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Rh血型不合溶血病
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[[Rh血型不合溶血病]]是[[新生儿溶血病]]期间对自己缺乏的[[胎儿]][[红细胞]][[抗原]]所产生的[[抗体]],经[[胎盘]]传入胎儿体内所产生的[[溶血性贫血]]。 ==Rh血型不合溶血病的病因== (一)发病原因 尽管[[胎盘]]作为屏障可阻止胎血进入母体血循环,但仍可发生少量的渗透(经胎盘[[失血]])。一旦[[胎儿]][[红细胞]][[抗原]]与母亲不合,使母亲产生相应的[[血型]][[抗体]],经胎盘输入胎儿体内,作用于胎儿红细胞,就可能产生[[新生儿溶血病]]。 应用酸溶解技术可测出在[[妊娠]]3个月时,约有1/15孕妇血循环中出现胎儿红细胞。在正常[[妊娠期]]间,胎血进入母体循环的量很少,一般&lt;0.1ml。但在[[分娩]]时,可能有&gt;0.2ml的胎血进入母体血循环,从而可刺激母亲产生抗体。大量的经胎盘失血还可见于自动或[[人工流产]]、[[宫外孕]]、剖宫产、[[妊娠高血压综合征]]、[[前置胎盘]]、[[胎盘早剥]]等,以上均易造成母体对胎儿红细胞[[致敏]]。对ABO血型不合的双亲,其[[子代]]Rh[[溶血]]病的发生率低,原因是主要[[血型抗原]]不配合,使胎儿血在母体内很快被抗A或抗B[[凝集素]]所破坏,从而减低Rh抗原的[[致敏作用]],减少了Rh溶血发生的机会。 (二)发病机制 [[胆红素]]的[[排泄]]主要靠与[[葡萄糖醛酸]]酶结合的形式。[[新生儿]]特别是[[早产儿]]葡萄糖醛酸[[转移酶]]缺乏,产生葡萄糖醛酸胆红素减少,加之YZ2种转运[[蛋白缺乏]],使胆红素从[[肝细胞]]转运至[[胆管]]系统发生障碍,这都是构成血胆红素增高的原因。 [[Rh血型不合]]时,进入母体的胎儿红细胞先被[[巨噬细胞]]所吞噬,在巨噬细胞调理和抗原提呈作用下,需经相当的时间才能释放出足够量的Rh抗原,再刺激相应的[[淋巴细胞]]产生抗Rh抗体。这种继发的[[免疫反应]]发展缓慢,需时2~6个月。母亲首次产生的抗DIgM因含量低,存在时间短,不能通过胎盘,并不构成对胎儿的威胁。只有当原发反应后再次[[怀孕]],可很快发生次发[[免疫]]产生[[IgG]]抗体,通过胎盘导致胎儿红细胞破坏而溶血。在IgG的4种亚型中,以IgG1和IgG3的抗D抗体最多见,如二者同时存在则往往溶血严重。 Rh溶血病发生在第1胎一般只见于孕母以前曾接受过血型不合的[[输血]]或孕母的母亲Rh阳性,使孕母在胎儿时产生过抗Rh阳性抗体的初发反应,当自己怀孕Rh阳性胎儿时,可很快出现次发免疫反应而导致胎儿溶血,即所谓Taylor提出的“外祖母学说”。 [[Rh血型不合溶血病]]主要见于胎儿Rh阳性和母亲Rh阴性时,但母亲为Rh阳性时亦可发生。如母亲为ee、cc,而胎儿为E或C时,母亲可产生抗E或抗C抗体。我国汉族人群中,RhCCDeeCcDee约占半数,且RhE的[[抗原性]]仅次于D,故上海报道母亲Rh阳性的Rh溶血病占整个Rh溶血病的1/3以上。北京儿童[[医院]]1974~1994年,20年间共收治Rh溶血病71例,占新生儿溶血病的4.6%,其中母亲为Rh阳性的溶血病占1/4。 ==Rh血型不合溶血病的症状== 所有[[临床表现]]均取决于[[胎儿]][[红细胞]]破坏的速度和红[[细胞]]生成的[[代偿]]程度。轻者只有少量的[[溶血]],重者可表现[[胎儿水肿]][[综合征]]导致宫内死亡。通常[[贫血]]越重则临床表现越重,进而由高[[胆红素血症]]引起的脑损伤的危险性也越大。 1.[[黄疸]] [[新生儿]]即使有[[溶血性]][[疾病]],在出生时也无黄疸,一旦新生儿在出生第1天出现黄疸,必须考虑有[[新生儿溶血病]]的可能,应立即做[[血清学检查]]以求确诊。Rh溶血病的黄疸出现早,程度较重。 2.[[免疫性溶血]]和贫血 [[苯巴比妥]]可增加[[葡萄糖醛酸]][[转移酶]]活性并增加[[胆红素]][[结合蛋白]]的含量。孕母在产前或新生儿应用苯巴比妥可增加胆红素的清除速度,降低血胆红素含量。 患者均有免疫性溶血。贫血的程度取决于溶血过程与[[骨髓]]生成红细胞平衡的结果。出生时,多数新生儿仅有轻度贫血,肝脾可轻度肿大。如贫血加重,肝脾增大渐明显。[[重度贫血]]时可发生[[充血性心力衰竭]]、[[水肿]]、[[腹水]]和[[胸腔积液]],构成胎儿水肿综合征,大多数在生后数小时死亡,重者在宫内死亡。 根据临床表现、[[实验室检查]]即可确诊。 ==Rh血型不合溶血病的诊断== ===Rh血型不合溶血病的检查化验=== 1.外周血 [[贫血]]的程度、[[网织红细胞]]增高和有核[[红细胞]]的出现与[[溶血]]的程度呈正比关系。[[血涂片]]可见嗜多色性、红细胞大小不等以及有核红细胞。Rh溶血时,[[球形红细胞]]不甚多见。严重溶血时可见[[白细胞]]增高与核左移。 2.[[骨髓]]象 主要表现[[红细胞系]]过度[[增生]]。 3.[[免疫学]]检查 产后诊断的主要依据是[[血清]][[特异性免疫]][[抗体]]的检查。Rh溶血病是由母亲产生的[[IgG]]抗Rh抗体引起。抗体来自母亲的血清而非病儿的血清。因此应尽可能用母亲的血清做检查。具体包括以下4个面:(1)检查母亲Rh血型是否不合。(2)检查[[婴儿]]红细胞是否[[致敏]]。抗人[[球蛋白]]试验阳性说明婴儿红细胞被[[血型]]抗体致敏。进一步做[[释放试验]]了解是哪种血型抗体。(3)检查婴儿血清中有无血型抗体存在及其类型。将婴儿血清与各种标准红细胞做抗人球蛋白间接试验,阳性结果表明有血型抗体存在并从中推论出抗体的类型。(4)检查母体血清中有无Rh血型抗体存在,阳性者对诊断有参考意义。一旦[[新生儿]]Rh阳性和母亲Rh阴性并[[直接抗人球蛋白试验]]阳性即可确诊。有少数Rh溶血患者其母为Rh阳性(D阳性),但存在抗E、c、C等抗体。 4.[[血清胆红素]]检查 在[[胎儿期]],[[胆红素]]可通过[[胎盘]],故[[脐血]]胆红素不高。如超过3mg/dl,则有可能发生胎内贫血。出生后失去了胎盘清除胆红素的能力,使新生儿血内胆红素含量迅速增高,其增加的速度和绝对值均构成预示胆红素[[脑病]]的重要指标,故此时应密切监视血清胆红素含量的变化。据北京儿童[[医院]]报道,在间接胆红素增高的同时,可出现高[[直接胆红素]][[血症]],考虑为[[胆汁淤积]]的结果;而直接胆红素&gt;4mg/dl应警惕光疗后有发生青[[酮症]]的可能。多数直接胆红素增高均在短期内恢复正常。 根据病情、[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择做[[X线]]、[[B超]]、[[心电图]]、[[生化]]等检查。 ==Rh血型不合溶血病的并发症== 1.[[胆红素]][[脑病]]([[核黄疸]]) [[新生儿溶血病]]的主要[[并发症]]是由[[非结合胆红素]]对[[中枢神经系统]][[毒性]]所引起的脑病。由血红素降解而来的非结合胆红素是一种极性[[化合物]],不溶于水,此种极性[[分子]]可进入脑部。胆红素对脑的损害由其在脑内的沉积引起,取决于以下3种机制:①即使在“[[生理]]性高[[胆红素血症]]”时,胆红素也可连续通过血-[[脑脊液]]屏障,但多数不引起永久性[[神经]]损害;②在[[病理]]条件下,[[血浆]]游离胆红素明显增加,使进入中枢神经系统的胆红素明显增加,胆红素与[[神经细胞]]结合,造成在脑组织的沉积;③某些因素如[[败血症]]、[[缺氧]]、[[发热]]和[[酸中毒]]等可进一步损伤血-脑脊液屏障,增加胆红素向脑内渗透。核黄疸的术语是基底节和[[小脑]]被胆红素染成黄色而得来。脑病临床[[症状]]常在生后2~5天出现,也可出现于晚些时期。早期症状有[[厌食]]、[[睡眠]]不安、[[肌张力减低]]、[[呼吸]]暂停和[[拥抱反射消失]]等。病情继续发展可出现高声尖叫、[[痉挛状态]]和[[角弓反张]],继而出现[[呼吸不规则]]和[[肺出血]],常导致死亡。存活者可留有持久[[后遗症]]如[[感觉神经性耳聋]]、[[诵读困难]]、[[语言障碍]],重者有脑性[[麻痹]]、[[智力障碍]]、[[共济失调]]和[[手足徐动症]]等。由高胆红素血症发展为胆红素脑病可分为4期:①先兆期;②[[痉挛]]期;③恢复期;④[[后遗症期]]。[[早产儿]]和低出生体重儿发生胆红素脑病常缺乏典型的痉挛症状。 2.其他 少数病例可发生[[血小板减少性紫癜]],[[弥散性血管内凝血]]。 3.重症患儿可有[[血糖]]减低 与血中[[胰岛素]]含量增高有关。[[低血糖]]可增加对中枢神经系统的损害和增加胆红素的毒性作用,应定期予以监测并采取适当的治疗。 ==Rh血型不合溶血病的预防和治疗方法== [[新生儿溶血病]]的防治目的有二:1.预防严重[[贫血]]和低氧所致的宫内或出生后不久死亡。2.避免由于高[[胆红素血症]]所致的[[胆红素]][[脑病]]。 出生前治疗:[[产科]]对新生儿溶血病的处理主要是检测哪些[[胎儿]]严重受累,治疗胎儿贫血和决定最佳的[[分娩]]时机。当母亲Rh血型系统[[抗体效价]]≥1∶64或t≥0.7μg/ml时,预示胎儿严重受累,可通过宫内[[输血]]或早期终止[[妊娠]]预防胎儿死亡,或采用[[血浆置换术]]降低孕母[[血型]]抗体效价。若胎儿已达33周以上,[[羊水]][[卵磷脂]]/[[鞘磷脂]]&gt;2,则提示胎肺已经成熟可以考虑提前分娩。 ===Rh血型不合溶血病的西医治疗=== 治疗: [[新生儿溶血病]]的治疗主要针对高[[胆红素血症]],防止[[胆红素]][[脑病]]的发生。 1.换血治疗 换血治疗仍为治疗严重高胆红素血症和改善[[神经]][[毒性]]的主要方法,其作用有三:(1)除去[[抗体]]包被的[[红细胞]],代之以与母亲配型相合的红细胞,减少胆红素生成来源。(2)除去[[血浆]]内的胆红素。(3)除去可能与[[婴儿]]红细胞结合的抗体。 2.光疗 近年来应用光疗治疗高胆红素血症发展较快。已由治疗[[早产儿]]的高胆红素血症扩展至不同原因引起的高胆红素血症。将患儿暴露在荧光下,可使[[胆汁]]和尿中的胆红素[[排泄]]增加。以450nm的蓝光吸收最好,可使胆红素Ⅸ在5和15碳桥处产生异构化,形成4种特异的光[[异构体]]。这些异构体属水溶性,可经胆汁使[[血清胆红素]]浓度减低。此法已广泛用于治疗轻~中度高胆红素血症并正在取代换血。如能将蓝光放在患儿上下两侧则效果更好。 光疗指征:(1)患儿[[总胆红素]]在204~255μmol/L(12~15mg/dl)以上者;(2)生后36h内出现[[黄疸]]并进展较快者;(3)如[[胎儿]]产前已经为Rh[[溶血]]病,生后一旦出现黄疸即应开始治疗;(4)换血前应争取光疗,换血后应继续进行,以减少换血后胆红素回升。 3.[[静脉注射]][[免疫球蛋白]](IVIG) 有报道IVIG可通过抑制溶血减少换血的需要,多次IVIG对阻断溶血更为有效。 ==Rh血型不合溶血病的护理== 尽管[[胎盘]]作为屏障可阻止胎血进入母体血循环 但仍可发生少量的渗透(经胎盘[[失血]])。一旦[[胎儿]][[红细胞]][[抗原]]与母亲不合,使母亲产生相应的[[血型]][[抗体]],经胎盘输入胎儿体内,作用于胎儿红细胞 就可能产生[[新生儿溶血病]]。 ==Rh血型不合溶血病吃什么好?== (1)在饮食方面,要讲究卫生,避免不洁食物,注意饮食节制,匆过嗜辛热甘肥食物,应戒酒类饮料。 (2)注意[[起居有常]],不妄作劳,顺应四时变化,以免[[正气]]损伤,体质虚弱,[[邪气]][[乘袭]]。<br /> 适宜食物<br /><br /> 1、 [[西瓜]] 患[[黄疸]]者[[小便]]发黄,宜多吃西瓜,或每日~3次,每次饮西瓜汁1碗。西瓜能[[清热解毒]],利小便。 2、 梨子 梨子能[[清热]]、[[解毒]]、[[消痰]]。它含有[[维生素C]]1、B1、B2、[[烟酸]]和糖,据马文飞《[[食物疗法]]》中介绍:“治黄疸病:雪梨,洗净切片,浸入食醋中,每次吃梨2个,1日3次。” 3、[[猕猴桃]] 性寒[[解热]],适宜[[阳黄]]者服食。[[崔禹锡]]《食经》云:“和中安肝,主黄疸。” 4、[[山楂]] 据《福建中医药》杂志1966年2期介绍,用[[北山楂]]治疗黄疸17例,均收到良好的退黄效果。具体方法是:全部采用单味北山楂肉,开始1~2日内,日用量为60克,第3天起减少,以开水浸泡当茶饮服。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="Rh血型不合溶血病,Rh血型不合溶血病症状_什么是Rh血型不合溶血病_Rh血型不合溶血病的治疗方法_Rh血型不合溶血病怎么办_医学百科" metak="Rh血型不合溶血病,Rh血型不合溶血病治疗方法,Rh血型不合溶血病的原因,Rh血型不合溶血病吃什么好,Rh血型不合溶血病症状,Rh血型不合溶血病诊断" metad="医学百科Rh血型不合溶血病条目介绍什么是Rh血型不合溶血病,Rh血型不合溶血病有什么症状,Rh血型不合溶血病吃什么好,如何治疗Rh血型不合溶血病等。Rh血型不合溶血病是新生儿溶血病期间对自己..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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