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[[肺泡蛋白质沉积症]](pulmonary alveolar proteinosis,简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow[[综合征]]。以[[肺泡]]和[[细支气管]]腔内充满[[PAS染色阳性]],来自肺的富[[磷脂]][[蛋白质]]物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与[[免疫功能障碍]](如[[胸腺萎缩]]、[[免疫]]缺损、[[淋巴细胞减少]]等)有关。粉尘尤以接触[[矽尘]]的动物可引起PAP,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应,导致肺泡[[巨噬细胞]]分解,产生PAS阳性蛋白质。 ==PAS染色阳性的原因== 病因未明,推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,[[二氧化硅]]等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),[[遗传因素]],酗酒,[[微生物]][[感染]]等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于[[肺泡蛋白沉着症]]。例如[[巨细胞病毒]],卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均发现有[[肺泡]]内高蛋白沉着。 虽然启动因素尚不明确,但基本上同意发病过程为[[脂质]][[代谢障碍]]所致。即由于机体内、[[外因]]素作用引起[[肺泡表面活性物质]]的[[代谢异常]]。到目前为止,研究较多的有肺泡[[巨噬细胞]]活力,动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降,而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常[[细胞]]活力下降,经支气管肺泡灌洗治疗后,其肺泡巨噬细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞生成[[蛋白]]增加,全身脂[[代谢]]也无异常。因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。 ==PAS染色阳性的诊断== 主要根据[[支气管]]肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出[[病理]]诊断。咳出的痰经80%[[乙醇]]固定,PAS染色有15%阳性的[[脂质]]。 诊断依据: 少数病例可无[[症状]],仅[[X线]]有异常表现。[[呼吸]]功能障碍随着病情发展而加重,[[呼吸困难]]伴[[紫绀]]亦趋严重。 ==PAS染色阳性的鉴别诊断== [[肺泡蛋白沉着症]]表现是非特异性的,应与以下[[疾病]]相鉴别: ①特发性[[肺间质纤维化]]; 特发性肺间质纤维化([[呼吸内科]])(IPF)系指原因不明的下[[呼吸道]]的弥漫性[[炎症]]性疾病。炎症侵犯[[肺泡]]壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和[[肺纤维化]]。肺泡[[上皮细胞]]和[[毛细血管]][[内皮细胞]],其至小气道和[[小血管]]也可受累。其临床特点有进行性[[呼吸困难]],Velcro[[罗音]],进行性[[低氧血症]]。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散[[功能障碍]]为主。 ②[[肺泡癌]]; [[肺泡细胞癌]]:起源于[[支气管]]粘膜[[上皮]],又称为[[细支气管]]肺泡[[细胞]]癌或[[细支气管肺泡癌]],或简称肺泡癌。部位在[[肺野]]周围。在各型[[肺癌]]中,[[发病率]]低,女性比较多见。一般[[分化]]程度较高,生长较慢,[[癌细胞]]沿细支气管、[[肺泡管]]和肺泡壁生长,而不侵犯肺泡间隔。[[淋巴]]和血行转移发生较晚,但可经支气管播散到其他[[肺叶]]或侵犯[[胸膜]]。肺泡细胞癌在[[X线]]形态上有结节型和弥漫型两类,前者可以是单个[[结节]]或多个结节;后者形态类似[[肺炎]]。 ③粟粒性[[肺结核]]; [[结核病]]是由[[结核杆菌]]引起的一种[[慢性传染病]]。主要经[[呼吸道传染]]。全身各器官均可发生,但以肺结核最为多见。其病变特征是[[结核结节]]形成并伴有不同程度的[[干酪样坏死]]。 ④肺实质性疾病如[[病毒性肺炎]]、[[支原体肺炎]]及[[衣原体肺炎]]。 主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出[[病理]]诊断。咳出的痰经80%[[乙醇]]固定,PAS染色有15%阳性的[[脂质]]。 诊断依据: 少数病例可无[[症状]],仅X线有异常表现。[[呼吸]]功能障碍随着病情发展而加重,呼吸困难伴[[紫绀]]亦趋严重。 ==PAS染色阳性的治疗和预防方法== 主要针对如何清除沉着于[[肺泡]]内[[蛋白]]样物质。近年来用双腔[[气管导管]](Carlen[[导管]])或纤支镜作一侧肺或[[肺叶]]的[[生理盐水]]灌洗,定期交替进行。近期疗效显示患者[[呼吸困难]]和肺功能均有改善,半数患者[[X线]]胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态,少数患者复发,常在6-24个月内,可再作肺灌洗。 [[肺泡蛋白沉着症]](Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一少见[[呼吸病]],以肺泡及终末[[呼吸性细支气管]]内沉着大量的表面活性蛋白及[[脂质]]为特征。根据发病,可将其分为[[原发性]]PAP 与[[继发性]]PAP两类。继发性PAP的治疗原则为治疗原发病。 对于原发PAP,明确有效的治疗方法是[[支气管]]肺泡灌洗,即通过灌洗清除肺泡内沉着的[[蛋白质]]和脂质。其效果取决于肺灌洗量,分次单侧全肺盥洗较纤支镜盥洗效果好。然而,当患者肺功能严重损害时则无法接受这一治疗方法。其原因是盥洗一侧肺内很少有可交换的气体,结果引起[[低氧血症]]甚至[[呼吸衰竭]]。 为克服这些不足,自1999年始试用了自己改良的全麻密闭加压给氧分侧肺盥洗术,与以往方法的差别是新方法中有2个重要的改良:1、肺盥洗时给予密闭加压给氧。向肺内灌注生理盐水至单侧[[肺总量]]后,手动挤压给氧同时保持[[呼气末正压]]5厘米水柱,使其中纯氧和肺泡内盥洗液充分混合30-60次后再回收盥洗液。2、在首次和结束前的两次盥洗液中,均在生理盐水盥洗液中加入[[肾上腺素]](1mg/L)。 第一个改良有三个有益作用:(1)使盥洗液与肺泡充分接触,增加盥洗效果;(2)改善氧合功能,特别适合单侧[[肺通气]]不能保持[[氧分压]]在[[安全范围]]者。因为它可以使纯氧混合在液体中,充分与肺泡接触而增加氧合。如果术中[[氧饱和度]]降低,除调整非盥洗肺的吸氧浓度和[[呼吸]]支持参数外,还应增加盥洗肺侧的给氧挤压时间。(3)在盥洗肺侧加压给氧的同时,可由于肺泡内压的升高而减少分流量和改善[[动脉血]]氧分压。第二个改良的有益作用是在生理盐水盥洗液中加入肾上腺素后,不但有利于[[舒张]]支气管和回收盥洗液;而且有利于吸收肺泡内残留液体,减少其对呼吸功能的影响。 目前新方法已经应用到少数的患者,均取得了明显的效果。 ==参看== *[[肺泡蛋白沉着症]] *[[胸部症状]] <seo title="PAS染色阳性,PAS染色阳性的治疗_PAS染色阳性的原因,PAS染色阳性怎么办_症状百科" metak="PAS染色阳性,PAS染色阳性治疗,PAS染色阳性原因,PAS染色阳性症状" metad="医学百科PAS染色阳性症状条目页面。介绍PAS染色阳性是怎么回事,PAS染色阳性的原因,PAS染色阳性怎么办,如何治疗等。肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar protei..." /> [[分类:胸部症状]]
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