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[[Castleman病]](Castleman’s disease,CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见,以深部或[[浅表淋巴结]]显著肿大为特点,部分病例可伴[[全身症状]]和(或)多系统损害,多数病例手术切除肿大的[[淋巴结]]后,效果良好。 ==Castleman病的病因== (一)发病原因 CD的病因未明。[[浆细胞]]型则认为可能和[[感染]]及[[炎症]]有关,有作者提出[[免疫调节]]异常是CD的始发因素,临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染,还认为至少部分CD处于[[B细胞]]恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为[[恶性淋巴瘤]],然多数病例追随结果并未转化为[[恶性肿瘤]]。 (二)发病机制 由于其[[淋巴结]][[滤泡]]中存在一个以上的[[血管]][[生发中心]],部分病例还有[[血管脂肪瘤]]成分,且病变也可发生于正常时不存在[[淋巴组织]]的部位,故曾认为是一种[[错构瘤]],[[血管造影]]的图像也类似于其他的血管错构瘤。以浆细胞[[增生]]为主的CD被认为和感染(主要是[[病毒感染]])、炎症有关,因其病理上呈炎症样改变,如浆细胞、[[免疫母细胞]]及[[毛细血管]]增生,同时均保留残存的淋巴结结构;临床上有炎症病变的征象,如[[慢性病]]性[[贫血]]、[[血沉增快]]、[[低白蛋白血症]]及多克隆[[免疫球蛋白]]增多等。有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,如典型的[[免疫缺陷]]疾患——[[艾滋病]],可同时发生CD和卡波西(Kaposi)[[肉瘤]],少数CD也可转化为[[卡波西肉瘤]];临床上部分患者伴[[自身免疫]]性[[血细胞]]减少、[[抗核抗体]]阳性、[[类风湿因子]]阳性或抗人[[球蛋白]]试验阳性;某些[[免疫学]]检测显示部分CD患者对抗原反应性消失、T[[抑制细胞]]缺如等。有作者认为CD是一种[[肿瘤]]前期病变,因为CD病变组织的浆细胞[[免疫]]组化[[染色]]呈单克隆性、个别患者血中出现单株免疫球蛋白、少数多中心型患者可转化为恶性淋巴瘤。 已有较多报道IL-6参与CD的发病过程,如IL-6[[基因]]转入小鼠的[[造血干细胞]],可成功获得类似于CD的[[病理]]模型。另已证实CD的淋巴结生发中心的[[B淋巴细胞]]可分泌产生大量的IL-6。病变切除后,随临床病情的改善,增高的[[血清]]IL-6水平也随之下降。此外,在动物实验中证实,人疱疹病毒8(HHV-8),即卡波西肉瘤[[疱疹病毒]](KSHV)参与了CD的发病。 ==Castleman病的症状== CD临床上分为局灶型及多中心型。 1.局灶型 青年人多见,发病的中位年龄为20岁。90%病理上为[[透明血管型]]。患者呈单个[[淋巴结]]无痛性肿大,生长缓慢,形成巨大肿块,直径自数厘米至20cm左右,可发生于任何部位的[[淋巴组织]],但以[[纵隔]]淋巴结最为多见,其次为颈、腋及[[腹部]]淋巴结。偶见于结外组织,如喉、[[外阴]]、[[心包]]、颅内、皮下、[[肌肉]]、肺、[[眼眶]]等均有个例报道。大部分无[[全身症状]],肿块切除后可长期存活,即呈良性病程。10%[[病理]]为[[浆细胞]]型,[[腹腔淋巴结]]受累多见,常伴全身症状,如[[长期低热]]或[[高热]]、[[乏力]]、[[消瘦]]、[[贫血]]等,手术切除后[[症状]]可全部消退,且不复发。 2.多中心型 较局灶型少见,发病年龄靠后,中位年龄为57岁。患者有多部位[[淋巴结肿大]],易波及[[浅表淋巴结]]。伴全身症状(如[[发热]])及[[肝脾肿大]],常有多系统受累的表现,如[[肾病综合征]]、[[淀粉]]样变、[[重症肌无力]]、[[周围神经病]],[[颞动脉炎]]、[[舍格伦综合征]]([[干燥综合征]])、[[血栓性血小板减少性紫癜]]及[[口腔]]、[[角膜炎]]性反应。20%~30%的患者在病程中可并发[[卡波西肉瘤]]或[[B细胞]][[淋巴瘤]]。少数患者若同时出现[[多发性神经病]]变、[[器官肿大]](肝、脾)、[[内分泌病]]变、[[血清]]单株[[免疫球蛋白]]和[[皮肤病]]变,则构成[[POEMS综合征]]的临床征象。此外,多中心型临床常呈侵袭性病程,易伴发[[感染]]。 CD的[[临床表现]]无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关[[疾病]]。 ==Castleman病的诊断== ===Castleman病的检查化验=== 1.外周血 轻至中度正[[细胞]][[正色]]素性[[贫血]],部分病例有[[白细胞]]和(或)[[血小板减少]]。也可表现为典型的[[慢性病]]性贫血。 2.[[骨髓]]象 部分患者[[浆细胞]]升高,自2%~20%不等,形态基本正常。 3.[[血液]][[生化]]及[[免疫学]]检查 [[肝功能]]可异常,表现为[[血清]][[转氨酶]]及[[胆红素]]水平升高。少数病人肾功受累,血清[[肌酐]]水平上升。[[血清免疫]]球蛋白呈多克隆升高,较为常见,少数血清出现M[[蛋白]],[[血沉]]也相应增快。部分患者[[抗核抗体]]、[[类风湿因子]]及抗人[[球蛋白]]试验阳性。 4.[[尿常规]] [[尿蛋白]]轻度升高,如伴发[[肾病综合征]],则出现大量尿蛋白。 5.[[组织病理学]] 肿大的[[淋巴结]]活检显示上述CD的特殊[[病理]]改变。病变主要累及身体任何部位的[[淋巴组织]],偶可波及结外组织。CD病理上分为以下两种类型: (1)[[透明血管型]]:占80%~90%。淋巴结内显示许多增大的[[淋巴滤泡]]样结构,呈散在分布。有数根[[小血管]]穿入[[滤泡]],[[血管]]内皮明显[[肿胀]],管壁增厚,后期呈玻璃样改变。血管周围有数量不一的[[嗜酸性]]或透明状物质分布。滤泡周围由多层环心排列的[[淋巴细胞]],形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带。滤泡间有较多管壁增厚的[[毛细血管]]及淋巴细胞、浆细胞、[[免疫母细胞]],[[淋巴]]窦消失,或呈[[纤维化]]。大体[[标本]]见淋巴结直径为3~7cm,大者可达25cm,重量达700g。 (2)浆细胞型:占10%~20%。淋巴结内也显示滤泡性[[增生]],但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显,一般无典型的洋葱皮样结构。本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生,可见Russell小体,同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞。有人称本型为透明血管型的活动期,可有TCRβ或IgH[[基因]]重排。少数患者病变累及多部位淋巴结,并伴结外多器官侵犯,病理上同时有上述两型的特点,称为混合型。也有少数单一病灶者,病理上兼有上述二型的特点,则为另一意义上的混合型。有报道少数浆细胞型患者可并发[[卡波西肉瘤]],以[[艾滋病]]伴发CD者多见。 6.根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择[[X线]]、[[CT]]、[[B超]]及[[心电图]]等检查。 ===Castleman病的鉴别诊断=== CD应和[[恶性淋巴瘤]]、各种[[淋巴结反应性增生]](大多为[[病毒感染]]所致)、[[浆细胞瘤]]、[[艾滋病]]及[[风湿]]性[[疾病]]等鉴别。它们有某些相似的[[临床表现]]和(或)[[病理]]改变,仔细的[[病理学]]检查,包括[[免疫]]组化检查,以及某些原发病的检出是鉴别要点。本病的[[淋巴结肿大]]须与下列疾病鉴别: 1.[[淋巴瘤]] 虽然两者都有淋巴结肿大,但表现各有不同,淋巴瘤可有持续或周期[[发热]],全身[[瘙痒]],[[脾大]],[[消瘦]]等表现。而本病临床[[症状]]轻微,仅有[[乏力]]或脏器受压后产生的症状,最主要的是病理上的不同,本病[[组织学]]特点是显著的[[血管增生]]。 2.[[血管]]免疫母细胞淋巴结病 是一种异常的非[[肿瘤]]性免疫[[增殖]]性疾病。临床上多见于女性,表现为发热,全身淋巴结肿大,可有[[皮疹]]及[[皮肤瘙痒]],辅助检查[[白细胞]]增高,[[血沉增快]],[[抗生素]]治疗无效,[[激素]]可改善症状。[[淋巴结病]]理表现为[[淋巴结]]破坏,[[毛细血管]]壁[[增生]],为[[免疫母细胞]]。血管内皮细胞间PAS阳性,无定形物质沉积,[[细胞]]间有嗜[[伊红]]无结构物质沉积。活检可鉴别。 3.[[原发性巨球蛋白血症]] 该病主要为[[淋巴]]样[[浆细胞]]增生分泌大量单克隆[[巨球蛋白]],并广泛[[浸润]][[骨髓]]及髓外脏器。[[血清]]中出现大量单株[[IgM]],无骨骼破坏、无[[肾损害]],临床上有肝、脾、淋巴结肿大,约半数伴高黏滞[[血症]]。 4.多发性[[骨髓瘤]] 是浆细胞疾病的常见类型。骨髓内增生的浆细胞(或称[[骨髓瘤细胞]])浸润[[骨骼]]和软组织,引起一系列器官[[功能障碍]],临床表现为[[骨痛]]、[[贫血]]、[[肾功能]]损害及[[免疫功能]]异常、[[高钙血症]]。骨髓瘤细胞多浸润肝脾、淋巴结及[[肾脏]]。CD淋巴结肿大明显,淋巴结活检可鉴别。 ==Castleman病的并发症== 1.约1/3的患者可并发[[卡波西肉瘤]]或[[B细胞]][[淋巴瘤]]。 2.合并[[神经系统]]、[[内分泌]]及[[肾脏]]病变,还可合并[[舍格伦综合征]]([[干燥综合征]]),[[血栓性血小板减少性紫癜]]等。 ==Castleman病的预防和治疗方法== 预防:目前暂无相关资料 ===Castleman病的西医治疗=== 治疗: 局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。病理上为[[浆细胞]]型的局灶性CD,如伴发[[全身症状]],在病变的[[淋巴结]]切除后也可迅速消失。 多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用[[化疗]]或[[放疗]]。病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗[[恶性淋巴瘤]]的联合化疗方案。自体[[造血干细胞]][[移植]]也是一种治疗选择。 ==Castleman病的护理== 预后: 本病为局灶性病变,预后较好,而多中心性并伴单克隆[[高丙球蛋白血症]]时,预后较差,易发性恶变,转化或[[淋巴瘤]]等。 ==Castleman病吃什么好?== [[淋巴结肿大]][[食疗]]方 [[海蜇荸荠汤]] 取海蜇皮(漂净)30克,鲜[[荸荠]](洗净)10个,煮水温服。 [[海带]]拌[[紫草]] 取海带30克,紫草*12克,将海带水发后洗净切细丝,放水中煮至熟软后,再放入紫草同煮,加[[食盐]]、油适量调味后食用。 [[猴头]]海味煲 将30克带用清水浸泡,洗去咸味,切成条状。取干[[猴头菇]]15克洗净,温水泡开,切成块,与海带条一起放入砂锅中,加水适量煮汤,沸后加少许葱、蒜再煮片刻即可。 山药炖[[牡蛎]] 取[[淮山药]]30克,[[枸杞]]12克,[[牡蛎肉]]50克。将山药片、枸杞、牡蛎肉洗干净,一起放入锅内,加水、姜丝、油、食盐适量,煮沸后转[[文火]]炖30分钟即可。<br /><br /> 患者吃什么好? 淋巴结肿大宜吃芋艿,栗,[[桑椹]],[[核桃]],[[荔枝]],荸荠,[[黄颡鱼]],[[猫肉]],[[羊肚]],鲎,文 蛤,牡蛎,龟,甲鱼. 患者不适宜吃什么? (1)忌[[咖啡]],浓茶等[[兴奋性]]饮料.<br /><br /> (2)忌葱,蒜,姜,桂等刺激食品.<br /><br /> (3)忌肥腻,油煎,霉变,腌制食物. <br /><br /> (4)忌公鸡,猪面肉等[[发物]].<br /><br /> (5)忌[[羊肉]],[[狗肉]],[[韭菜]],[[胡椒]]等温热性食物.<br /><br /> (6)忌猪脚,鸡[[内脏]]及头脚,蟹,[[鲤鱼]],[[鲫鱼]]等. <br /><br /> (7)忌烟,酒. 资料仅供参考,具体询问医生。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="Castleman病,Castleman病症状_什么是Castleman病_Castleman病的治疗方法_Castleman病怎么办_医学百科" metak="Castleman病,Castleman病治疗方法,Castleman病的原因,Castleman病吃什么好,Castleman病症状,Castleman病诊断" metad="医学百科Castleman病条目介绍什么是Castleman病,Castleman病有什么症状,Castleman病吃什么好,如何治疗Castleman病等。Castleman病(Castl..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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