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{{百科小图片|bkmb5.jpg|图解}}[[黑酸尿症]](alcaptonuria)是[[常染色体隐性]][[遗传病]],1908的Garrod最早提出的先天[[代谢异常]]之一。自1959年起我国有报告。 ==诊断== 本病尿中有大量[[尿黑酸]],而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色,加入碱性物则色更深;尿为强酸性时,则不易变为黑色。患儿尿加[[三氯化铁]]呈深紫色反应;尿的[[还原物质]]试验(斑氏[[试液]])呈黑褐色;尿加入[[饱和]][[硝酸银]]不溶液(用氨溶解)变为黑色。上述[[筛查方法]]再经层析、分光光度测定,或[[尿黑酸氧化酶]]活性测定,即可确诊。与其他可使尿变为深色的物质(如[[胆红素]]、[[卟啉]]、[[肌红蛋白]]、[[血红蛋白]]等)鉴别不难。 ==治疗措施== 对于早期诊断的病儿可试用饮食[[疗法]],减少[[蛋白质]]摄入,或只减少[[苯丙氨酸]]及[[酪氨酸]]摄入,但一定要保证营养需要。据报道,大量[[维生素C]]有一定好处,[[晚期]]的[[褐黄病]]无治疗方法。 ==[[病因学]]== 本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏,因而由[[酪氨]]分解而来的尿黑酸不能进一步分解为[[乙酰乙酸]]。过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中氧化为黑色。 ==[[临床表现]]== [[新生儿期]]即可由尿排出大量尿黑酸。新鲜尿的颜色正常,放置空气中则变为棕色或黑色。尿里酸的排出量与苯丙氨酸和酪氨酸的摄入量有关。患儿并无其他不适。成年以后可出现褐黄病,乃因被氧化的尿黑酸长期沉积于[[结缔组织]]中,致使中廓、[[巩膜]]、鼻、颊等变为褐色或蓝黑色。晚期可伴有[[骨关节炎]]。 注意:并不是[[苯丙酮尿症]]。
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