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[[Goodpasture综合征]]为病因不明的[[过敏性疾病]],血内有循环抗[[肾小球]]基底膜[[抗体]]及[[免疫球蛋白]]和[[补体]]呈线样沉积于肾小球[[基膜]],造成[[肺出血]]伴严重进展性发展的[[肾小球肾炎]]为特点。 ==Goodpasture综合征的病因== [[肾脏]]切片观察到的变化类似于任何[[急进性肾小球肾炎]],包括[[上皮细胞]]新月体形成,[[肾小球]]粘连和间质炎性[[渗出]],[[肺泡]][[内出血]],充满[[含铁血黄素]]的[[巨噬细胞]]和肺间隔[[纤维化]]。[[免疫荧光]][[染色]]显示在肾小球[[基膜]]和一些病人的肺泡-毛细血管基膜内有[[免疫球蛋白]]和[[补体]]沉积。 在肺和肾脏,抗肾小球基底膜[[抗体]]的主要靶位是Ⅳ[[基底膜]][[胶原]]2,3链的非胶原(NC-1)[[性功能]]区。[[感染]]、吸烟和吸入损伤被认为是通过这些抗体造成[[毛细血管]]损伤,[[遗传]]也起一定作用.HLA-DRW2与抗肾小球基底膜[[疾病]]相关。 ==Goodpasture综合征的症状== [[Goodpasture综合征]]不常见,病人常为青年男性,典型的表现为严重[[咯血]],[[呼吸困难]]和急进性[[肾功能衰竭]]。部分病例,[[肺出血]]可先于[[肾脏]]疾病数周至数月出现,血中出现循环抗[[肾小球]][[基膜]][[抗体]],多有[[血尿]]和[[蛋白尿]],尿沉渣中常含[[细胞]]及颗粒管形,[[胸部X线检查]]可显示进行性,游走性,不对称的双侧性绒毛状[[致密影]],常有[[缺铁性贫血]]。 某些[[胶原]]性[[血管]][[疾病]](如[[系统性红斑狼疮]],[[类风湿性关节炎]]),特发性[[急进性肾小球肾炎]],镜下多动脉炎,Wegener[[肉芽肿]]和[[原发性]]混合性[[冷球蛋白血症]]也可同时出现肺出血和[[肾衰]],但这些疾病可根据其实验室特征,如[[血清]]中存在抗肾小球基底膜抗体,抗中性粒细胞胞浆[[自身抗体]](ANCA),或[[冷球蛋白]]和肾活检加以鉴别。最近已证实[[肺出血肾炎综合征]],最常见于ANCA相关疾病(如镜下多动脉炎,Wegener肉芽肿伴[[毛细血管]]炎),而非Goodpasture综合征。线形的[[免疫复合物]]沉积也可见于少数[[狼疮性肾炎]]和[[糖尿病]]性[[肾小球硬化]]症,但这些肾脏中洗脱的抗体不具有肾小球基底膜的活性。 ==Goodpasture综合征的诊断== ===Goodpasture综合征的检查化验=== 1、一般检查 通常应包括[[血常规]],[[血液]][[生化]],[[肾功能]],[[动脉血]][[气分]]析,[[尿常规]]等。 2、[[血清学检查]] 初选试验可包括[[抗核抗体]]([[ANA]])谱,抗双链(ds)[[DNA]],[[抗中性粒细胞胞浆抗体]](ANCA),抗[[基底膜]](GBM)[[抗体]]和[[抗磷脂抗体]]。SLE患者可有高[[滴度]]ANA和 ds DNA,而[[补体]]水平降低。[[Goodpasture综合征]]的循环抗 GBM抗体阳性。ANCA 包括核周型(P-ANCA)和[[细胞浆]]型两种,前者为针对髓过氧化物酶(MPO),弹力酶和乳[[铁蛋白]]的抗体,后者针对的[[抗原]]为分布在细胞浆的[[丝氨酸]]蛋白3(PR3),即C-ANCA。[[显微镜]]下多动脉炎、Churg-Strauss[[血管炎]]和寡[[免疫性]][[肾小球肾炎]](PIGN)可出现P-ANCA阳性。 3、[[组织学]]检查 活检部位的选择取决于具体[[疾病]],如诊断韦氏[[肉芽肿]],可进行鼻或鼻窦活检,侵入性小诊断价值又高。 4、肾活检 除了常规光[[镜检]]查外,通常需要进行直接[[免疫荧光]][[染色]]。[[免疫]]介导的[[肺泡出血]][[综合征]]同时有肾受累时,则[[肾病]]理为[[坏死性肾小球肾炎]],组织学改变的程度不同,从轻的系膜增厚至严重的[[新月体性肾小球肾炎]],[[肾动脉]]血管炎则很少。各种疾病的免疫荧光染色有不同表现,抗基底膜抗体(ABMA)病沿[[肾小球]]基底膜有线样沉积,[[胶原]][[血管病]]及特发性[[免疫复合物]]介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积,而PIGN的免疫荧光检测为阴性,联合[[血清学]]ANCA、ABMA、ANA 等检测能够提高对诊断、治疗和预后的判断意义。 5、 [[气管镜检查]] 肺泡出血患者可能没有明显[[咯血]]。[[气管镜]]和[[肺泡]]灌洗(BAL)检查有助确诊肺泡出血,排除[[感染]]和气道局部病变引起的[[出血]],从而帮助鉴别诊断和寻找病因。根据BAL的回收液血性程度逐渐增加,可肯定为活动性出血,此外,显微镜检查发现[[含铁血黄素]][[细胞]]也具有肯定肺泡出血的价值。 6、 肺活检 [[经支气管肺活检]]对于DAH的诊断价值有限,为明确病因需[[开胸肺活检]]。肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因,且病情相对稳定,能够耐受单侧[[肺萎陷]]的患者。严重[[肺出血]]和呼衰病人不适宜开胸肺活检。肺活检术后可伴发感染和气胸。 ===Goodpasture综合征的鉴别诊断=== 可引起肺的[[出血]]的[[疾病]]很多,都需要仔细与[[Goodpasture综合征]]鉴别,方可能给予有效治疗。如晚期[[肾衰竭]]患者合并肺的出血的原因可能为[[凝血障碍]]。另一方面,某些疾病的早期也可能发生[[肺出血]]。根据一项[[病理]]研究,引起肺出血[[常见病]]因依次为[[血管炎]],包括韦氏[[肉芽肿]]和[[系统性坏死性血管]]炎;抗[[肾小球]]基底膜[[抗体]](AGBM)疾病;胶元[[血管]]疾病;[[IgA]][[肾病]]( IgAN);未归类[[肺肾综合征]]和IPH等。 ==Goodpasture综合征的并发症== [[Goodpasture综合征]]最常见的[[并发症]]是[[溶血尿毒综合征]],肺的[[出血]],可致[[呼吸衰竭]]、[[窒息]]等。 ==Goodpasture综合征的预防和治疗方法== 预防:1. 个人卫生:幼儿园教师积极培养儿童良好的个人卫生习惯,食前便后要认真洗手,勤剪[[指甲]],及时纠正吸吮[[手指]]的不良习惯,以杜绝虫卵入口的机会。 2. 饮食卫生:幼儿园全体教职工工作前用肥皂和流动水洗手,并用1:1000[[消毒液]]对手进行[[消毒]];保证儿童不喝生水,生吃瓜果时要洗净去皮。 3. 环境卫生:培养幼儿良好的大小便习惯,厕所要幼儿专用,便后及时冲刷保持清洁无臭味每天至少消毒一次 ===Goodpasture综合征的西医治疗=== (1)强化[[血浆]]置换[[疗法]]:每次置换2L,每日或隔日1次。配合[[泼尼松]]每日每千克体重1mg,3个月后渐减至维持量;[[环磷酰胺]]每日每千克体重2~3mg,累积达6~8g后停药。 (2)[[甲基泼尼松龙]][[冲击疗法]]:甲基泼尼松龙0.5-1.0g溶于5%[[葡萄糖]]200ml中静滴,每日或隔日1次,3次为一疗程,间隔3~5日,用3个疗程。辅以泼尼松及环磷酰胺口服,用法同上。 (3)[[透析]]治疗及[[肾移植]]:[[急性肾功能衰竭]]符合透析指征时及时透析,晚期予维持透析或肾移植。 ==Goodpasture综合征的护理== [[Goodpasture综合征]]可迅速致死。死亡原因常为[[肺出血]]和[[呼吸衰竭]],在[[急性期]]常需[[气管插管]],[[辅助通气]]和血透,随后的处理依赖于大剂量[[皮质类固醇]]的使用([[甲基强的松龙]]每日~15mg/kg,分次[[静脉注射]]),[[免疫抑制剂]][[环磷酰胺]]及反复血透排除循环中抗[[肾小球]][[基膜]][[抗体]]。[[免疫抑制治疗]]的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月。早期综合使用这些措施可保护[[肾功能]],晚期肾[[疾病]]可行长期血透或[[肾移植]]。 ==Goodpasture综合征吃什么好?== [[柿饼]]粥 原料: 柿饼2枚,[[粳米]]100克,清水适量; 做法:1.将柿饼擦洗干净,去除[[柿蒂]],切成细叮粳米淘洗干净。2.取锅放入清水、粳米,先用旺火煮沸后,加入柿饼,再改用小火熬煮至粥成。 功效:[[健脾]]涩肠,[[止血]][[止咳]],疗痔。适用于[[久痢]]下血,[[吐血]],[[咳血]],[[小便]]淋血,[[痔疮]][[出血]],是肠、胃、[[肺出血]][[食疗]]常用之品。 ==参看== *[[呼吸内科疾病]] <seo title="Goodpasture综合征,Goodpasture综合征症状_什么是Goodpasture综合征_Goodpasture综合征的治疗方法_Goodpasture综合征怎么办_医学百科" metak="Goodpasture综合征,Goodpasture综合征治疗方法,Goodpasture综合征的原因,Goodpasture综合征吃什么好,Goodpasture综合征症状,Goodpasture综合征诊断" metad="医学百科Goodpasture综合征条目介绍什么是Goodpasture综合征,Goodpasture综合征有什么症状,Goodpasture综合征吃什么好,如何治疗Goodpasture综..." /> [[分类:呼吸内科疾病]]
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