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[[骨髓-胰腺综合征]]又称为Pearson[[综合征]],是一种[[线粒体病]],由于[[线粒体]][[DNA]]的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。 ==骨髓-胰腺综合征的病因== (一)发病原因 [[常染色体]]显性遗传,[[红细胞]]酶缺陷。 (二)发病机制 是由于[[线粒体]][[DNA]]的重大缺乏或重排所致。 ==骨髓-胰腺综合征的症状== 临床特点除出生不久即发现[[贫血]],还有[[胰腺]]外分泌功能不全,[[乳酸]]水平增高,偶有[[乳酸性酸中毒]],最后发生[[肝肾功能衰竭]]。 根据本病的特点,一般不难做出铁粒幼[[细胞]]贫血的诊断。但需与特发性,及[[继发性]]的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此,必须根据详细的病史与体检综合考虑,以及进行家族调查。 ==骨髓-胰腺综合征的诊断== ===骨髓-胰腺综合征的检查化验=== 1.外周血 [[血红蛋白]]减低,[[低色素性贫血]]的特征很明显,[[血涂片]][[红细胞]]形态常呈双向,即可见形态正常和不正常的两类[[细胞]]。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩[[红细胞增多]]。[[网织红细胞]]减少。[[白细胞]]及[[血小板]]数减少。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性,可增高亦可降低。 2.[[骨髓]]像 骨髓中红系细胞过度[[增生]],[[铁染色]]显示[[含铁血黄素]]显著增多,铁粒幼细胞增至80%~90%,并可见到约10%~40%的环形铁粒幼细胞,后者大多为中[[晚幼红细胞]]。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶尔出现巨幼样红细胞,可能为伴有[[叶酸缺乏]]。 3.[[血清铁]]大多增高 铁饱和度常显著增加,铁动力学研究通常显示[[血浆]]铁清除率加快,为正常的1/4~1/2;铁利用率减低,约为正常的1/5~1/3。 4.红细胞内FEP减少或在正常下线 红细胞内FEC大多正常。[[吡哆醇]]治疗无效的病例,FEC可很高,而FEP显著减少。用51[[Cr]]测出的红细胞生存时间正常或稍缩短,红细胞平均寿命40~100天。 5.一些患者在[[色氨酸]]负荷加重时,尿中[[黄尿酸]](4,8-[[二羟基]]喹林甲酸)和(或)犬尿[[喹啉酸]]的[[排泄]]增加,表示色氨酸的[[代谢异常]]。 6.肝活检 显示铁质沉积,不输血者之[[肝脏]]也可有同样的改变,常伴无症状的细小[[结节]]状[[肝硬化]],与[[遗传性血色病]]的肝脏病变很相似。 7.根据病情、[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择[[心电图]]、[[B超]]、[[X线]]等检查。 ===骨髓-胰腺综合征的鉴别诊断=== 本病需与[[地中海贫血]]鉴别。而地中海贫血患者可同时伴发铁粒幼[[细胞]][[贫血]]。由于[[珠蛋白]]合成显著减少,多余的血红素可[[反馈]]抑制ALA[[合成酶]],导致铁粒幼细胞贫血。 ==骨髓-胰腺综合征的并发症== 肝、[[肾功能衰竭]]是常见的[[合并症]]。 ==骨髓-胰腺综合征的西医治疗== (一)治疗 本病缺乏有效的治疗方法。 (二)预后 预后多较差。病变程度较轻者生存期较长,有人报道20岁以上仍生存者其[[贫血]]可恢复。 ==骨髓-胰腺综合征吃什么好?== [[骨髓-胰腺综合征]]的[[食疗]](以下资料仅供参考,详细需咨询医生) 1、血糯红枣粥 做法:将血[[糯米]]五十克、红枣十枚与适量的[[冰糖]],一起熬煮成粥即可。 2、[[桂圆]][[莲子]]汤 做法:将桂圆二十个、莲子五十个,加适量清水,煮至莲子软熟即可。 骨髓-胰腺综合征患者吃什么对身体好? 1、 饮食中应注意高蛋白、[[维生素B]]族和维生素C、E的食品及含铁丰富的饮食。 2、 多吃新鲜水果,有益的水果有[[苹果]]、[[大枣]]、[[荔枝]]、香蕉等。 3、 还应多食用黑木耳、[[香菇]]、[[黑豆]]、[[芝麻]]等食品。 骨髓-胰腺综合征患者吃什么对身体不好? 尽量少喝茶。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="骨髓-胰腺综合征,骨髓-胰腺综合征症状_什么是骨髓-胰腺综合征_骨髓-胰腺综合征的治疗方法_骨髓-胰腺综合征怎么办_医学百科" metak="骨髓-胰腺综合征,骨髓-胰腺综合征治疗方法,骨髓-胰腺综合征的原因,骨髓-胰腺综合征吃什么好,骨髓-胰腺综合征症状,骨髓-胰腺综合征诊断" metad="医学百科骨髓-胰腺综合征条目介绍什么是骨髓-胰腺综合征,骨髓-胰腺综合征有什么症状,骨髓-胰腺综合征吃什么好,如何治疗骨髓-胰腺综合征等。骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征,是一种线..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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