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麻风性周围神经病
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[[麻风]]是由[[麻风杆菌]]引起的一种[[慢性传染病]],[[皮肤]]和[[周围神经]]是麻风杆菌侵犯的主要[[靶组织]]。 ==麻风性周围神经病的病因== (一)发病原因 [[麻风]]主要是通过鼻和[[口腔]]分泌物、汗液、[[泪液]]、乳汁、[[精液]]以及[[阴道分泌物]]等体液和[[皮肤]]的微小损伤进行传播的。[[麻风杆菌]]侵入人体后,先潜伏在[[巨噬细胞]]和[[周围神经]]的施万细胞内,染菌后是否发病或发病后的演变过程,均取决于机体的[[免疫]]状态。人体对麻风杆菌的反应以[[细胞免疫]]为主,虽也可产生特异性的[[抗体]],但对抑制和杀灭麻风杆菌不起作用。 (二)发病机制 在细胞免疫强大的状态下,麻风杆菌被巨噬细胞消灭而不发病,在细胞免疫功能异常的情况下,根据组织对麻风杆菌反应的不同,可演变为3种不同的[[病理]]类型,即[[结核]]样型(tuberculous leprosy)、瘤型(lepromatous leprosy)和界限型(borderline leprosy)。 [[结核样型麻风]]患者有较强的细胞免疫力,能将病变控制在一个局限的病灶内,主要累及周围神经和皮肤,[[内脏]]很少受累。因病灶内含菌极少,[[故病]]程进展缓慢,[[传染性]]低。[[瘤型麻风]]患者的机体对麻风杆菌的细胞免疫有缺陷,病灶内大量的麻风杆菌繁殖,有很强的传染性,不仅累及皮肤和周围神经,还常侵及[[鼻黏膜]]、肝、脾、[[淋巴结]]和[[睾丸]]。界限型麻风患者的细胞免疫状态介于瘤型和结核型之间,可同时具有两型的病理改变,也可以更偏向于某一种类型,称为偏瘤型或[[偏结]][[核型]]。 [[麻风病]][[周围神经损害]]的机制与周围神经[[干酪样坏死]]、[[纤维化]]、[[增殖]]性[[炎症]]造成的[[神经]]嵌压以及[[血管炎]]引起的[[缺血]]性损害有关。血管炎主要累及[[神经外膜]]的[[小血管]],可以表现为[[肉芽肿]]性血管炎或[[免疫复合物]]型的[[坏死性血管炎]]。免疫组织化学[[染色]]发现周围神经和[[血管]]壁上有分枝[[杆菌]]抗体沉积。Chimelli等还发现神经外膜血管受炎性组织压迫闭塞,导致[[神经组织]]呈灶性缺血性[[梗死]]。 结核型麻风常侵犯[[耳大神经]]、[[尺神经]]和[[桡神经]],引起神经粗大。神经活检可见结核样干酪样坏死,周边有[[淋巴细胞]]和[[上皮样细胞]]形成的肉芽肿,[[坏死]]可液化形成所谓神经[[脓肿]]。神经内外膜均见大量淋巴细胞[[浸润]],小血管[[增生]],[[内皮细胞]][[肿胀]],管腔狭窄。神经外膜可见肉芽肿性血管炎。恢复期时,病灶纤维化,神经变粗大,质地变硬。[[抗酸染色]]一般不易找到[[抗酸杆菌]]。有髓和无髓[[纤维]]均遭严重破坏,数量明显减少,残存的[[神经纤维]]表现为[[轴突]][[变性]]和节段性[[脱髓鞘]]。 瘤型麻风的受累神经也变粗,神经内外膜可见弥漫性的淋巴细胞浸润,神经外膜血管炎类型与结核型不同,多为免疫复合物型坏死性血管炎。神经纤维数目明显减少,脱髓鞘和轴突变性共存。抗酸染色在施万(雪旺)[[细胞]]和巨噬细胞内可查见麻风杆菌,巨噬细胞吞噬大量的麻风杆菌后形成所谓的“麻风球”,麻风杆菌的[[脂质]][[积聚]]于巨噬细胞内形成所谓的泡沫细胞。 Chimelli(1997)分析了53例麻风[[神经病]]的[[腓肠神经]]、尺神经[[背侧支]]、桡神经表浅支的活检病理,结果显示炎性病变40例(75%),肉芽肿反应7例(1.3%),不同程度纤维化35例(66%),内膜[[血管增生]]7例(1.3%)。绝大多数有不同程度的轴突变性和神经纤维脱失,有的完全脱失。9例(1.7%)可见[[髓鞘]]脱失和再生反应,15例(28%)在血管内皮细胞、施万细胞和巨噬细胞内查见麻风杆菌。 ==麻风性周围神经病的症状== 1.[[周围神经损害]]特点 [[麻风病]]的周围神经损害以[[结核]]样型最为显著,瘤型较轻,界限型介于前两型之间。最常受累的[[神经]]是[[耳大神经]]、[[尺神经]]、[[桡神经]]、[[胫神经]]和[[腓肠神经]],[[脑神经]]也可受累,以[[面神经]]和[[三叉神经]]常见。 2.[[麻风性周围神经病]]的感觉损害表现 多以感觉缺失起病,因无痛性的肢体损伤而引起注意。感觉受累的程度依次为[[温度觉]]、[[痛觉]]和[[触觉]],深感觉很少受累,临床有时出现深浅[[感觉分离]]和痛触觉分离,易与[[脊髓空洞症]]相混淆。[[感觉障碍]]的分布多为片状,因[[自主神经]]末梢也遭破坏,故多同时伴有局部[[无汗]],这是皮内神经受累的特征。神经干和[[神经根]]受累罕见。[[瘤型麻风]]可有手套袜子样的感觉障碍,同时伴有明显的肢体远端发凉,此点与其他[[周围神经病]]引起的手套和袜子样的感觉障碍不同。 3.麻风性周围神经病的运动受累表现 感觉障碍发展到一定程度后,便可出现运动受累。尺神经受侵犯时,可出现[[骨间肌]][[萎缩]],呈爪状手。[[腓总神经]][[麻痹]]时有足下垂,[[肌无力]]很少超过肘[[膝关节]]以上。 4.末梢自主神经受累表现 可导致肢体末端[[皮肤]]营养障碍,表现为指[[趾短小]]、脱落、[[骨溶解]]、[[足穿孔]]和Charcot[[关节]]。[[麻风]]周围神经病为慢性增殖性[[炎症]],皮下[[感觉神经]]可触及肥大,以耳大神经和尺神经多见。 5.神经肌肉电生理检查 表现为神经源性损害,运动和感觉[[传导]]速度均减慢。根据Becx-Bleumink的经验,65%有神经损害的麻风患者无自觉[[症状]]。因此电生理检查对发现临床前期的周围神经损害非常重要。 麻风病的诊断标准:①皮损伴或暂无麻木;②周围或皮神经粗大;③皮损查菌阳性;④皮损活检有麻风特异性改变。 这4条标准中,一定要符合2条以上标准方可诊断麻风;在皮肤损害的基础上,根据麻风周围神经损害的临床特点可考虑麻风病的可能。确诊依靠皮肤活检或刮片找到[[麻风杆菌]],神经活检对了解周围神经损害以及麻风病的诊断也具有重要的价值。[[麻风菌]]素试验可为诊断提供帮助。 ==麻风性周围神经病的诊断== ===麻风性周围神经病的检查化验=== 1.[[麻风杆菌]][[涂片]]检查 主要从[[皮肤]]和[[黏膜]]上刮取[[组织液]]取材,必要时可作[[淋巴结]]穿刺查菌。 2.[[血液]]检查 包括[[血糖]]、肝功、肾功、[[血沉]]常规检查;[[风湿]]系列、[[免疫球蛋白]]电泳等与[[自身免疫]]有关的[[血清学检查]];[[血清]]重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。对鉴别诊断有重要意义。 1.皮损查菌未能确诊,应该做皮损[[病理]]活检。组织病理检查对[[麻风]]的诊断、分型和疗效判定都有重要意义。取材应选择活动性损害,宜深达脂肪层,如损害不同,取材时需要同时切取两处送检,这对界限型麻风诊断是有价值的。 2.[[神经]]肌肉电生理检查,对发现临床前期的[[周围神经损害]]非常重要。 ===麻风性周围神经病的鉴别诊断=== 本病鉴别诊断包括[[缺血]]性[[周围神经病]]、[[中毒]]性周围神经病、[[脊髓性肌萎缩]]和营养障性周围神经病。 [[神经]]粗大需与[[淀粉]]样周围神经病和[[遗传性周围神经病]]肥大型进行鉴别。[[感觉分离]]、手足[[溃疡]]应注意与[[脊髓空洞症]]和[[遗传性感觉神经病]]鉴别。 活检病ac理诊断时应注意与[[血管炎性周围神经病]]和[[结节病]]合并周围神经病鉴别。 ==麻风性周围神经病的并发症== 皮损可以是一处或多处,通常其颜色均较周围的正常[[皮肤]]浅一些,有时这些损害也可以是淡红或铜色的。以[[斑疹]]、[[丘疹]]、斑块、弥漫[[浸润]]、[[结节]]、[[溃疡]]为常见。多数皮损麻木[[无汗]],但少数有痒感或奇痒。 [[麻风菌]][[抗原]]诱导的[[免疫反应]]性损害是指麻风菌在体内死亡后会释放抗原,诱发机体产生免疫反应和组织损伤,如麻风[[结节性红斑]]、[[虹膜睫状体炎]]和[[神经炎]]等。这些表现一般出现在皮肤和[[周围神经损害]]之前,但有时也可发生较早,成为首发和突出表现,常引起误诊。 ==麻风性周围神经病的预防和治疗方法== 要控制和消灭[[麻风病]],必须坚持“预防为主”的方针,贯彻“积极防治,控制传染”的原则,执行“边调查、边[[隔离]]、边治疗”的做法。发现和控制传染病源,切断[[传染途径]],给予规则的药物治疗,同时提高周围自然人群的免疫力,才能有效的控制传染、消灭麻风病。 鉴于目前对麻风病的预防,缺少有效的预防[[疫苗]]和理想的预防药物。因此,在防治方法上要应用各种方法早期发现病人,对发现的病人,应及时给予规则的联合[[化学]]药物治疗。对流行地区的儿童、患者家属以及[[麻风菌]]素及[[结核菌素]]反应均为阴性的[[密切接触者]],可给予[[卡介苗]][[接种]],或给予有效的化学药物进行预防性治疗。 ===麻风性周围神经病的西医治疗=== (一)治疗 及时正规的抗麻风治疗对防止[[神经]]损害及其进一步加重极为重要。要早期、及时、足量、足程、规则治疗,可使健康恢复较快,减少[[畸形]]残废及出现复发。为了减少[[耐药性]]的产生,现在主张数种有效的抗麻[[风化]]学药物联合治疗。 联合[[化疗]]方案如下:多菌型(初诊时有一个以上部位[[皮肤]][[涂片]][[细菌]]指数BI≥2)连续用药2年以上;少菌型连续用药6个月。 [[免疫疗法]]正在研究的活[[冻干卡介苗]]([[卡介苗]])加死[[麻风菌]]的[[特异免疫]]治疗,可与联合化疗同时进行。其他如[[转移因子]]、[[左旋咪唑]]等,可作为辅助治疗。 神经损害的治疗主要是应用[[泼尼松]],通常为40mg/d,2周后开始减量,总疗程为20周。 [[并发症]]的处理:足底[[慢性溃疡]]者,注意局部清洁,防止[[感染]],适当休息,必要时须扩创或植皮。畸形者,加强锻炼、[[理疗]]、[[针灸]],必要时作[[矫形手术]]。 (二)预后 Becx-Bleumink报道132例病人的治疗反应,其中105例(79.5%)完全恢复,12例(9.1%)部分恢复,15例(11.4%)效果不佳。经充分的[[内科]]治疗后,神经损害仍继续加重者,可考虑行手术减压。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="麻风性周围神经病,麻风性周围神经病症状_什么是麻风性周围神经病_麻风性周围神经病的治疗方法_麻风性周围神经病怎么办_医学百科" metak="麻风性周围神经病,麻风性周围神经病治疗方法,麻风性周围神经病的原因,麻风性周围神经病吃什么好,麻风性周围神经病症状,麻风性周围神经病诊断" metad="医学百科麻风性周围神经病条目介绍什么是麻风性周围神经病,麻风性周围神经病有什么症状,麻风性周围神经病吃什么好,如何治疗麻风性周围神经病等。麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病,皮肤和周围神经..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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