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脆骨症(Fragililisossium)又称[[成骨不全]](OsteogenisisImperfECTa),[[原发性]][[骨脆症]](idiopathicosteopsathyrosis)及[[骨膜]]发育不良(periostealdysplasia)等。其特征为[[骨质]]脆弱、[[蓝巩膜]]、[[耳聋]]、[[关节松弛]],是一种由于[[间充质]]组织发育不全,[[胶原]]形成障碍而造成的先天性遗传性[[疼痛]]。 ==骨脆的原因== 病因不明,为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病,又可以再分为[[胎儿]]型及[[婴儿]]型。病情严重,大多为死亡,或产后短期内死亡。是[[常染色体隐性遗传]],迟发型者病情较轻,又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活,是[[常染色体]]显性遗传。15%以上的病人有家族史。 ==骨脆的诊断== 根据患者临床特征结合 X 线检查,不难作出诊断。[[产前诊断]]则依靠[[超声]]学检查、[[放射学]]检查、[[羊水]]及[[绒毛]]的[[基因]]分析。 ==骨脆的鉴别诊断== [[中心性钙化]]:[[中心性软骨肉瘤]]可表现为边界模糊的溶骨,有或无[[皮质]]骨中断,由于[[软骨]]倾向于[[钙化]]和[[骨化]],[[肿瘤]]内可出现不透[[X线]]区,钙化经常发生在软骨[[小叶]]的周围,无一定结构。其特征为不规则的雾状颗粒、[[结节]]或不透X线的环。 [[长骨骨骺端钙化不全]]:[[软骨外胚层发育不全]][[综合征]]又称Ellis-van Creveld[[先天畸形]]综合征、先天性软骨钙化障碍[[心脏病]]综合征,软骨外胚层发育异常综合征等健康搜索,为[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]鵻,表现为[[短肢型侏儒]]鵻,常有[[先天性心脏病]]和智力障碍等。[[初生婴儿即出现侏儒状态]],如四肢长骨短而粗,远端指(趾)特别小,并能出现多指(趾),[[头发]],牙齿发育较差,全身长骨骨骺端钙化不全. [[异位钙化]]:[[病理学]]术语。亦称异位骨化。除正常[[生理]]钙化外,在[[骨骼]]组织以外发生的钙盐沉积。这种改变通常发生于骨骼的[[肌腱]]附着处、[[韧带]]、[[血管]]壁、骨筋膜等处。钙离子由[[骨骼系统]]的析出,常导致[[骨质疏松症]]的发生,故有的学者主张将异位钙化作为[[骨质疏松]]的间接征象。 根据患者临床特征结合 X 线检查,不难作出诊断。[[产前诊断]]则依靠[[超声]]学检查、[[放射学]]检查、[[羊水]]及[[绒毛]]的[[基因]]分析。 ==骨脆的治疗和预防方法== 主要是预防[[骨折]],要严格的保护患儿,一直到骨折趋减少为止,但又要防止长期卧床的[[并发症]]。对骨折的治疗同正常人。但[[骨折愈合]]迅速,固定期可短。在矫正[[畸形]]方面,近年来有人将畸形的[[长骨]]多处截断,穿以长的[[髓内针]],纠正对线,并留在骨内以防止[[再骨折]]。如[[皮质]]太薄,手术有困难时,可用异体[[骨移植]]。对失听患者,可做[[镫骨]]切除。50%~70%的病儿有[[脊柱]]侧突畸形,可用支架保护。若[[脊柱侧弯]]超过60°时,应矫正后作[[脊柱融合术]]。对老年妇女可应用[[雌激素]]以减少严重的[[骨质疏松]]。文献上有人试用降钙治疗本病,但疗效不肯定。 对[[骨脆]]性较重者应避免剧烈活动以防止发生骨折,长[[管状骨]][[髓腔]]内置入髓内针预防骨折发生,骨畸形严重者应行手术矫正。[[心瓣]]膜损害者,可行[[瓣膜置换术]]。药物治疗以[[降钙素]]的疗效较为确实。本病的预后取决于[[临床类型]]及严重程度, [[II]] 型患儿多在[[围产期]]死亡, I 、Ⅲ型严重者婴幼儿期[[死亡率]]亦较高,其余患者虽可能反复骨折、严重畸形及[[生长发育]]障碍,但可活至高龄。 ==参看== *[[致密性骨发育障碍]] *[[骨关节病]] *[[脊椎骨质增生]] *[[复发性多软骨炎性]] *[[骨骺点状发育不良]] *[[全身症状]] <seo title="骨脆,骨脆的治疗_骨脆的原因,骨脆怎么办_症状百科" metak="骨脆,骨脆治疗,骨脆原因,骨脆症状" metad="医学百科骨脆症状条目页面。介绍骨脆是怎么回事,骨脆的原因,骨脆怎么办,如何治疗等。脆骨症(Fragililisossium)又称成骨不全(OsteogenisisImperfECTa),原发..." /> [[分类:全身症状]]
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