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鳃裂囊肿和瘘管
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[[鳃裂囊肿和瘘管]](branchial cyst and fistula),76%~90%是由第2[[鳃裂]]和[[咽囊]][[胚胎]]性残存组织演变而成,较少由第1或第3~5鳃裂和咽囊演变而来。[[临床表现]]为[[下颌角]]至[[胸骨上窝]]之间的[[胸锁乳突肌]]前缘处有缓慢增大的、不能推动的肿物和(或)瘘孔,瘘孔有透明的黏液溢出。[[感染]]时局部[[皮肤]]红、肿、[[压痛]],并产生[[吞咽]][[疼痛]]或[[吞咽困难]]等。若第1鳃裂囊肿和瘘管并发[[听力障碍]]和[[肾功能异常]]时,则考虑为Branchio-Oto-Renal[[综合征]]。临床手术切除是有效的治疗方法。 ==鳃裂囊肿和瘘管的病因== (一)发病原因 1.第1[[鳃裂瘘管]]的成因 随着[[胚胎]]的发育成熟,第1[[鳃弓]](下颌弓)和第2鳃弓([[舌骨]]弓)逐渐融合,第1[[鳃裂]]闭合线正好把第1鳃弓和第2鳃弓所形成的区域分开。 当第1鳃弓和第2鳃弓未能正常融合时,则在第1鳃裂腹侧埋藏的残余[[细胞]],随着[[胚胎发育]]形成内含[[外胚层]][[上皮组织]]的[[窦道]]或瘘管。典型的第1鳃裂瘘管的位置是自外耳道向下向前,到同侧下颌中部的下方。瘘管的外孔多在下颌的下缘,舌骨平面以上,[[胸锁乳突肌]]与颈中线之间的颌下三角区内;内孔进入[[外耳道软骨]]部。所以,第1鳃裂瘘管又称[[颈耳]]瘘管。除典型者外,有的瘘管很短,只到颊部;有的瘘管向内与第1鳃[[囊发]]生沟通,于是便同[[咽鼓管]]相并行进入[[鼻咽]]腔。瘘管开口于外耳道,其位置和形状均不一样。有的深到外耳道软骨与骨交界处,有的浅在[[耳屏]]和[[对耳屏]]之间。有的开口比较大,周围[[皮肤]]稍隆起;有的开口很小,不易发现;有的成一盲囊与外耳道[[软骨]]相连,并无开口。 2.第2[[鳃器]]瘘管成因 胚胎发育中第2鳃裂或第2鳃囊闭合不全引起。[[临床表现]]为先天性颈侧瘘管。根据瘘孔情况有3种类型。 (1)完全型:具有内孔和外孔的瘘管。外孔大多(80%)位于颈侧下1/3的胸锁乳突肌前缘,少数位于颈侧中1/3或上1/3。 (2)不完全型:只有外孔或内孔的瘘管; (3)隐性型:内、外孔皆[[闭锁]],只中间部分未闭合的瘘管。此型日后演变[[成囊]]肿。 (二)发病机制 囊壁和管壁主要由[[结缔组织]]所构成,壁内混杂有[[肌纤维]]和[[淋巴滤泡]],还存在着不同程度的[[炎症反应]],外周组织内有[[淋巴液]][[积聚]]。多数囊壁和管壁内面衬以复层[[鳞状上皮]],附有[[毛囊]]、[[皮脂腺]]和[[汗腺]],部分囊内衬[[纤毛柱状上皮]],与[[呼吸道]][[上皮]]相同,偶可见过渡性变形上皮。以鳞状上皮为主者囊内容为混浊水样液或乳状液;以柱状上皮为主者是较稠黏液,并含有[[胆固醇]]结晶;囊内[[感染]]时则为脓性液体。若囊壁有[[胸腺]]组织(Hassall小体),是第3鳃裂和[[咽囊]]的衍化物;如含[[甲状腺]]组织,是第4咽囊衍化而成。此外,尚有[[鳃裂囊肿]]与[[甲状舌管囊肿]]并存的报道。 ==鳃裂囊肿和瘘管的症状== 1.第1[[鳃裂囊肿]]及瘘管([[颈耳]]瘘管) 很少见,多数患者是于生后不久,在下颌角下方附近发现有瘘孔,一般直径不大于1~2mm,有黏性分泌物自瘘孔溢出。有[[外耳道]]瘘孔者,外耳道也常有黏性或[[脓性分泌物]],但[[鼓膜]]正常。若本病并发[[听力障碍]]和[[肾功能异常]]者为Branchio-Oto-Renal[[综合征]]。 扪诊可发现自瘘孔向上到耳部皮下有可活动的条索样物。 2.第2[[鳃器]][[囊肿]]及瘘管(颈侧瘘管) (1)鳃器囊肿:囊肿可以出现在下颌角至[[胸骨上窝]]之间的[[胸锁乳突肌]]前缘的任何部位,但多数囊肿发生在胸锁乳突肌前缘的中上1/3连接处。鳃裂囊肿呈圆形,直径3~5cm,边界清楚,质软,不能推动,有时囊壁上方可触及索条。囊肿大小比较恒定,可缓慢增大。如囊肿有细小[[窦道]]与咽部相通,排出囊内容后,[[口腔]]内有怪味和臭味,囊肿则缩小。[[细菌]]经咽部窦道侵入囊内,则引起[[继发感染]],表现为囊肿表面及其周围[[皮肤]][[红肿]]、[[吞咽]][[疼痛]]或[[吞咽困难]]、[[局部压痛]]、全身[[发热]]等[[感染症]]状。 (2)鳃器瘘管:由第2[[鳃裂]]和[[咽囊]]引起者,外口多数位于胸锁乳突肌前缘中下1/3交界处,低于囊肿出现的部位。单侧瘘口约占总数的90%,双侧者比较少见。家族性患儿中,双侧者比较多见,有人认为是[[常染色体]]显性遗传。[[原发性]]瘘管在生后即可发现颈侧有瘘孔,持续或间断性地溢出分泌物。瘘孔也可能自行闭合一个时期,以后又出现。完全型瘘管在吃奶和饮水时会有奶或水自瘘孔流出。当瘘孔分泌物停止时有的患者可发生[[咳嗽]]、[[声嘶]]和吞咽困难等[[症状]]。有的在瘘管探查时发生咳嗽、声嘶、脉速改变、[[面色苍白]]、出汗、[[昏厥]]和胃肠症状,此乃因刺激[[迷走神经]]所致。有的患者在[[扁桃体切除术]]后发生完全性鳃器瘘管。 患者头转向对侧时在瘘孔上能触到皮下有[[纤维]]条索样物。 3.第3鳃器囊肿和瘘管(梨状窝窦囊肿和瘘) 第3鳃器形成的颈侧囊肿和瘘管很少见。瘘管位于[[颈总动脉]]之后、迷走神经之前。其外孔与第2腮器瘘管的外孔的位置基本一样,但内孔是在[[甲状舌骨膜]]进入咽下[[梨状隐窝]]处。临床位于颈左侧者居多数。如囊肿位于咽部,阻塞[[呼吸道]],在[[新生儿]]时期就可发病,表现为喉[[喘鸣]],甚至[[呼吸困难]]。儿童时期因梨状窝窦[[感染]],常并发[[急性咽喉炎]],少数并发[[急性甲状腺炎]],表现为[[颈部]]红肿、[[压痛]]等。 4.第4、5鳃器不引起颈部[[先天性畸形]] 它们所形成的瘘管,左侧的向下绕[[主动脉弓]],右侧的向下绕[[锁骨下动脉]]。内孔在咽下部,极少数人的外孔在[[锁骨]]以上。 根据病史和[[临床表现]]诊断一般不困难。 1.病史 生后或不久发现的瘘管或囊肿。 2.临床特征 瘘管或囊肿发生在下颌角下方或胸锁乳突肌前缘等鳃器行走区域,瘘孔有透明黏液外溢,瘘孔上能触到皮下纤维条索样物。 3.辅助检查 [[X线]]和[[B超]]检查示鳃器行走区域有囊肿和瘘管的特征性影像。 ==鳃裂囊肿和瘘管的诊断== ===鳃裂囊肿和瘘管的检查化验=== 1.[[X线]]检查 (1)[[颈部]]X线摄片:示囊内含气。 (2)[[食管]]钡剂造影:可见钡剂进入窦内。 (3)瘘管造影:经瘘孔插入Fogarty管注入[[造影剂]],符合[[鳃器]]行径的可以确定诊断。造影前先在局麻下将瘘孔作[[荷包缝合]],以便显影剂沿瘘管扩散,然后加压注入[[碘油]]或碘水等。 2.[[B超]]检查 示颈前区出现无回声肿块,单侧发生或双侧同时发生。肿块位于[[舌骨]]上方,不能随[[吞咽]]上下移动。肿块边界清楚,有[[包膜]],壁光滑。圆形,内部透声较差,可见弱光点。加压探头,肿块前后径减小(变扁),并较长时间保留。 ===鳃裂囊肿和瘘管的鉴别诊断=== 1.[[鳃裂囊肿]]需与下列[[疾病]]鉴别 (1)急性颌下[[淋巴结炎]]:是婴幼儿常见的疾病,与较小的鳃裂囊肿[[继发感染]]很相似,容易误诊。鳃裂囊肿继发感染前,有长期存在[[囊肿]]史可资鉴别。应用[[抗生素]]等控制[[感染]]后,[[淋巴结]]缩小,呈实质性,可以活动。鳃裂囊肿具囊性感,不能活动。 (2)[[颈部]]结核性淋巴结炎:淋巴结干酪性[[坏死]][[液化]]后也呈囊性感,常与鳃裂囊肿混淆。结核性淋巴结炎病灶周围常有许多淋巴结[[发炎]],互相粘连,肺部可能有[[结核病]]灶,[[结核菌]]纯蛋白衍化物(PPD)试验[[强阳性]],可以排除鳃裂囊肿。 (3)[[淋巴管瘤]]:颈部细小淋巴管瘤类似鳃裂囊肿,但前者常位于颈后三角,呈囊性感,透光试验阳性。[[B超]]显示淋巴管瘤常为多房性而鳃裂囊肿为单房、壁光滑。囊[[穿刺]]抽液,淋巴管瘤为水样[[淋巴液]],无[[胆固醇]]结晶等可以与鳃裂囊肿鉴别。 (4)[[甲状腺结节]]:有时鳃裂囊肿与[[甲状腺侧叶]]上极粘连或深入[[甲状腺]]内,[[核素]]扫描常为[[冷结节]],甲状腺功能正常,故不易与甲状腺冷结节鉴别。应行囊肿穿刺抽液寻找有无胆固醇结晶和穿刺抽吸[[细胞病理学]]检查进行鉴别诊断。 (5)[[甲状舌管囊肿]]:少数偏离颈中线的甲状舌管囊肿很像鳃裂囊肿,前者随[[吞咽]]上下活动,囊肿索条与舌管粘连,囊内抽出液无胆固醇结晶等可资鉴别。 2.鳃瘘需与下列疾病鉴别 (1)[[甲状舌管]]瘘:少数偏离颈中线的甲状舌管瘘很像鳃瘘,但前者的瘘口索条与[[舌骨]]连接可资鉴别。 (2)颈部结核性瘘管:局部常有反复感染史,病灶周围有多发[[淋巴结肿大]],且互相粘连,病灶破溃排出干酪样物质,肺部可能有结核病灶,PPD强阳性等,借此可以排除鳃瘘的诊断。 ==鳃裂囊肿和瘘管的并发症== 1.[[囊肿]][[感染]] 囊肿表面及其周围[[皮肤]][[红肿]]、[[吞咽]][[疼痛]]或[[吞咽困难]]、[[局部压痛]]、全身[[发热]]等[[感染症]]状。囊肿[[积脓]]破溃后,可有脓液自排出,经久不愈,形成瘘口。 2.[[迷走神经]]刺激[[症状]] 多见于颈侧瘘管,表现为[[咳嗽]]、[[声嘶]]、脉速改变、[[面色苍白]]、出汗、[[昏厥]]和胃肠症状等,此乃因刺激迷走神经所致。 3.[[急性甲状腺炎]] 因梨状窝窦感染,梨状窝窦囊肿者可并发急性甲状腺炎,表现为[[颈部]]红肿、[[压痛]]等。 ==鳃裂囊肿和瘘管的西医治疗== (一)治疗 [[鳃裂囊肿]]和鳃瘘均需手术治疗。 1.手术原则 (1)1岁后择期手术:无[[感染]]细小的[[鳃裂囊肿和瘘管]],因病变[[解剖]]复杂,需要[[气管插管]][[全身麻醉]],故1岁后手术比较安全。 (2)感染者[[炎症]]消退后行根治手术:[[囊肿]]和瘘管[[继发感染]]者,因反复感染,可引起手术困难。故在应用[[抗生素]]等控制感染,炎症消退后2~3个月,尽早行根治术。 (3)有气道压迫[[症状]]者应先行囊肿减压,择期行根治术:因梨状窝窦囊肿或较大鳃裂囊肿引起[[呼吸道梗阻]]者,[[新生儿期]]应穿刺囊肿抽液减压或采用囊肿切开、[[皮肤]]袋状[[缝合]]术解除呼吸道梗阻,以后行根治术。年龄超过3个月者也可行囊肿和[[窦道]][[切除术]]。 2.手术基本方法(以第2鳃裂囊肿和瘘管手术为例) (1)标记瘘管:经瘘孔或[[穿刺]]囊肿注入[[亚甲蓝]]液,如咽部[[染色]],说明病变与[[咽隐窝]]相通。 (2)选择切口:在囊肿处作[[横切口]]或围绕瘘口作横[[梭形切口]]。瘘管短者经此切口可以彻底切除;如瘘管长,外口位于[[胸骨上窝]]附近,该处切口暴露颈内外[[动脉]]交叉困难时,应在[[下颌角]]下方另作一横切口,联合操作,才能完全切除瘘管。 (3)分离瘘管或囊肿:沿瘘管向上分离,在[[舌骨]][[大角]]平面暴露颈内外动脉交叉,并以0.5%[[普鲁卡因]]封闭。瘘管在[[舌下神经]]上方,穿过颈内外动脉之间。在该处分离瘘管时,谨防损伤颈动静脉、舌下神经和[[迷走神经]]。 (4)扎切瘘管:在[[扁桃体隐窝]]外咽壁处[[结扎]]切断瘘管。 3.手术注意事项 (1)第1鳃裂囊肿和瘘管手术时勿损伤[[面神经]]。面神经是经第2[[鳃弓]]的衍生组织[[茎乳孔]]处出颅,因此,第1[[鳃裂]]形成的瘘管与面神经有密切关系。其位置关系有4种: ①瘘管只在面颊表浅组织内,与面神经不相连。 ②瘘管在面神经之上。 ③瘘管在面神经的深部。 ④瘘管被面[[神经]]的两支包绕。 手术解剖瘘管时,必须暴露面神经,以免损伤。手术后有发生面神经下颌分支暂时性[[瘫痪]]或完全性[[面神经瘫痪]]的可能,只要未切断面神经,几个月后一般多能恢复。 (2)梨状窝窦囊肿和瘘管手术时, 谨防[[喉上神经]]外侧支和[[喉返神经损伤]]。 手术方法: 术前经梨状窝窦内插入Fogarty管,注入亚甲蓝作引导。沿[[甲状软骨]]下缘一侧作横切口,沿着色的囊肿或瘘管向上分离,切断[[肩胛舌骨肌]][[上腹]]和[[胸骨舌骨肌]]。暴露和分离[[甲状腺侧叶]]上极,电灼切断甲状腺上动静脉分支,保留主干,切断[[胸骨甲状肌]]向上牵引。部分切断[[环甲肌]]和[[咽下缩肌]],可见瘘管自甲状软骨下角下方或下角内下方进入咽部,在该处结扎、切断瘘管。如瘘管下端进入甲状腺侧叶上极,需相应切除部分[[甲状腺]],然后切除全部瘘管。 (二)预后 手术切除不彻底,可以复发。 ==参看== *[[口腔科疾病]] <seo title="鳃裂囊肿和瘘管,鳃裂囊肿和瘘管症状_什么是鳃裂囊肿和瘘管_鳃裂囊肿和瘘管的治疗方法_鳃裂囊肿和瘘管怎么办_医学百科" metak="鳃裂囊肿和瘘管,鳃裂囊肿和瘘管治疗方法,鳃裂囊肿和瘘管的原因,鳃裂囊肿和瘘管吃什么好,鳃裂囊肿和瘘管症状,鳃裂囊肿和瘘管诊断" metad="医学百科鳃裂囊肿和瘘管条目介绍什么是鳃裂囊肿和瘘管,鳃裂囊肿和瘘管有什么症状,鳃裂囊肿和瘘管吃什么好,如何治疗鳃裂囊肿和瘘管等。鳃裂囊肿和瘘管(branchial cyst and fist..." /> [[分类:口腔科疾病]]
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