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Nozelof[[综合征]](Nozelof’s syndrome)又称[[胸腺发育不全]]综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系[[T淋巴细胞]][[免疫缺陷]]伴胸腺发育不全,[[免疫球蛋白]]值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,即使免疫球蛋白浓度正常,[[特异性抗体]]反应常受累及。 ==Nezelot综合征的病因== (一)发病原因 本[[综合征]]是[[常染色体隐性遗传]]的[[原发性免疫缺陷病]]。 (二)发病机制 [[病理]]表现在[[胸腺发育不全]],[[淋巴结]]及[[脾脏]]的依赖区缺乏[[淋巴组织]]。 ==Nezelot综合征的症状== 婴幼儿时起反复发生[[感染性疾病]],如[[肺炎]]、[[白色念珠菌]]病、[[病毒]]、[[绿脓杆菌]]、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌[[感染]]等。[[口腔]][[鹅口疮]]、[[发热]]、[[消化不良]]等可致患儿发育不良,可有[[扁桃体]]发育不良,无[[甲状腺]]异常[[症状]]。 根据病史,[[临床表现]],[[实验室检查]],[[胸部X线检查]]。可确诊。 ==Nezelot综合征的诊断== ===Nezelot综合征的检查化验=== 可见[[淋巴细胞]]明显减少,[[血清]][[IgG]]、[[IgA]]、[[IgM]]总量可正常,但个别成分可增加或减少,且[[抗体]]形成有缺陷。对各种[[抗原]]的[[皮肤]]迟发[[过敏试验]]不反应。[[植物血凝素]]、异体[[细胞]]抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。[[淋巴结]]活检见[[胸腺依赖区]]缺乏[[淋巴组织]],[[骨髓]]中可见[[浆细胞]]。 [[胸部X线检查]] 可显示[[胸腺]]变小或看不到。 ===Nezelot综合征的鉴别诊断=== 应与[[免疫缺陷]]性[[疾病]]相鉴别。 ==Nezelot综合征的并发症== 并发[[细菌感染]]。 ==Nezelot综合征的预防和治疗方法== 预防:目前尚无资料。 ===Nezelot综合征的西医治疗=== 1.特异性抗感染治疗 可延长患者存活期,但多半最终发生顽固性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。 2.对症治疗 补充[[免疫球蛋白]]、[[转移因子]],[[胸腺移植]]可暂时有效,如能行[[骨髓移植]]可能有持久的疗效。<br /> 预后: 预后性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。<br /><br /> ==Nezelot综合征的护理== [[Nezelot综合征]]的危害:[[口腔]][[鹅口疮]]、[[发热]]、[[消化不良]]、患儿发育不良,[[扁桃体]]发育不良,无[[甲状腺]]异常[[症状]]。 ==Nezelot综合征吃什么好?== [[食疗]]方: 一、热能较多的食物,如畜、禽肉、[[芝麻]]、金针菜等高脂食物以及糖类、糕点等,以保证体内有足够的脂肪。 二、[[维生素E]]的食物,如卷心菜、花菜、地瓜、[[南瓜]]、[[杏仁]]、葵花籽油、棉籽油、菜籽油、[[大豆]]、花生等。 三、吃一些富含B族[[维生素]]的食物,如动物的肝、肾、蛋黄、瘦肉、[[鳝鱼]]、[[鱼子]]、奶类及其制品、谷类、豆类、[[香菇]]、[[酵母]]等。 四、大豆、花生、杏仁、[[核桃]]、芝麻、[[玉米]]等种子坚果的衣膜部分就有促性腺发育作用。 上面资料仅供参考,详细需要咨询医生。 ==参看== *[[心胸外科疾病]] <seo title="Nezelot综合征,Nezelot综合征症状_什么是Nezelot综合征_Nezelot综合征的治疗方法_Nezelot综合征怎么办_医学百科" metak="Nezelot综合征,Nezelot综合征治疗方法,Nezelot综合征的原因,Nezelot综合征吃什么好,Nezelot综合征症状,Nezelot综合征诊断" metad="医学百科Nezelot综合征条目介绍什么是Nezelot综合征,Nezelot综合征有什么症状,Nezelot综合征吃什么好,如何治疗Nezelot综合征等。Nozelof综合征(Nozel..." /> [[分类:心胸外科疾病]]
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