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高铁血红蛋白血症
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[[血红蛋白]][[分子]]的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁,即成为[[高铁血红蛋白]](MHb),同时失去带氧功能。[[正常红细胞]]能利用NADH,在细胞色素b5[[还原酶]][[催化]]下,使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高,称MHb[[血症]]。[[中毒]]性MHb血症较常见,有接触某些药物或毒物(如亚硝酸盐、非那西汀、[[普鲁卡因]]、[[苯胺]]等)的病史,[[婴儿]][[腹泻]]也是常见的诱因。先天性MHb血症较罕见,主要因[[细胞色素]]b5还原酶缺乏所致。 [[临床表现]] 1.[[皮肤]]、[[口唇]]粘膜、[[甲床]]呈明显[[紫绀]]。 2.中[[毒性]]MHb血症,发病可急可缓。突然发病者[[症状]]明显,伴有[[头痛]]、[[乏力]]等。严重者MHb含量可占Hb总量的50-70%,可以出现[[意识障碍]]并危及生命。 3.先天性MHb血症属[[常染色体隐性]]遗传,紫绀自出生或出生后数年出现,并持续存在。一般MHb含量约占Hb总量的10-40%,除紫绀外无任何自觉症状,能从事体力劳动。 诊断依据 1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。 2.中毒性MHb血症可突发或集体发病,有药物或毒物[[接触史]]。先天性者自幼发病,持续性紫绀多年。 3.取[[末梢血]]一滴于滤纸上,[[血液]]呈巧克力样褐红色,空气中1分钟仍不变为鲜红色。此试验可以排除因[[呼吸]]或回流[[衰竭]]引起的[[缺氧]]性紫绀。 4.[[静脉]]缓注[[美蓝]]([[亚甲蓝]])1-2mg/Kg立即有明显疗效者即可确诊。 治疗原则 1.先天性MHb血症不需治疗。[[核黄素]]和大量[[维生素C]]可以减低MHb含量。 2.中毒性MHb血症,症状明显,MHb含量超过20%者,应及时处理,美蓝1-2mg/Kg,加5%[[葡萄糖]]溶液20-40ml,[[静脉推注]],病情严重者,1小时后可重复给药一次。 辅助检查 1.轻型者以检查框限“A、B”为主; 2.为确诊先天性MHb血症,可以考虑进行“C”检查。 疗效评价 1.中毒性MHb血症,紫绀完全消失为痊愈。 2.先天性MHb血症无根治疗法。 [[分类:疾病]][[分类:中毒]]
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高铁血红蛋白血症
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