存在,现仅以d表示D的缺乏。DD和dD均是Rh阳性,dd则表示Rh阴性。Rh阴性的频率在种族中有差别:在[[白种人]]群中约占15%,美国黑人中占5%。我国汉族人群中则低于0.5%,而我国有些少数民族如乌孜别克族、塔塔尔族等,Rh阴性占人群比例5%以上。Rh血型系统有6种抗原,即C、c、D、d、E、e,其中d抗原目前尚无[[抗血清]],故能测出的只有5种。6种抗原中以D抗原最强,[[致病率]]也最高,占Rh因子中的80%以上,故临床上常以抗D[[血清]]来定Rh血型。 ==Rh血型不合的病因== (一)发病原因 1.[[Rh血型不合]]同时伴有ABO[[血型]]不合 由于进入母体的[[胎儿]][[红细胞]]受到ABO[[抗体]]的作用后,很快被中和而来不及产生Rh抗体,故不易发生Rh溶血病,即使发病病情也较轻。Douohoe等(1964)发现,母儿AO不合(母O、子A)的中和力比母儿BO(母O、子B)强,前者能保护90%的妇女不致敏,后者只能保护55%的妇女不致敏。 2.红细胞的[[抗原]]量 这决定于进入母体的胎儿红细胞量及Rh阳性红细胞抗原簇量。Rh阳性[[杂合子]]红细胞比Rh阳性[[纯合子]]红细胞的抗原簇少一半,但这点对Rh溶血病的发病并不重要,因为患Rh溶血病的[[新生儿]]都是Rh阳性杂合子(因其母是Rh阴性纯合子)。同为Rh阳性杂合子,但抗原簇量不同,例如CDe/cde红细胞与CDE/cde红细胞,前者比后者的抗原簇多1/3,故CDe/cde新生儿易于发病,其病情也比CDE/cde者为重。由于存在着各种影响Rh溶血病发病的因素,故Rh阴性妇女,虽然孕育着Rh阳性胎儿,其发生[[溶血]]者亦仅占1/10左右。 (二)发病机制 1.血型不合 带有Rh(+)抗原的红细胞通过[[胎盘]]进入Rh(-)母亲的[[血液]],产生相应的血型抗体,此抗体又经胎盘进入胎儿循环,作用于红[[细胞]]而导致溶血。有核红细胞因而过度[[增生]],显露于胎儿血中,因而名曰胎儿[[成红细胞]]增多症(erythroblastosis fetalis)。 经胎盘[[失血]](transplacental blood loss)即胎儿血液入母体。并不少见。经酸洗脱法可检出HbF,由此可证明确实有胎盘失血。唯血中含胎儿[[血量]]只0.1~0.2ml,尚不足以使母体[[致敏]],但反复多次小量经胎盘失血仍可以致敏,已知引起Rh系统[[免疫]]致敏仅需累计量1ml。许多[[产科]]因素增加经胎盘失血的机会,例如[[妊娠期高血压]][[疾病]]、剖宫产、臀产、[[前置胎盘]]、[[胎盘早期剥离]]、[[外倒转术]]或[[羊膜穿刺]]、[[流产]],尤其[[人工流产]]亦会发生较大的经胎盘失血。 Rh血型不合时,胎儿红细胞经胎盘失血进入母体循环中,被母体[[脾脏]]的[[巨噬细胞]]所吞噬,需要经相当时间才能释放出足够量的Rh抗原,该抗原抵达脾脏[[淋巴细胞]]的相应[[抗原受体]]而产生Rh抗体,这种初发[[免疫反应]]发展缓慢,常历时2个月以上甚至长达6个月,且所产生的抗体常较弱并系[[IgM]],不通过胎盘。由于胎儿红细胞进入母体较多发生在[[妊娠]]末期或[[临产]]时,故第1胎胎儿[[分娩]]时仅处于原发免疫反应的潜伏阶段,即使经胎盘失血发生得较早,但因前述原因,一般第1胎的[[发病率]]很低。当发生原发免疫反应后再次[[怀孕]],即使经胎盘失血的血量很少亦能很快地发生次发免疫,[[IgG]]抗体迅速上升,通过胎盘与胎儿的红细胞结合导致溶血。 2.Rh血型不合引起的[[同种免疫]]性溶血的机制如下(以抗D为例): (1)母为Rh阴性。 (2)胎儿为Rh阳性。 (3)胎儿红细胞经胎盘入母体循环。 (4)母体被胎儿红细胞的D抗原致敏,使母体产生IgM抗体。 (5)再次妊娠又有少量细胞进入母体。 (6)迅速产生大量的IgG抗体。 (7)母体产生抗D,IgG抗体进入胎儿循环。 (8)母体的抗D抗体使胎儿的红细胞被致敏。 (9)致敏的胎儿红细胞被破坏。 有少数(约1%)的Rh溶血病发生在第1胎,这是由于部分孕妇曾接受过Rh血型不合的[[输血]],或另有少数Rh阴性孕妇当她尚为胎儿时,由于她的母亲是Rh阳性,因此存在血型不合,若此时(孕妇)母亲的血有少量经胎盘进入胎儿体内而使之发生了初发免疫反应,这样当孕妇在第1次妊娠她的胎儿是阳性时,只要有少量胎儿血进入孕妇体内即可发生次发免疫反应,产生足够量的IgG抗体引起发病,这就是所谓的“外祖母学说”。 [[Rh血型不合溶血病]]主要发生在母为Rh阴性、胎儿Rh阳性即抗D抗原阳性时,是由抗E(母为ee)、抗C(母为cc)或抗e、c等引起。其中以抗E较多见,因为在我国汉族人群中RhCCee或CcDee几乎占半数,且RhE[[抗原性]]仅次于RhD,我国上海市18年中诊断Rh溶血病122例,其中47例(38.5%)母为Rh阳性,而由抗E引起溶血病者42例。 ==Rh血型不合的症状== 不同Rh[[抗原]]引起的[[新生儿溶血病]]的[[临床表现]]及严重程度大致相仿。最严重的是[[死胎]]和[[水肿]][[胎儿]]。主要[[症状]]是[[黄疸]],几乎发生在每个患儿。[[贫血]]可发生在出生后1~2天内,但大部分在出生后5天才逐渐苍白。其他症状有精神萎靡,表现为[[嗜睡]]、少吃、少哭。有的因贫血而发生[[心力衰竭]],表现为[[气促]]、呻吟及[[发绀]]。黄疸严重的[[婴儿]]可能发生[[胆红素]][[脑病]]([[核黄疸]]),而出现[[抽搐]]、凝视或震颤,最后死亡。 本病的临床症状是由[[溶血]]引起,症状的轻重程度和母亲[[抗体]]的量,胎儿[[红细胞]]被[[致敏]]程度和胎儿[[代偿]]能力等因素有关。 1.[[胎儿水肿]] 多见于病情重者,患儿全身水肿,苍白,[[皮肤瘀斑]],[[胸腔积液]],[[腹水]],[[心音]]低,心率快,[[呼吸困难]],[[肝脾大]]。活产的水肿儿中多数为[[早产]]。如不及时治疗常于生后不久即死亡。不少胎儿水肿者为死胎。水肿的发生与低[[血浆蛋白]]有关,因髓外造血与[[缺氧]]影响[[肝功能]],部分患儿尚发生心力衰竭亦加剧水肿。这类患儿[[胎盘]]水肿重量与[[新生儿]]体重之比可达1∶(3~4)(正常为1∶7)。 2.黄疸 胎儿由溶血而产生的胆红素都由母肝代为处理,故新生儿[[脐血]]一般无黄疸,重者可以有0.3mg胆红素,出生后处理胆红素责任全在于胎儿自己,再加之肝功能也还不够健全,出生后4~5h即见黄疸,并迅速加深,于出生后3、4天达到峰值,超过340μmol/L(20mg/dl)者不少见。出现早,上升快,是Rh溶血症患儿黄疸的特点,胆红素以未结合胆红素为主,但有少许患儿在病程恢复期结合胆红素明显升高,出现[[胆汁淤积]][[综合征]],是因为肝内有广泛髓外造血灶,[[巨细胞]]形成,[[胆管]][[增殖]],淤积[[胆汁]]肝区[[纤维化]],[[胆小管]]中心[[坏死]]等。还有部分严重贫血的胎儿水肿,髓外造血造成[[毛细管]]阻塞,亦可有[[阻塞性黄疸]]。 黄疸开始时出现在脸部([[血清胆红素]]为68~102μmol/L),如胆红素值上升则四肢和躯干也出现黄疸,最后波及[[手心]]及足底。胆红素&gt;256.5~307.8μmol/L (15~18mg/dl)时,面部躯干均呈橙黄但手足心仍为淡黄,但如胆红素&gt;324μmol/L(20mg/dl)手足底也转为橙黄。10天新生儿高胆红素在231μmol/L时肝功能均无损害,[[血糖]]降低43.5%应注意肝功能。 Rh与ABO溶血症比较,Rh有较多病例在24h内出现黄疸,而ABO多在出生后2、3天。重庆报告全部Rh溶血病的黄疸在24h内出现,12h内出现15例。 3.贫血 程度不一,轻度溶血者[[脐带]]的[[血红蛋白]]&gt;140g/L;中度溶血者脐带血&lt;140g/L,重者则可低于80g/L,且常伴有胎儿水肿。出生后溶血继续进行,贫血较刚出生时明显。部分Rh溶血病患儿在出生后2~6周发生明显贫血([[Hb]]&lt;80g/L),称为晚期贫血,这是由于部分患儿早期症状并不严重,勿需换血治疗,但Rh血型抗体却在体内持久(超过1~2个月)存在,继续溶血而导致晚期贫血,即使早期症状较重而作了[[交换输血]]的患儿中仍有部分小儿发生晚期贫血,因为交换输血只能换出部分[[血型]]抗体。此外换入的成人红细胞[[氧离曲线]]较新生儿的右移,较易释氧,能减轻组织缺氧,但红细胞生成却减少。 产前及产后主要根据病史、临床表现、[[实验室检查]]、[[B超]]检查即可诊断。 ==Rh血型不合的诊断== ===Rh血型不合的检查化验=== 1.血[[抗体]]测定 Rh阴性的孕妇应检查其丈夫的Rh血型,若不合,测产妇抗体。第1次测定一般在[[妊娠]]第16周进行,这可作为抗体的基础水平。然后于28~30周再次测定,以后隔2~4周重复1次,[[抗体效价]]上升者提示小儿很可能受累,当[[抗体滴度]]达1∶16时宜作[[羊水]]检查。[[血浆]]内抗体多是[[IgG]]抗体,有人测定证实,有IgG1及IgG3抗体的比只有IgG1重,[[胎儿水肿]]出现在20周,而只有IgG1的出现在27周。只有IgG1抗体的4/5得病,而同时有IgG1及IgG3的都发病,IgG2及IgG4不能[[免疫]]。还有测血中[[红细胞]][[吞噬作用]]证明50%阳性则为重症,20%阳性则为轻症。 2.[[聚合酶]]反应(PCR) 检测[[胎儿]]RhD型。1991~1996年文献中PCR检测结果被胎儿或[[新生儿]][[血清学]]所证实者共500例。其敏感性和特异性分别为98.7%和100%。阳性、阴性预测值分别为100%和96.9%。与[[脐带]]穿刺和血清学比较,[[羊膜穿刺]]PCR技术鉴定胎儿RhD可降低4倍围生病死率。2001年经验又证实PCR不仅能探测RhD有无,而且对通过父母周边血、羊水和脐带血全面检查可鉴定出8/14[[杂合子]]父亲传D[[基因]]给[[婴儿]]而26/26[[纯合子]]父亲传D基因给婴儿而26/26纯合子父亲传D基因给婴儿。此法能对抗D型患儿做全面鉴定以便对妊娠作出正确的处理。 3.羊水检查 正常的羊水透明无色,重症溶血病羊水呈黄色。胎儿[[溶血]]程度愈重羊水[[胆红素]]就愈高,羊水也愈黄,故羊水检查结果对进一步处理方法的决定有参考价值。450nm处的光密度与羊水中胆红素含量有关。该处光密度增加可出现胆红素膨出部(bilirubin bulge)。此膨出部的高度与胎儿[[疾病]]的严重程度有一定关系。但羊水在450~460nm处光密度膨出部的光密度读数在妊娠不同阶段并不是一致的,故同一450nm处光密度膨出部的读数在妊娠不同阶段有不同意义,凡膨出部值在Ⅰ区者提示胎儿未发病或病情为轻度,在Ⅱ区病情属中等度,在Ⅲ区则表明病情严重。用分光度计测450nm,仪器设备要求较高,亦用测定胆红素法,羊水胆红素&lt;8.55μmol/L者,估计胎儿红细胞破坏不严重,可视为孕妇健康,考虑等待自然[[分娩]],大于此值,如L/S值≥2.0应考虑终止妊娠,如&gt;17.1μmol/L者L/S≥2.0即应终止妊娠。 红细胞及[[血红蛋白]]下降,[[网织红细胞]]增高(出生后第1天网织红细胞可超过0.06),有核红细胞增高(出生后1~2天周围血可以找到超过核红细胞2~10个/100个[[白细胞]])等仅提示患儿可能存在溶血,不能凭此而确诊。出生后诊断的主要依据是[[血清]][[特异性免疫]]抗体的检查。 (1)检查母、婴的Rh血型是否不合。 (2)检查婴儿红细胞是否被[[致敏]],抗人[[球蛋白]]试验直接法阳性说明婴儿红细胞被[[血型]]抗体致敏。并可作[[释放试验]]以了解是哪种Rh血型抗体。 (3)检查婴儿血清中有无血型抗体存在及其类型,将婴儿血清与各标准[[细胞]](CCDee、ccDEE、ccDee、Ccdee、ecdEe、ccdee)做抗人球蛋白间接试验。 (4)检查母体血清中有无血型抗体存在,做[[间接抗人球蛋白试验]]可以证实。由于Rh血型抗体只能由人类红细胞引起,故存在母体内存在Rh血型抗体对新生儿Rh溶血病的诊断有一定参考意义,但要确诊,上述第(2)点检查应阳性,只有婴儿红细胞被致敏才发病。 1.[[B超]]检查 重度胎儿水肿并发[[腹水]]时B超可检出胎儿[[腹部]]有液性暗区,其中间可见飘动肠曲、肝等脏器;胎儿水肿时则胎儿周身[[皮肤]]包括[[头皮]]厚度增加,呈双线回声。 2.用正常[[血液]]对患者红细胞作血[[单核细胞]]分层试验其阳性的敏感性是91%,而阳性的准确率是100%,而对照羊水450在0至Ⅱ氏层的准确率为60%。用单核细胞分层还省了做B超或羊水穿刺,可做初筛试验。 3.[[呼气]]末[[一氧化碳]] 是监测内源性CO产生的很好的指标。从[[衰老]]的红细胞和血红蛋白产生的血红素,经血红素[[氧化酶]]将血红素转化成[[胆绿素]]过程中释放C0,每[[代谢]]一个克分子的亚铁血红素就会产生等克分子数的CO。在临床上对严重高[[胆红素血症]]的新生儿,监测内源性CO的生成可以更直观地预测[[血清胆红素]]的生成。 ===Rh血型不合的鉴别诊断=== 主要与ABO[[溶血]]相鉴别,鉴别要点见表3。 ==Rh血型不合的并发症== [[核黄疸]]是本病的主要[[并发症]],早在1904年,Schmorl对1例因重症[[黄疸]]而死亡的[[新生儿]]进行尸解就发现其脑[[基底核]]被黄染,并首次命名为核黄疸(kernicterus)。此种黄染物质经分析确定为未结合[[胆红素]]。它能导致[[神经细胞]]的中毒性病变,故又称胆红素[[脑病]](bilirubin encephalopathy)。 胆红素脑病最明显处是脑基底核,呈鲜亮黄色或深黄色;其他部位如[[海马沟]]、视丘、视丘下核、[[苍白球]]、壳核、[[顶核]]、[[尾状核]]、[[脑室]]核、[[小脑]][[小叶]]和[[脊髓前角]]等均呈淡黄色;小脑、[[延脑]]、[[大脑半球]]的[[白质]]和[[灰质]]也可受影响,但更轻淡些。 基底核神经细胞在[[新生儿期]]在[[生理]]及[[生化]][[代谢]]方面最活跃。耗氧量及能量均需要最大。故基底核最易受损。胆红素进入脑细胞后可能使脑细胞的[[线粒体]]氧化的[[偶联]]作用脱节,因此脑细胞的能量产生受到抑制,使脑细胞损害。 1.新生儿胆红素脑病与血-脑屏障的成熟度 完整的血-脑屏障具有栅栏作用,可限制某些物质(如胆红素等)进入[[中枢神经系统]],所以对脑组织有保护作用。但当[[缺氧]]、[[感染]]、[[低血糖]]及[[酸中毒]]等的影响,其通透性有所改变,屏障作用就受到破坏,即所谓血-脑屏障开放。此时不仅游离胆红素可进入脑组织,而且与[[白蛋白]]联结的未结合胆红素也可进入。某些药物可影响血-脑屏障,尤当新生儿期血-脑屏障不够成熟,胎龄不足的[[早产儿]]更是如此。生后头几天新生儿血-脑屏障的通透性较大,胆红素易于透过,因此可认为新生儿血-脑屏障未成熟而易于发生核黄疸。 2.游离胆红素梯度 未结合胆红素(UCB)系脂溶性,它与富有[[脑磷脂]]的神经细胞有亲和力。当UCB与白蛋白联结成为[[复合物]]后,因[[分子量]]大,一般情况下不能通过血-脑屏障。但不与白蛋白联结的UCB可通过,进入中枢神经细胞引起胆红素脑病。凡能使[[血清]]游离胆红素浓度增高的因素,如:①UCB浓度过高;②白蛋白含量过低;③存在竞争夺取白蛋白上联结点的物质均可导致胆红素脑病。血与脑游离胆红素梯度愈高,则其进入脑的量愈多,胆红素脑病的发生率也愈高。 3.胆红素浓度 足月新生儿当无其他并发症时,其[[总胆红素]]浓度在307.8~342.0μmol/L(18~20mg/dl)以下时很少会发生胆红素脑病。当总胆红素&gt;342.0μmol/L(20mg/dl)时就有可能导致部分新生儿发生胆红素脑病。未成熟儿的总胆红素浓度为256.5μmol/L(15mg/dl)或更低时就可能发生胆红素脑病。 4.胆红素脑病与其他因素 某些高危因素可能直接或间接地促成胆红素脑病。如早产儿脑底[[神经核]]需氧多,代谢率高,当胆红素通过血-脑屏障后就易受影响。早产儿[[血清白蛋白]]含量偏低,致使胆红素与白蛋白的联结点减少;又如[[窒息]]缺氧、[[感染性]][[脑膜炎]]、酸中毒及[[低蛋白血症]]等可减少胆红素与白蛋白的联结量;药物、[[饥饿]]及低血糖等可夺取联结点而降低血-脑屏障的保护作用。在处理[[新生儿高胆红素血症]]时,应及时考虑这些因素对血-脑屏障功能的影响。 5.临床分期 有人将进行性出现的[[神经症]]状分为4期,第1~3期出现在新生儿期,第4期在新生儿期以后出现。 第1期——警告期:足月儿常在出生后2~5天出现,早产儿7天出现[[骨骼肌]][[张力减退]],[[嗜睡]]及[[吸吮反射]]减弱、[[呼吸]]暂停、[[精神萎靡]]、[[呕吐]]、四肢舞动、[[低热]]、[[拥抱反射消失]]等非特异性[[症状]]。北京儿童[[医院]]报道病例中大都有黄疸突然明显加深,但肌张力减退不易发现。 第2期——[[痉挛]]期:主要特点为痉挛、[[角弓反张]]和[[发热]],尖叫,[[呼吸困难]],[[心动过缓]]。北京儿童医院以痉挛的出现作为进入第2期的特征。轻者仅有眼直、凝视、为时很短;较重者两手握拳,双臂伸直,外展[[强直]];重者头向后仰、角弓反张,[[抽搐]]后肢体出现弛缓。痉挛程度轻或重,时限长或短,对诊断同样有意义。发热常出现于第2期初,与痉挛并存者占80%。 第3期——恢复期:大都始于出生后第1周末,首先是吸吮力和对外界反应渐恢复,继而呼吸好转,痉挛渐减或消失。 以上各期持续的时限,第1期~24h,第2期~24h,最长48h,若病情好转,则进入第3期,约需2周之久。各期时限可随病情轻重而变,轻者可停止于第1期,数天后渐好转,重者在第1期内就可死亡。 第4期——[[后遗症期]]:凡未予治疗或病情发展及症状出现缓慢的患儿,日后仍可出现[[后遗症]],但某些后遗症状经2~3个月以后似可逐渐恢复,其预后尚难肯定。经长期观察发现在第1年中可有角弓反张、肌张力增加及不规则抽搐或[[惊厥]]等渐趋向恢复;第2年间发现角弓反张可继续减轻,部分患儿仍有不规则、不自主的抽搐,肌张力增加或减低([[软瘫]]);第3年可能上述所有神经症状虽仍存在,包括肢体不自主[[舞蹈样手足徐动]]、语言[[发音困难]]、高频率失听性[[听觉障碍]],[[眼球]]上转困难或[[斜视]],[[锥体束]]症状有[[肌张力减低]]和[[共济失调]]等均可逐渐好转,部分患儿仅有轻度或中度的[[神经]]肌肉功能不协调、[[耳聋]]或[[轻微脑功能障碍]],可单独或同时存在,直到患儿上学时才消失,智能发育和[[运动障碍]]可能平行出现。 上海市835例分析一文中,有胆红素脑病后遗症者48例,除表现有四联症外,尚有[[智力落后]],抽搐或[[阵挛]]、抬头[[乏力]]及[[流涎]]等症状。 ==Rh血型不合的预防和治疗方法== 溶血病的发病,需要母体先后两次接触[[抗原]],才能产生足够量的[[抗体]]使[[胎儿]]受累发病。首先了解孕妇是怎样[[致敏]]的,当母亲是Rh阴性时,胎儿的Rh阳性[[红细胞]]主要是在[[分娩]]过程中,由于[[胎盘]]的损伤孕期胎儿红细胞通过胎盘渗漏进入母体,不过机会少,数量小,进入母体的Rh阳性红细胞逐渐聚集在[[脾脏]]中,被该处的[[吞噬细胞]]所吞噬,但需要相当长时间才能释放足够的Rh抗原,刺激[[免疫活性细胞]]产生抗体。开始产生的抗体是[[IgM]],不能通过胎盘,但不久即产生[[IgG]]抗体,可以通过胎盘至胎儿。第1次产生抗体的速度慢,数量少,且经过一段时间后即停止增长。但在产生抗体的同时出现[[免疫记忆]][[细胞]],且永久存在,整个过程至少需要8~9周或6个月,此时该妇女已致敏。一旦致敏,就不能再恢复到未致敏状态,至该妇女第2次再[[怀孕]]Rh阳性胎儿时,抗原再次进入母体后则引起强烈反应,此时产生抗体速度快,数量多,这种情况多发生在第2次怀孕分娩过程中,即母亲需二次接触抗原才会使[[新生儿]]发生溶血病。因此,预防Rh阴性妇女发生致敏,必须在第1次分娩Rh阳性新生儿后立即进行。故在第1次接触Rh阳性时即应注射抗D[[球蛋白]]。于第1次分娩Rh阳性新生儿后72h内[[肌内注射]]抗Rh(D)IgG 300μg,[[输血]]时抗Rh(D)IgG剂量可按20μg/ml血计算。产前预防剂量一般主张300μg,若为[[流产]],孕龄不满12周注射50μg,&gt;12周注100μg,28周200μg,然后按照每毫升胎儿[[血液]]完全被中和需注射抗D抗体10~25μg计算,以求合适的剂量。对未致敏的Rh阴性妇女,在孕28周时可加注Rhogam300μg,分娩Rh阳性新生儿后72h再加注300μg。对有ABO溶血病史的孕妇,用[[活血化瘀]][[中药]]可取得一些预防效果。 通过给Rh阴性孕妇注射Rh(D)IgG来预防Rh(抗D)溶血病已取得满意的效果。溶血病[[发病率]]可降至80%,而胎儿宫内输血儿的成活率可达49%。 溶血病的发病需母体先后两次接触抗原才产生足够量的抗体使胎儿受累发病。故在第1次接触Rh阳性时即应注射抗D球蛋白。适用于下列几种情况:①第1次分娩Rh阳性[[婴儿]]后,于72h内应用;②若第1次预防成功,孕妇未产生抗体,则在下一次分娩Rh阳性婴儿时应再次预防;③流产后(不论为自然或[[人工流产]]);④在[[羊膜腔穿刺]]后;⑤[[产前出血]]、[[宫外孕]]、[[妊娠期高血压]][[疾病]];⑥由于胎儿经胎盘[[失血]]至母体亦可发生在[[妊娠]]早、中、晚期,故有人主张产前预防;⑦输入Rh阳性血。 剂量:一般预防剂量可肌内注射抗Rh(D)IgG 300μg,但当时进入母体的胎儿[[血量]]&gt;25ml时剂量可加倍。输血时抗Rh(D)IgG剂量可按20μg/ml血计算或35μg/ml红细胞;输血小板,[[中性白细胞]]或[[血浆]]则注射300μg。产前预防剂量一般亦主张300μg,若为流产,孕龄不满12周注50μg,&gt;12周注射100μg。Pollack等推算不同孕周注射抗Rh(D)IgG的剂量:25孕周500μg,26周400μg,27周300μg,29周200μg,32周100μg,这样在[[临产]]时孕妇体内抗Rh(D)IgG至少仍有20μg。 ===Rh血型不合的中医治疗=== [[中药]]治疗:a.[[茵陈汤]]:[[茵陈]]15g、[[黄芩]]9g,[[制大黄]]3g、[[甘草]]1.5g,每天服1剂,分次在奶前水煎服,连服3~5天。b.三黄汤:制大黄3g、[[黄连]]9g、黄芩4.5g。c.[[茵栀黄]]注射剂,每支10ml(内含茵陈4g、黄芩2.5g、[[山栀]]1.5g,大黄2g)加10%[[葡萄糖]]液[[静脉滴注]]。<br /><br /> 用[[益母草]]500g,[[当归]]250g,[[川芎]]250g,[[白芍]]300g,[[广木香]]12g。共研成细末,炼蜜成丸,每丸重9g,孕期中每天服1~3次,每次丸,直至[[分娩]]。 ===Rh血型不合的西医治疗=== 治疗: 除极少数重症患者在宫内已开始接受治疗以减轻病情、防止[[死胎]],绝大多数Rh溶血病患儿的治疗在生后进行。 1.[[胎儿]]治疗 <br /><br /> 在[[妊娠]]早、中、晚期各进行10天的[[西药]]综合治疗([[维生素K]] 2mg,1次/d,[[维生素C]] 500mg加25%[[葡萄糖]]40ml每天[[静脉注射]]1次,氧气吸入2次/d,每次min。[[维生素E]] 30mg,3次/d,须在整个孕期服用)也可减少死胎、[[流产]]、[[早产]]和减轻[[新生儿]][[症状]]。 由于妊娠越近足月,[[抗体]]产生越多,影响胎儿越大,死亡机会越多。若过去史有过死胎或本胎Rh[[抗体效价]]由低升高到1∶(32~64)或由高突然转低;胎心音出现杂音,孕末期[[腹围]]、体重过度增大,或自觉[[全身乏力]]、胃纳不佳,[[羊水]][[胆红素升高]],影像诊断有水肿、[[腹水]]、[[肝脾大]]等都得考虑提早终止妊娠。一般在35~38周时[[引产]],新生儿存活机会较多,娩出前可促胎肺成熟,力争L/S比值≥2,口服[[苯巴比妥]]1周(10~30mg,3次/d)可减少RDS和增加胎儿[[肝细胞]]酶的活力,减轻生后[[黄疸]]。ABO不合者较轻,很少需要提早终止妊娠。 若羊水光密度检查提示有胎儿死亡可能的重症病例,可考虑在孕21周起进行宫内[[输血]],隔周再输,以后每3~4周1次,将血注入胎儿腹腔以纠正[[贫血]],使获得存活机会。输血量按胎龄减20乘10计算,进[[血量]]过多、腹压超过[[脐静脉]]压力可致[[循环停止]],胎儿死亡。但此法本身有引起[[感染]]、[[出血]]、早产可能,刺激[[胎盘]]可导致更多胎儿[[血液]]流入母体,加重病情。 2.产前治疗 其目的为纠正贫血,减轻病情。 (1)[[免疫球蛋白]](IVIG)[[疗法]]:用大剂量滴注免疫球蛋白,静脉注射可治疗[[新生儿溶血病]],减少换血的需要。认为:①大剂量IVIG可[[反馈]]抑制母体产生[[IgG]];②IgG通过胎盘需经过胎盘[[滋养层细胞]]表面的Fc[[受体]]介导,大剂量IVIG可竞争此Fc受体,故可阻止母抗体经胎盘进入胎儿;③大剂量IVIG进入胎儿体内后,可与胎儿单核、[[巨噬细胞]]上的Fc受体结合起到封闭作用,阻止胎儿[[红细胞]]破坏。 有人曾治疗56例(其中ABO型不合,44例,[[Rh血型不合]]12例),30例用光疗和IVIG,26例单用光疗,结果治疗组[[血清总胆红素]]升高水平明显低于对照组,治疗组30例只有2例需要换血,而对照组26例中有5例换血,差异非常显著(P&lt;0.01),IVIG用法,IVIG静脉注射[[人血丙种球蛋白]]800mg/kg滴注约0.75ml/min,连用3天。 由于有这种比较简单而且用血少的方法减少了传染[[乙型肝炎]]的可能性,也不用大量换血又减少了技术操作的限制,疗效还好,用[[血浆置换术]]及宫内输血的可能性逐渐减少了。 (2)血浆置换术(plasmapheresis):上海第一妇婴保健院与上海中心血站合作,于1981年起应用国产血液成分分离机对反复死胎和[[新生儿全身水肿]]的重症Rh病例进行孕期置换[[血浆]]治疗取得满意效果。目的是换出抗体、降低[[效价]]、减少[[溶血]]、提高胎儿存活率。一般在胎龄20周后每周换血1次或视病情而定,每次换血1000ml左右。 换血浆过程中有出现[[皮肤瘙痒]]或[[荨麻疹]]、[[血压下降]]和[[畏寒]][[呕吐]]等异体[[血浆蛋白]][[过敏]]可能,经对症处理后即可恢复正常。[[分娩]]过Rh溶血病(重症)的产妇,再次[[怀孕]]后要监测抗体效价,若抗人[[球蛋白]]法测定抗体效价高于1∶64,直接[[菠萝蛋白酶]]法高于1∶32,又有胎儿腹水[[积液]]肝脾大等症,应考虑做血浆置换术(用血液成分分离机,对孕妇的血液做间断流动离心分离,用ACD~A抗凝液每次采出1~1.5L血浆,每周1、2次。孕妇的浓缩[[血细胞]]以[[生理盐水]]悬浮后当即输回,用新鲜[[冷冻]]血浆或[[白蛋白]]作[[置换剂]])。一般在妊娠20周后开始,为保持抗体低于治疗前效价常须做多次血浆置换术。1981年国产血液成分分离机试制成功,通过数十例的试验,证明效果较好。 (3)宫内输血:临床确诊有Rh血型不合,羊水做[[分光光度计]]检查,[[胆红素]]膨出部值在Ⅲ区时提示胎儿受累程度重,若胎儿尚不足33孕周,为纠正胎儿的严重贫血,挽救胎儿,可做宫内输血。输血的方法是以Rh阴性的O型血且与母亲[[血清]]不凝集的浓缩红细胞液[[[血红蛋白]]220~250g/L(22~25g/dl)]输入胎儿腹腔。输入的红细胞能完整地通过[[淋巴管]]进入胎儿循环。输血量视孕周而定,20~22周输20ml,24周40ml,32周100ml。一般每隔1.5~3周输血1次,待检测羊水L/S比例说明胎儿肺已成熟则可让小儿提早娩出。在输血过程中应多次测胎儿腹腔内压力,若压力超过输血前1.33kPa(10mmHg)应停止输血,以免压力过高压迫脐静脉使流入胎儿的血供被阻断引起死亡。近年则采取在[[B超]]引导下用特制的[[长针]][[穿刺]]胎儿[[脐带]]或[[肝脏]]内[[血管]]采血定[[血型]],测血红蛋白及[[血细胞比容]],若血红蛋白&lt;60g/L应立即输血,60~70g/L酌情决定,并随访。选用Rh阴性血,要输入浓缩血(血细胞比容0.8)以减轻[[心脏]]负担,5~10ml/次使胎儿血细胞比容≥0.35,若未达到此数值,1周后再输血。 (4)提前分娩:当羊水分光光度计测定胆红素膨出部值位于Ⅲ区且孕周&gt;33周,测羊水L/S&gt;1.5可考虑提前分娩,以防止胎儿病情进一步加重,发展成[[胎儿水肿]]或死胎。 3.[[临产]]时的处理 尽可能准备好[[献血员]]、器械和换血人员。一般ABO不合以足月自然产为好,Rh不合需提早终止妊娠者可做剖宫产。由于红细胞在胎内已有破坏,[[缺氧]]较明显,出生时容易有[[窒息]],须做好防范。胎儿娩出应即钳住脐带,以免[[脐血]]流入儿体过多,加重病情。断脐时残端留5~6cm,远端[[结扎]],裹以[[无菌]][[纱布]],滴上1∶5000[[呋喃西林液]],保持湿润,以备换血。胎盘端的脐带揩清表面母血后,任脐带血自动流入[[消毒]][[试管]]3~5ml,送[[特异性抗体]]及[[血清胆红素]]测定,同时做[[血常规]]、血型、有核[[红细胞计数]],挤勒脐带会使胶质混入血中,可影响抗人球蛋白试验的正确性。胎盘需测重后送[[病理]]检验。胎盘越重,发病越剧。 4.新生儿治疗 (1)光照疗法(phototherapy)(简称光疗):是一种简单易行的方法,其目的在于降低血清中未结合胆红素。1958年Cremer发现把患有黄疸的新生儿放在阳光下,黄疸能消退。到1968年Lucey对[[早产儿]]进行了临床光照试验,发现其疗效无[[副作用]]才开始应用于临床。 光疗为最广泛应用的适宜技术,它包括以下优点:①花费最少,只需要普通荧光灯泡;②方便,[[婴儿]]裸体,需要很少护理;③安全,新加坡的2.5万名孩子治疗证实是无损伤的;④简单,婴儿放置无须翻身,因胆红素周流很快;⑤效率甚高,从15mg开始24h有50%的下降。 ①光疗原理:胆红素的敏感光线是450~460nm,蓝色的425~475nm和绿色的500nm均十分有效,故亦有人用绿光和蓝光。光照对未结合胆红素特别敏感比结合胆红素大2~3倍。在光的作用下未结合胆红素经ⅨaZ型转化为异构的ⅨaE型,后者属水溶性,可经[[胆汁]]排到肠腔或从尿中排出,从而降低胆红素。 ②光疗指征:中华医学会[[儿科]]分会新生儿学组在2000年广州全国[[新生儿黄疸]]会议通过了推荐适合我国国情的新生儿黄疸干预方案。 ③方法: A.单面光疗:用6~8只~40W蓝荧光灯,排列在婴儿上方,呈弧形,灯管间2.5cm,灯管距婴儿正面[[皮肤]]40cm,温度要根据季节进行调节,使婴儿周围温度在30℃左右。 B.双面光疗:患儿上下皆有蓝光,距离20cm,婴儿睡在透明的玻璃上,以便透光,现国内应用此法,因其疗效好,但早产儿皮下脂肪少或特别好动婴儿易摩擦者,可用单光。时间和剂量分连续与间断两种疗法,有人主张用连续48h或24h,认为这样疗法好,但也有人主张间断即8h,然后次日再照8h,两组比较认为无大差异,而且间断照射副作用较少。 ④影响光疗效果的因素: A.增加皮肤暴露面,身体要取舒展的姿势,洗澡后不要[[扑粉]],尿布要小,不遮住光源。 B.有人认为蓝光加绿光疗效最佳,但皮肤颜色改变,使人有青紫的感觉,所以有人主张用疗效稍逊色的白光。 C.实验证明灯管距离仍为40cm,疗效较好,另外光源外侧要用白色的档物,以增加反光照射。 D.灯管寿命超2500h时,疗效降低45%,故寿命不得超过2000h,但有人认为使用200h后即应换灯管,亦未免太短,使用灯管不满454h的单光每照射24h,[[总胆红素]]下降70μmol/L,所以参照以上指标,可酌情调换灯管。 E.因光疗所形成的ⅨaE如在肠内,而有[[便秘]]不能排出。则又可变回ⅨaZ而被吸收,故便秘应设法防治。 ⑤光疗副作用: A.由于荧光灯热能影响,照蓝光时[[体温]]可上升至38~39℃,尤其天热时更易产生此现象,所以设计时应注意通风。 B.光疗分解产物经[[肠道]]排出时,刺激肠壁易发生[[腹泻]],故应注意补充水分,至光疗停止即可停止。有人主张喂不含[[乳酸]]的奶一个疗程可以见效。 C.[[皮疹]]可持续到光疗结束。 D.蓝光对[[维生素B2]]([[核黄素]])也有促使分解的作用,故维生素B2(核黄素)下降。可给维生素B2(核黄素)5mg,3次/d。 E.血清结合胆红素高于68.4μmol/L(4mg/dl)时光疗可使皮肤呈青铜色。光疗停止后,青铜症可以消退,但时间较长。 F.由于强的光线照射可能对眼有产生[[充血]]、[[角膜溃疡]]等症的危险,所以要用黑纸或黑布保护。 G.低血钙,贫血等症状亦可发生,故要使用钙剂。如贫血发生则应尽量停止光疗。 ⑥护理: A.照光前的护理: a.照光前先洗澡,洗浴后不应扑粉,以免阻碍光线照射,待灯下温度在30℃左右放进婴儿。先开全部荧光灯,并在周围罩上白布,既能保暖又可反光。[[指甲]]应剪短以免抓伤。 b.灯管是否全亮。不亮应及时调换,有灰尘应先擦去。 c.天热时可将光疗装置放在通风处,如走廊、门口等。 d.用黑色不透光纸片或布做遮[[目镜]]以防损伤。 B.照光时的护理: a.喂养可在光疗时进行,由于光疗下小儿[[易哭]]闹,出汗以及光疗时不[[显性]][[失水]]增加40%,[[稀便]]中水分也比正常时增加至1、2倍,故光疗时水的需要量增加15%~20%,特别是1.25kg以下的早产儿影响更大,所以可以多喂些糖水,[[脱水]]则需[[补液]]。 b.患儿应裸体随时放在床中央,以获得最佳光照位置,玻璃床板应透明,应对患儿呕吐、泪水、出汗、大小便及时清除。 c.室温应保持在30℃左右,每4小时测体温1次,一般超过38.5℃时纠正体温。 d.对瘦小患儿可采取俯卧式或用单面光疗,以免[[骶]][[尾骨]]损伤。对于特别好动者,可[[肌注]]苯巴比妥,既可减轻黄疸又减轻体力消耗,防止擦破皮。 (2)[[换血疗法]]:是治疗溶血症引起高[[胆红素血症]]的最迅速的方法,它的主要目的是换出[[致敏]]红细胞,移出抗体和降低血清胆红素以防止胆红素[[脑病]]。同时还可纠正贫血,防止[[心力衰竭]]。由于换血偶有心力[[衰竭]]、[[血栓]]、[[空气栓塞]]和[[继发感染]]等[[合并症]],所以必须严格掌握指征。 ①指征:一般临床多是先光疗,一旦发现光疗效果靠不住,就考虑换血,所以两法的指征需要连续起来考虑。 ②选血: A.Rh血型不合时用Rh阴性血,如Rh(抗D)溶血无Rh阴性血时,不得已可用无抗D(IgG)的Rh阳性血,此时换入的血液被Rh IgG破坏影响疗效,但至少也能换出相当量的胆红素及抗体,同时消耗游离的Rh抗体使溶血早期停止。重要的血液应与母亲血清无[[凝集反应]]。 B.对有明显贫血和[[心衰]]的患儿可用血浆减半的浓缩血来纠正贫血和心衰,只需在换血时插入长针头输血。一般换血时可先用上层血,用其丰富的白蛋白结合更多的胆红素,以便换出,而换血结束时可换人较多的红细胞以纠正贫血。如在换血前1h注入白蛋白1g/kg,可使胆红素换出量增加40%。 C.应选用新鲜血,但应先置室内预热,使与体温接近。但Rh(+)血甚为难找,应急时可用冻血,可节省时间,经验证明可靠、安全,冷冻血中2,3[[磷酸甘油酸]]不像储存72h的新鲜血一样降低而它的含量与新鲜血相当,具有较强的携氧能力。但有堵管的问题,须加少量[[肝素]],还有冷冻血一样经20% ACD液的稀释,易造成贫血。均可用3份洗涤压积红细胞加2份血浆,即可纠正。 ③抗凝剂: A.肝素:抗凝能力强,每100ml血只需加3~4mg肝素,大多数新生儿肝素可在6h内分解,通常换血后须按血量所需肝素量减半给[[硫酸鱼精蛋白]]中和之,因另外半量肝素已随血换出被肝脏[[代谢]],肝素作用时间短,24h内作用消失,故无[[精蛋白]](硫酸鱼精蛋白)也可不用,另外肝素血[[血糖]]很低,换血时可发生[[低血糖]],每换100ml血可通过脐静脉给50%葡萄糖液5~10ml。 B.[[枸橼酸]]右旋葡萄糖保养液,使用也方便。但保养液占血量的1/5,血液被稀释,换血后贫血不易纠正。有人认为枸橼酸与钙结合,造成[[低钙血症]],但不超过10min后又恢复正常。故传统方法每换血100ml注射[[葡萄糖酸钙]]既无必要,又无作用。有些学者提出除非有心电图提示有低钙血症,即可不额外[[补钙]]。高浓度葡萄糖的ACD血有刺激[[胰岛素]]分泌的作用,使血糖降低,应注意。 ④换血步骤: A.换血前准备: a.人员安排:手术者,助手,观察记录者各一人,另外护士1~2人。手术者负责插管、换血、测[[静脉]]压、应急处理整个换血过程的操作和指导。助手协助手术者消毒皮肤、准备器械、插管、固定[[导管]]、抽血注血、结扎脐带等操作。观察记录者,除记录手术中情况和出入血量外,并观察患儿状态。如有重要变化时,应向手术者报告并作[[急救]]措施。护士负责准备器械和供应[[敷料]]、药物、[[冲洗器]]械、照料血瓶、接送[[标本]]等工作。 b.药物准备:500ml生理盐水3瓶,肝素1支,10%葡萄糖酸钙2支,1∶5000[[呋喃西林]]100ml,10ml生理盐水5支, 精蛋白(硫酸鱼精蛋白)1支,急救备用药品等。 c.器械准备:大字形五通活塞2只,20ml换血[[注射器]]4副,换血塑料管宜20cm长,长度宜短,插管进入脐轮最多9cm,脐轮处量静脉压不到11cm,管不宜过长,因每次抽注血必须丢掉一部分血是管内死腔,管长了,浪费太多。管外径要有0.4cm,因脐静脉直径有0.5cm,早产儿管径略小些,前端要修剪使钝圆以免太尖了容易[[穿孔]],在靠管前端处要剪侧孔2、3个,以免管端抵住血管壁而不出血,数量要两根。容器3只(盛放盐水、废血、肝素盐水)。长针头4只(套橡皮管),钢尺1把(测静脉压),[[探针]]2只,毛巾钳4把,蚊式钳8把(直、弯各4把),[[持针钳]]1把,[[眼科]]小解剖镊1把,眼科中[[解剖]]镊2把(有齿、无齿各1把)。[[眼睑]][[拉钩]]2把,3号刀柄1把,小组织剪刀1把,小尖头剪刀1把,“0”号丝线1圈,细[[圆针]]2只,直血管钳2把(消毒皮肤用),10ml、5ml、2ml针筒若干副,滤血器2副,标本试管4支。 在无大字形五通活塞等器械时,接上两只三通活塞串联起来进行换血;但衔接处易发生[[凝血]]块阻塞。用涂过[[硅油]]的大字形五通活塞,两只注射器可同时抽血或注血,保持两种血液经常流动于活塞各个通道间密闭进行,可减少血液凝结和污染的机会。 d.体位及其他:新生儿换血时应放置在远红外保暖床上,取卧位,暴露手术部;手脚分别用[[夹板]]棉垫[[绷带]]固定,换血大部分采用脐静脉,如脐带老化或干燥,可用盐水浸泡30~60min软化,易将导管插入静脉。术前应安置心率监护,或心前区放一[[听诊器]]用[[胶布]]固定之,以便术中进行监测。患儿术前停喂奶1次,或抽出胃内容物,以防呕吐后再吸入。 e.换血开始前及换血过程中,注射器、活塞塑料管装配后,放入肝素生理盐水内(200ml盐水加肝素6~8mg)抽注滑润。五通开关的各个通道与换血注射器、塑料管和出入血橡皮管接妥,放好废血盆。 f.记录和观察:要严格按表记录各项指标。 B.换血途径: a.脐静脉: 脐静脉插管:脐带剪剩3cm左右,插管时提起脐带与下[[腹皮]]肤呈30o~45o角,略偏左腿,导管插入时,方向稍偏右上方约30o角,可与腹内脐静脉成一直线。为了避免[[血块]]被推入静脉内,故要边插边抽。导管插入脐轮5cm左右,血流顺利抽出,通常已达[[门静脉左支]],即可扎紧脐带线固定导管。导管插入深度只求达到顺利换血为度,如插入9cm可达心脏则能引起[[心律失常]]。 脐静脉切开:脐带脱落断面愈合不能利用者,则在腹壁上做[[腹膜]]外脐静脉切开。在脐孔上1cm处,局麻后做1.5cm长的横的半圆形切口,逐层切开皮肤、皮下脂肪、分离组织、剪开[[筋膜]]。在正中线稍偏右处找灰白色脐静脉,脐静脉很宽,直径有4~5mm,按[[静脉切开]]插管法操作进行脐静脉插管。 近年来有较多建议用双血管同步换血的,其中的[[广州市儿童医院]]赵宁等1992~1997年用Wiener法治疗新生儿溶血病13例,效果良好。该法抽血[[桡动脉]],每次~20ml,然后用肝素液推注后间歇5~8min。输血用周围静脉均匀输入,用[[输液泵]]控制速度,该法胆红素下降59%,换血后黄疸平均7天消失,均未发现[[并发症]]痊愈出院。 除此之外有用脐静脉和周边静脉,两侧周边静脉看来均不及用桡动脉好。且此一家有13例,此法避免了用脐静脉比较复杂的办法,且双侧用同步输血避免了死腔[[失血]]200~300ml,且脐静脉插管深及心脏,有造成心跳暂停或不齐的危险,但脐静脉直径有4~5mm宽,是个宽大的血管,可以利用,而且只用脐静脉继发感染的可能性较少。 b.中[[心静脉]]:如导管不能插入脐静脉时,可采用[[肘前]]窝的中心静脉,这条途径可留做再换血时用。而[[中心静脉导管]]的位置应用[[X线]]定位。而脐静脉导管在换血过程中常要移动,不需要用X线检查。 c.[[大隐静脉]]:必要时也可用大隐静脉切开,导管向上通过[[股静脉]]进入[[下腔静脉]],但此静脉近[[会阴]]部,容易污染而感染,且不像脐静脉可以反复多次应用。 C.测静脉压:将导管与注射器分离,垂直提起之,在手术野立置以厘米尺(0点在皮肤),根据血柱高低从标尺上读出数即为静脉压,正常新生儿静脉压在8cmH2O时,要考虑有血量过多的[[充血性心力衰竭]]的可能,宜多抽少注,以降低静脉压。静脉压低时说明[[血容量]]不足,宜少抽多注,一般出入量差额不超过60~70ml。待静脉压恢复正常后,如有缺额再行补上。 换血开始及终了时各采[[血标本]]一次:分别留送血清胆红素、红细胞计数及血红蛋白、血糖等化验。了解换血效果以及预防低血糖。必要时可加做血细胞比容、[[血小板]]、血浆[[总蛋白]]、血清电解质(钾、钠、氯、钙)和留一管抗凝血放入冰箱备查。 D.换血量及速度:换血量通常为新生儿全部血容量的2倍。新生儿血容量通常为80ml/kg左右,因此换血量为150~180ml/kg。但亦有人通过对比观察认为每次换80ml/kg效果与160ml/kg无异。换血过程中每次更换血量为10~20ml,这个量是根据新生儿对换血的耐受力而决定的。每次交换量决不能超过总换血量的10%,通常每次量开始用10ml,如全过程进行顺利,新生儿体重&gt;2kg者,则以后每次可交换20ml,换血时间为1.5~2h。双倍血容量换血可换出85%~90%的致敏红细胞及降低循环中60%的胆红素和抗体。 E.换血的危险性及并发症:换血时要思想集中,操作轻巧,温度调节换入血的稀稠等细小枝节问题均得审慎思考。换血病例的[[死亡率]]与手术者操作熟练程度关系较大。换血期间可发生以下一些并发症。 a.最多发及主要的危险是心力衰竭,所以要注意抽注不能大,注意抽血时要轻柔,注血时不要用力,要定时测量静脉压,如过高则要多抽少注。如同时有需要进行持续静脉补液者应减慢流速,否则会干扰静脉压。 b.库血未经逐步复温而立即输入,可引起[[心血管]][[功能障碍]]。一般将血瓶置于室温下预温,应保持在27~37℃,如血瓶外加用温水不能超过37℃,以免溶血。国外有螺旋管置水浴箱中使换入的血液加温至30~37℃,据称效果满意。使用陈旧的血(3天以上),血清钾含量高;[[高血钾]]可引起[[心室]][[纤维性颤动]],[[心脏停搏]]。 c.脐静脉插管时,出血不顺是最常遇到的问题,术者需要转动导管或前进后退,以便取得通顺位置。但企图强立推动导管通过,脐静脉穿孔可引起出血或进入腹腔和肝脏,故导管尖端要修剪圆润,以减少这种可能,由导管顶端与[[心肌]]接触或由于迅速直接向心脏灌注血液引起反复的心律失常。 d.换血过程中切忌有空气[[和凝]]血块注入,[[静脉导管]]不可开口放置在空气中,量静脉压时必须注意;患儿哭闹或深喘气可吸入空气,造成空气[[栓子]]。导管插入前应装满盐水,可指示导管内液体的流向。导管插入后先抽血,可避免脐静脉的小血块推入引起血栓。 e.用肝素作为抗凝剂者,肝素用量不能过大,以免引起出血和[[血小板减少]]。 f.换血时应严格执行[[无菌操作]],防止引起[[败血症]]感染。换入血液虽经事前各项检验,但[[血清性肝炎]]尚难完全排除。 g.[[坏死性小肠结肠炎]]及[[肠穿孔]],是由于换血过程中注射血液时[[门静脉]]系统产生反压,破坏血流到肠道引起[[缺血]]和[[坏死]],甚至肠壁穿孔的后果。 F.换血后处理: a.换血后脐带包以无菌纱布,倒上消毒过的1∶5000呋喃西林液,保持湿润,以备再用。如脐上切口要注意预防[[伤口感染]]。[[伤口]]未[[拆线]]前不宜沐浴。 b.患儿送新生儿室重点护理,继续光疗,密切观察患儿黄疸程度及有无[[嗜睡]]、[[拒食]]、[[烦躁]]、[[抽搐]]、拥抱反射、[[呼吸]]、心跳等变化,并及时处理。 c.术后情况良好者,可试喂糖水;如无呕吐等异常情况可进行正常喂养。黄疸减轻后可继续母乳喂养。 d.术后3天内,可用[[抗生素]]预防感染。 e.术后每1~3天检验1次,血清胆红素按黄疸加深速度每0.5~1天测1次,黄疸减轻后可予免除。血糖等可按需监测,以便及时处理。 f.晚期贫血,出生后2个月,由于体内[[免疫抗体]]尚未完全消失,仍有轻度溶血继续进行,加上此年龄恰为生理性贫血高发期,最好每2周复查血常规1次,以便及时发现晚期贫血,如血红蛋白降至90g/L以下,考虑少量多次输血,或补充铁剂,还有一说是认为这些婴儿[[促红细胞生成素]]缺乏,用后者治疗可能有效。 换血疗法大减少死亡率,一次换血后组织内的胆红素可再回入血浆,加上[[骨髓]]或[[脾脏]]中致敏红细胞的分解以及换入红细胞的[[衰老]]死亡,可使血清胆红素再次升高或超过第1次换血前的浓度。在这种情况下应按换血指征再次换血。 (3)[[药物疗法]]: ①降低血清胆红素: A.酶诱导剂:新生儿肝脏[[葡萄糖醛酸]][[转移酶]]活性仅为成人的1%~2%,故未结合胆红素不能有效地与之结合,而引起[[新生儿高胆红素血症]]。酶诱导剂能诱导肝细胞[[微粒体]]增加葡萄糖醛酸转移酶的生成,增加未结合胆红素与葡萄糖醛酸结合的能力,使血清胆红素下降。酶诱导剂需用药2~3天才呈现疗效,早产儿的疗效较差,故应及早用药。常用的酶诱导剂是苯巴比妥和[[尼可刹米]]。单独应用苯巴比妥疗效优于尼可刹米,合用则可提高疗效。新生儿苯巴比妥5mg/(kg.d),分~3次服,尼可刹米100mg/(kg.d),分3次服。孕妇可在临产前2周开始服用,剂量为50~100mg/d。 B.减少胆红素的吸收:新生儿肠壁富有β-葡萄糖醛酸[[苷酶]],进入肠道的结合胆红素经此[[酶水解]]成未结合胆红素及葡萄糖醛酸后,未结合胆红素又从肠壁吸收,增加血中胆红素含量。10%[[活性炭]]溶液5ml,每小时服1次。[[琼脂]]125~250mg,4~6次/d口服。但此法仅能作为一种辅助治疗,临床较少应用。 C.减少胆红素转化:近年来国外报道用锡-[[原卟啉]](Sn-protoporphyrin)及锡-[[中卟啉]]snMP治疗新生儿高胆红素血症取得一定疗效。锡-原卟啉是一种血红素[[加氧酶]]的[[抑制剂]],使血红素转变成[[胆绿素]]的过程被抑制,从而减少胆红素的形成。Kappas等报道用SnPP治疗ABO溶血症,0.5μmol/kg(0.25ml/kg)于出生后5.5h用药1次,与对照组比较黄疸消退无显著性差异。如第1次用药后24h再给0.75μmol/kg,血清胆红素&gt;171μmol/L(10mg/dl)者24h后再给0.75μmol/kg,可降低血清胆红素达20%,96h测血浆半衰期为3.7h,但抑制HO作用可持续7天。SnMP抑制H0能力是SnPP的5~10倍,副作用仅为SnPP的1/10,对抑制H0的作用可达8天。锌、原卟啉和锌、中卟啉与SnMP相似,能更有较地抑制H0活性及阻断胆红素的产生,及光敏作用较小。20世纪80年代末,SnPP、SnMP已被美国食品药物管理局批准作为观察性新药用于临床。 同一作者,在重症胆红素血症又有两个耶和华见证会成员儿童在生后75及10h胆红素升高威胁要发生高胆红素血症,用了两至三面照蓝光,并用光毯均无效。由于家长拒绝换血,只好用SnMP一次均能解救患儿于水火之中。具体胆红素下降水平。 D.也有报道用γ-球蛋白[[静脉滴注]]治疗[[新生儿溶血症]]。血型不合引起的[[溶血性]]高胆红素血症主要是由于[[网状内皮系统]][[吞噬细胞]]破坏致敏红细胞所致。静脉大剂量γ-球蛋白可通过阻断网状内皮系统Fc受体发挥作用,减少胆红素的形成。用量为γ[[蛋白]]1g/kg,6~8h内持续静脉滴注。取得较好的疗效。 ②减少游离的未结合胆红素: A.白蛋白:游离的未结合胆红素升高可能发生胆红素脑病,1g白蛋白可与16mg胆红素联结,因此白蛋白可与未结合胆红素结合而减少其进入[[中枢神经系统]]伤害脑细胞,即预防胆红素脑病。用量为白蛋白1g/kg加葡萄糖溶液10~20ml静脉滴注。心力衰竭者禁用。 B.纠正[[酸中毒]]:酸中毒时[[血脑屏障]]的通透性增加,游离的未结合胆红素更易透过[[脑膜]]进入脑实质。因此纠正酸中毒也是预防胆红素脑病的重要措施之一。葡萄糖供给热量,也可减轻酸中毒和预防低血糖。<br /><br /> 预后: Rh溶血病是较重的[[疾病]]。金汉珍等报道上海[[病死率]]是20.5%,重度5.8%,美国[[出生缺陷]]监测资料证明,Rh溶血病在一度下降之后,1970年进入高发期。在1986年每1万名分娩中有10.6名,现虽已有Rh(D)的预防方法,但[[发病率]]及死亡率仍高。关于Rh溶血症脑损伤说法不一,德国123名换血的孩子,16岁时多次与正常儿对照说明其学校作业情况落后于正常儿,[[听觉]][[诱发电位]]在我国已有多家用于观察新生儿黄疸对[[神经系统]]影响,多数证明有高级神经改变。 ==Rh血型不合的护理== 我国汉族妇女绝大多数均为Rh 阳性,Rh 阴性者仅占0.34%,故[[新生儿溶血病]]极为少见。但我国维吾尔族妇女Rh 阴性者占4.9%,塔吉尔族妇女则高达15.7%;欧美各国Rh [[溶血]]达15%,故母儿Rh [[血型]]不合问题也就相应较为突出。母亲为Rh 阴性,父亲为Rh 阳性,其子女有65%的可能为Rh 阳性,其中约有10%可能发生Rh 溶血病。 除D [[抗原]]可致新生儿溶血病外,其他Rh 抗原也可使母亲[[致敏]],同样可引起新生儿溶血病,只是其抗原强度较弱,发病较少而已。Rh [[抗原性]]的强弱次序是D&gt;E&gt;C&gt;c&gt;e&gt;d。我国人Rh 血型以CCDee 为多,因此由抗E、抗c 所致的新生儿溶血病就相对较多。然而,由于D 抗原的抗原性强,容易产生抗D [[抗体]],故绝大多数仍以抗D 抗体引起者占首位,但与其他民族比较,E、c 的作用在我国汉族妇女则比较重要。一般所谓Rh 阳性血型,是指具有D 抗原者,因此由抗E 或抗c 所致的新生儿溶血病,其母亲可能为Rh 阳性,故而Rh 溶血病不一定都发生于Rh 阴性的母亲。 ==Rh血型不合吃什么好?== 可以多食富含[[维生素]]的食物:<br /><br /> [[维生素C]]的食物来源主要为新鲜的[[蔬菜]]和水果、柑橘、[[柠檬]]、[[石榴]]、[[山楂]]和鲜枣均含有丰富的维生素C。 一般膳食中仍以蔬菜为主要来源,如柿子椒、[[菠菜]]、[[韭菜]]、番茄、油菜、菜花等都是维生素C的良好来源。此外,野生的[[苋菜]]、[[沙棘]]、[[猕猴桃]]和[[酸枣]]含维生素C尤其丰富。<br /> 服用维生素 C 时忌食动物[[肝脏]],否则维生素C会迅速氧化失去[[生物]]功能<br /><br /> [[维生素E]]广泛分布于动植物组织中,例如谷类、绿叶菜、牲畜肉、禽蛋、鱼类和奶类。另外,莴巨叶及柑橘皮中也含有丰富的维生素E。维生素E含量最丰富的食物是麦胚油、[[棉子油]]、[[玉米油]]和[[芝麻油]]等[[植物油]]。 维生素E是[[脂溶性维生素]],可以在体内蓄积。若每日入300毫克以上时,会引起[[胃肠道]]不适、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]等[[不良反应]]。 ==参看== *[[家庭诊疗/Rh血型不合]] *[[产科疾病]] <seo title="Rh血型不合,Rh血型不合症状_什么是Rh血型不合_Rh血型不合的治疗方法_Rh血型不合怎么办_医学百科" metak="Rh血型不合,Rh血型不合治疗方法,Rh血型不合的原因,Rh血型不合吃什么好,Rh血型不合症状,Rh血型不合诊断" metad="医学百科Rh血型不合条目介绍什么是Rh血型不合,Rh血型不合有什么症状,Rh血型不合吃什么好,如何治疗Rh血型不合等。Rh血型抗原是受第1对染色体上3对紧密连锁的等位基因决定的。共有6种抗原..." /> [[分类:产科疾病]]
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