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Reis-Bucklers角膜营养不良
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Reis-Bücklers[[角膜营养不良]](Reis-Bücklerscorneal dystrophy)首先由Reis于1917年报告,Bücklers于1949年更加详尽地描述了此病。该病是一种较严重的[[角膜]]前部[[营养不良]]。 ==Reis-Bucklers角膜营养不良的病因== (一)发病原因 本病为[[外显率]]很强的[[常染色体显性遗传病]]。其确切病因尚不详,多认为是Bowman层[[原发性]][[变性]]引起的结果。 (二)发病机制 有人认为原发改变在[[基底层]][[上皮细胞]],它们不能维持Bowman膜的完整性而且产生与[[变性反应]]有关的弯曲纤丝。 ==Reis-Bucklers角膜营养不良的症状== 本病发病早,2岁以前即可发病。开始时每年发作2~4次,发作时因[[角膜上皮糜烂]]而自觉[[眼痛]]、[[畏光]]、[[流泪]]等刺激[[症状]]及[[充血]],每次发作约历时数周后症状始缓解。10~20岁发作频度逐渐减少,20岁以后由于[[角膜]]上[[皮层]]已形成[[白斑]],不再发生[[糜烂]],但[[视力]]开始下降,角膜知觉亦减退。病程可长达数十年,视力进行性减退,至中年期双眼视力明显受损。 早期从[[裂隙灯]]下可见角膜上皮下中央部位相当于Bowman层水平的角膜前层内,有微细的网眼状多个灰白色混浊,进行性增多,并有融合,使角膜表面不规则,混浊呈条形、地址形、环形、蜂窝状或鱼网状,且较前更加致密,从而影响视力。此时角膜知觉显著减退。本病无新生血管伸入角膜,在粗糙不平的角膜前表面上有时可见Hudson-Stahli线。后期采用后照明法时,可见实质浅层有颗粒状或霜状、有折光性的混浊点。严重可蔓延及角膜周边部,并引起角膜基质层的弥漫性雾状混浊,但角膜基质深层和[[内皮]]层正常(图1)。 儿童反复发作性角膜上皮糜烂与[[上皮]]脱落,典型的蜂窝状上皮下混浊,[[组织学]]检查存在上皮下卷曲状[[纤维]]丝,可作为Reis-Bückle[[角膜营养不良]]的诊断依据。 ==Reis-Bucklers角膜营养不良的诊断== ===Reis-Bucklers角膜营养不良的检查化验=== 1.[[遗传学]]检查 确定[[遗传]]方式。 2.[[病理学]]检查 (1)光[[镜检]]查:主要[[病理]]改变为[[角膜]]上皮[[水肿]]、退变及结构破坏。晚期病例的角膜上皮[[细胞]]层厚薄不一,[[上皮细胞]]有退行性改变,细胞间与细胞内有水肿,角膜结构破坏。[[上皮]]下Bowman膜缺失或变薄,被[[纤维细胞]][[结缔组织]]膜及嗜[[伊红]]颗粒所代替,并突出到上皮细胞之间及浅层[[基质]]板层内。这些物质PAS染色阴性,[[多糖类]]及[[淀粉]][[染色]]亦为阴性。上皮细胞[[基底膜]]或为正常厚度,或局灶性缺失。此纤维细胞结缔组织有时位于[[上皮细胞层]]与Bowman层之间,使上皮细胞层的后面呈锯齿状。一般无[[炎症]],但当上皮[[糜烂]]及有灶性[[成纤维细胞]]时则偶有[[慢性炎症]]细胞。 (2)电镜检查:显示此纤维细胞结缔组织的[[超微结构]]是由一些特殊的纤丝插进正常[[胶原纤维]]中,形成一些不规则的致密的颗粒性嗜伊红[[胶原]]组织块。有人认为此类物质可能代表Bowman膜及浅层基质板层的分解产物;有人认为系浅层角膜成纤维细胞在年轻时受累,致使它们产生直径异常的胶原单位[[原纤维]](tropocollagen)。这些特殊的纤丝直径为8~10nm,短而卷曲,中间粗两端变细。上皮细胞内[[胞质]]空泡化,[[线粒体]][[肿胀]],[[胞核]]皱缩。在严重病变区无[[半桥粒]]。深层基质[[纤维]]及细胞、Descemet膜及[[内皮细胞]]正常。 ===Reis-Bucklers角膜营养不良的鉴别诊断=== 1.Thiel-Behnke蜂窝状[[角膜营养不良]] 由Thiel与Behnke(1967)报告。表现为前弹力膜的蜂窝状混浊,有反复发生的[[上皮]][[糜烂]]与轻微[[视力减退]],呈[[常染色体]]显性遗传。目前尚未肯定是一种独立的[[疾病]]。 2.Grayson-Wilbrandt[[角膜]]前弹力膜[[营养不良]] 由Grayson-Wilbrandt (1966)首先报告。[[临床表现]]与Reis-Bückle角膜营养不良相似,但刺激[[症状]]较轻,[[视力]]损害不重,角膜感觉一般正常。检查可见前弹力膜有白色斑块或网状混浊,呈[[显性]][[遗传]]。 ==Reis-Bucklers角膜营养不良的预防和治疗方法== 预防:目前没有相关内容描述。 ===Reis-Bucklers角膜营养不良的中医治疗=== 治疗方法:先刺[[头维]]、临位;内服[[理肺泻心汤]]:[[茺蔚子]]12g,[[当归]]9g,[[赤芍]]9g,[[川芎]]6g,[[黄芩]]9g,[[木贼]]6g,[[川黄连]]6g,[[枳壳]]6g,[[桔梗]]9g,[[柴胡]]4.5g,[[薄荷]]6g,[[甘草]]3g,[[蝉蜕]]4.5g,水煎服。如不见效,再刺[[攒竹]],内服新订[[六郁汤]]:[[香附]]6g,云苓9g,[[苍术]]9g(炒),[[陈皮]]4.5g,[[栀子]]4.5g,川芎3g,[[神曲]]6g,炒[[焦三仙]]9g,[[谷芽]]9g(炒),玄胡6g,[[砂仁]]6g,桔梗9g,水煎服。但赤丝横绕,[[白膜]]光滑者,虽针药并用,亦不易退。 ===Reis-Bucklers角膜营养不良的西医治疗=== 治疗: 早期可针对复发性[[角膜上皮糜烂]]予以对症治疗,局部可应用高渗[[眼膏]]包眼,每晚睡前1次,白天滴高渗[[眼水]],3~4次/d(如5%[[氯化钠]]),以改善[[角膜]]上皮[[水肿]]状态,同时可滴用[[消炎]][[眼药水]];也可加压包扎或配戴亲水性软性[[角膜接触镜]],前者有利于角膜上皮修复,后者可保持眼部湿润,增加[[视力]]。病变重时,可行浅层角膜切除([[上皮]]下[[纤维]])。晚期为[[改善视力]],可施行[[板层角膜移植术]]或穿透[[角膜移植术]],但术后病变仍可能复发。近年来也有报道以准分子激光行治疗性角膜[[切除术]](PTK)治疗本病,结果示PTK可以成功地改进视力,并且使[[周期性]]角膜上皮糜烂愈合。<br /><br /> 预后:良好。 ==Reis-Bucklers角膜营养不良吃什么好?== 饮食注意事项: 宜高能量食物、高蛋白、高钙、富含[[维生素A]]、C食物。[[胡萝卜]]、[[南瓜]]、西红柿、青菜、杏、柚子、大早、橘子、瘦肉、蛋黄、动物[[肝脏]]、[[大豆]]等 忌热性助火食物、刺激性食物。[[韭菜]]、[[芥菜]]、[[大蒜]]、香葱、[[生姜]]、[[辣椒]]、水产品、猪头肉、酒等。 忌揉眼,忌酗酒。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="Reis-Bucklers角膜营养不良,Reis-Bucklers角膜营养不良症状_什么是Reis-Bucklers角膜营养不良_Reis-Bucklers角膜营养不良的治疗方法_Reis-Bucklers角膜营养不良怎么办_医学百科" metak="Reis-Bucklers角膜营养不良,Reis-Bucklers角膜营养不良治疗方法,Reis-Bucklers角膜营养不良的原因,Reis-Bucklers角膜营养不良吃什么好,Reis-Bucklers角膜营养不良症状,Reis-Bucklers角膜营养不良诊断" metad="医学百科Reis-Bucklers角膜营养不良条目介绍什么是Reis-Bucklers角膜营养不良,Reis-Bucklers角膜营养不良有什么症状,Reis-Bucklers角膜营养不良吃..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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