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{{头部模板-肿瘤}} {{百科小图片|bkmb3.jpg|}} [[黄瘤]] ==概述== 黄 瘤(xanthoma)是以[[皮肤]]损害为突出表现的[[脂质]]沉积性[[疾病]]。吞噬有脂质的[[细胞]]局限性聚集于真皮和[[肌腱]],临床上表现为黄色、桔黄色或棕红色[[丘疹]]、[[结节]]或斑块。常伴有全身性脂质[[代谢]]紊乱和[[心血管系统]]等损害,可原发也可继发于其他系统性疾病。 ==诊断== 根据皮损的特点、特别是损害的颜色和分布易于诊断。重要的是在于确定有无伴随的一身疾病存在。按黄瘤的类型。出现的年龄、家族发病的情况以及有关各系统的[[症状]]和检查,结合必要的[[实验室检查]]结果可进一步判断是否伴有其他系统性疾患。 ==治疗措施== 对伴随有的系统性疾患经处理和控制后,常可使黄瘤逐渐消退。对[[播散性黄瘤]]和部分[[发疹性黄瘤]],因可自行消退不必处理。 某些局限性损害如[[睑黄瘤]]和[[腱黄瘤]]等,若影响到[[美容]]或功能,以局部治疗为主,如33%三氯醋酸点涂、[[二氧化碳]]激光、液氮冷冻或手术切除。较大的[[结节性黄瘤]]需要治疗者可行手术切除。 ==[[病因学]]== [[高脂蛋白血症]]是黄瘤生成的主要原因,患者[[血浆]]脂质中过度增高的[[胆固醇]]、[[甘油三酯]]和[[磷脂]]等易在体表皮肤[[真皮]]内局限性沉积。见于各种类型的[[原发性]]和[[继发性]]高脂蛋白血症中。 血浆脂质正常者也可出现黄瘤,称之为正常[[脂蛋白血症]]性黄瘤,其发病则是由于[[血浆蛋白]]的异常病变或是组织细胞的异常[[增生]]而导致继发性的血浆脂质局部沉积。如见于[[多发性骨髓瘤]]、高γ[[球蛋白]][[血症]]、[[巨球蛋白血症]]和[[淋巴瘤]]、[[白血病]]等患者中,在一些原发性组织细胞增生性疾病和朗格罕[[组织细胞增生症]](组织细胞增生症X)等患者中均可见有黄瘤出现。此外、由于遗传性酶缺陷所致的[[葡萄糖脑苷脂病]]、[[鞘磷脂]]病等患者中也可有黄瘤性损害。 ==[[病理]]改变== 各型黄瘤的组织象类似。主要是在真皮内聚集了吞噬脂质的组织细胞(泡沫细胞),又名黄瘤细胞。早期常伴有[[炎症]]细胞、[[退行期]]则有[[成纤维细胞]]增生。有时可见到核呈环状排列的[[多核]][[巨细胞]](Touton细胞)。冰冻切片用猩红或苏丹红[[染色]]可显示泡沫细胞中存在的胆固醇和胆固醇酯。 ==[[临床表现]]== 根据黄瘤的形态和发生部位,临床上主要有以下几种类型。 (一)[[扁平黄瘤]] 为淡黄到桔黄色略高于皮面的扁平丘疹或斑块,自米粒到[[蚕豆]]大小,边界清晰。临床上最常见的一种好发于[[眼睑]]周围,称之为睑黄瘤,常见于中年妇女,好发于上眼睑[[内眦]],单个或多个,发展缓慢,可波及两侧上下眼睑,形成一环绕睑周的黄色圈,十分特殊。此型黄瘤若在40岁以后始出现者常不能检出脂质异常,而在青少年发病者常伴有高脂蛋白血症Ⅱ型。扁平黄瘤偶见对称泛发于睑周、颈侧、躯干和四肢,见于中老年人或是伴有各种异常[[蛋白血症]]的患者中,称为泛发性正常脂血症性扁平黄瘤。扁平黄瘤可沿[[掌纹]]和[[手指掌面]]纹理呈线条状出现,称为掌纹黄瘤,常伴高脂蛋白血症Ⅲ型。 (二)结节性黄瘤 为黄豆到[[核桃]]、甚至鸡蛋大小的丘疹或结节,初柔软、淡黄到桔黄色,以后因[[纤维化]]而变坚实、呈棕红色。缓慢增大并融合后可呈明显高出皮面的分叶状斑块,边界清楚。好发于肘、膝、指节伸面、髋、臀等部位。常伴有高脂蛋白血症Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型。结节性黄瘤可发生在肌腱、靭带和[[筋膜]]处,又称为腱黄瘤,多见于[[跟腱]]处,结节深在、坚实。多见于严重的高脂蛋白血症Ⅱ型和继发性高脂蛋白血症患者中。 (三)发疹性黄瘤 为多数针头到火柴头大的柔软小丘疹,初呈桔黄色、围有红晕,后转黄棕色。突然成批发出于躯干上部、臀部和肢体伸面,并可累及[[口唇]]和[[口腔粘膜]]。可迅速自行消退不留痕迹。患者多伴有高脂蛋白血症Ⅰ、Ⅴ型,偶见于Ⅲ型或继发性高脂蛋白血症。 (四)播散性黄瘤 是一种罕见的正常脂血症性非家族性黄瘤,常见于青年男性,为多发性疹性小丘疹和结节、从桔黄、红黄色转红木色,成堆而不融合、常对称分布于颈、腋、[[肘窝]]、[[腹股沟]]、腘窝和躯干屈面,约1/3患者有粘膜损害、可累及[[口腔]]、舌鼻、咽喉甚至[[气管]];约1/3患者可累及视丘一[[垂体后叶]]而致[[尿崩症]]。病程慢性但可自发缓解。 ==辅助检查== 检查项目应包括[[血清]]外观、[[血脂]]测定和[[脂蛋白]]电泳,藉以明确高脂蛋白血症及其类型。有时尚需进行[[蛋白]]电泳、[[血清蛋白]]、[[免疫球蛋白]]测定、心血管系统功能检查及黄瘤组织病理检查。 [[分类:皮肤病]] {{底部模板-肿瘤}}
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