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戈勒姆[[综合症]](Gorham),又称大块[[骨质溶解]]症(Massive osteolysis)、消失[[骨病]](Disappearing bone disease)、Gorham Stout综合症、急性自发性骨吸收、影子骨(Phantom bone disease)等,[[中医]]称“鬼怪骨”,西方也称“幽灵骨(Phaniom bone)”,Johnson和Mcclure于1958年将本病命名为大量骨质溶解症,现被多数人采纳。这种[[病症]]在国际上极其罕见,据认为:长期接触[[氯乙烯]]可导致肢端溶骨症。其主要表现为多发性[[骨溶解]],尤其是[[锁骨]]、[[肩胛骨]]、[[肱骨]]、[[乳糜胸]]、[[神经]]损害、骨损害附近的[[血管瘤]]或[[淋巴管瘤]],后者常是诊断的重要线索。 病人患部肢体柔软呈海绵状,不能抗地心引力。勉强抬起来患肢,则患肢弯曲无支持力。 镜下见有丰富的[[毛细血管]][[纤维]]组织增生,呈[[血窦]]状,其中有[[淋巴细胞]][[浸润]]。但不象[[原发性]]血管瘤,有些象[[动静脉瘘]]的毛细血管增生。所以有人认为是血管瘤病。 骨头的主要成分是[[碳酸钙]]和[[磷酸钙]]。有一种观点认为,“鬼怪骨”是由骨的毛细血管和[[淋巴管]]异常增生侵蚀[[骨骼]]而致。联想到树藤能把大树活活缠死,那么增生形成淋巴管瘤或血管瘤,耗氧增加,也可能导致[[骨质]]吸收、溶化,吸收的[[骨组织]]被血管纤维组织代替。其中,[[破骨细胞]]可能起了关键作用,这种推测还有待研究证实。病情很可能与病人的生活环境、饮食习惯有关,应到实地做进一步调查。 ==骨溶解的原因== 病因和发病机理都不清楚,一般认为可能与家族[[遗传]]、[[外伤]]、[[感染]]、[[无菌]]性[[坏死]]、[[中枢神经系]]疾患、[[牛皮癣性关节炎]]及[[血管瘤]]或[[淋巴管瘤]]等有关。目前多数学者认为与先天遗传性或[[血管]]发育[[畸形]]有关,也有人认为是血管瘤样病变,或与血管淋巴管[[增生]]有关。临床见过的病因只有三种:遗传、[[肿瘤]]和[[辐射]]。它无种族及[[性别差异]],多发于5-25岁的儿童和青少年。“鬼怪骨”在我国只有5~6例,全世界目前也只有200~210例。 男性多于女性。部位多见于[[肩胛骨]]、[[锁骨]]、[[肱骨]]、[[胸椎]]及[[肋骨]]。其次可见于[[骨盆]]、胸椎及[[腰椎]],亦可见于肱骨。发生于[[尺骨]]、[[桡骨]]、[[腕骨]]及掌指骨者较少见,[[胫骨]]、[[腓骨]]及[[趾骨]]者也少见,有时亦可发生于上、[[下颌骨]]。 ==骨溶解的诊断== 病变部位的主要[[症状]]是[[肢体疼痛]],无支持力,患部[[功能障碍]],[[病理]][[骨折]]是常见的症状和[[合并症]]。 病变发生于[[胸椎]]者可引起病理骨折合并[[截瘫]]导致死亡。 [[X线]]检查 在病变部[[骨质]]呈大块溶骨性骨质吸收,骨干变细,[[皮质]]变薄。大块骨质吸收后呈现骨质缺损,残端呈尖削状。有残存疏松的[[萎缩]]骨,无新生骨,无骨膜反应,无软组织肿块。 据认为:长期接触[[氯乙烯]]可导致肢端溶骨症。其主要表现为多发性[[骨溶解]],尤其是[[锁骨]]、[[肩胛骨]]、[[肱骨]]、[[乳糜胸]]、[[神经]]损害、骨损害附近的[[血管瘤]]或[[淋巴管瘤]],后者常是诊断的重要线索。严重者,[[脊柱]][[横断]]导致截瘫,累及[[大血管]]引起大出血。[[颅骨]]破坏,导致其附近神经受累。发生在颌骨的溶骨症,常常有[[牙齿松动]]、移位或自行脱落等情况,最终可能导致整个上、[[下颌骨]],甚至颅骨溶解。因为没有了[[下巴]],进食、说话、甚至[[呼吸]]、抬头等日常活动都会受到影响,使患者痛苦不堪。(图为溶骨症的[[组织病理学]]表现) 骨破坏一般认为是骨中的[[血管]]淋巴管[[增殖]],引起大块[[骨质溶解]]。大量[[纤维化]]完全或部分替代了[[骨组织]],可[[继发性]]地累及邻近的[[皮肤]]和(或)组织。本病国外有散在病例报道,Hagberg报道1例,无[[外伤]]性骨折史和皮肤损害。国内报道较少,黄强等1996年报道1例仅有骨损害,却无系统损害和皮肤损害。王[[天舒]]等于2001年报告1例下颌骨溶骨症,拔牙后下颌骨呈进行性慢性吸收,并发生病理性骨折。 溶骨症的组织病理学表现无特异性,光镜下可见[[纤维]]组织[[增生]],骨组织被溶解、吸收,未见[[破骨细胞]],无骨组织增生,可见扩大的血管腔。 溶骨症应与[[恶性肿瘤]]、早期[[化脓性骨髓炎]]和伴有[[肾病]]的特发性骨质溶解症等相鉴别。恶性肿瘤多表现为界限不清的肿块,常伴有局部[[疼痛]]、感觉消退或消失,而溶骨症无此症状。[[慢性骨髓炎]]X线片常示有[[死骨]]形成,病变多位于[[下颌体]]和[[下颌支]],很少同时累及。而溶骨症X线片示无死骨形成,病变部位多同时累及下颌体和下颌支。 ==骨溶解的鉴别诊断== 需与以下[[症状]]相互区别: [[骨赘大量增生]]:“[[骨质增生]]”俗称“[[骨刺]]”或“[[骨赘]]”,是指在骨关节边缘上[[增生]]的异常[[骨质]],在临床上又称为“[[骨性关节炎]]”。又称“[[退行性骨关节病]]”、“肥大性骨关节炎”是骨性关节炎的一种影像表现,是继[[关节软骨]]破坏后而继发的一种病变,属于骨的退行性改变,即“骨的老化”所致。 [[糖尿]]:一般指[[葡萄糖尿]]。正常人尿中有微量[[葡萄糖]],每日[[尿糖]]含量0.7~0.52 mmo1(31-93 mg),定性试验阴性。每日尿糖超过0.83 IIUnol门 p)时用定性试验为阳性,称糖尿。既往糖尿定性试验采用[[硫酸铜]][[试剂]](班氏L是根据糖类的还原作用,尿中含有葡萄糖、[[果糖]]者糖、[[麦芽糖]]、[[戊糖]]、具有还原作用的非糖物质(某些药物*均可呈阳性反应。近年采用葡萄糖[[氧化酶]]纸片法测定尿糖,对葡萄糖有特异性,但当有[[抗坏血酸]]、[[水杨酸盐]]存在时也可呈阳性。 [[骨裂]]:[[裂纹]][[骨折]]是众多骨折中症状比较轻微的一种,因而常常被忽视。但是,小问题如果不及时治疗,也是有可能演变成大问题的。裂纹骨折如果没有采取恰当的治疗,也会发生移位,造成比较大的麻烦。 裂纹骨折又称骨裂,由于没有明显的移位,因而无法引起足够的重视。它一般是由于直接的打击、撞击等造成的。裂纹骨折可以通过[[石膏]]固定或小[[夹板]]固定来治疗,伤处可快速愈合,而且通常不会留下[[后遗症]],治疗相对来说是比较简单轻松的。 病变部位的主要症状是[[肢体疼痛]],无支持力,患部[[功能障碍]],[[病理]]骨折是常见的症状和[[合并症]]。 病变发生于[[胸椎]]者可引起病理骨折合并[[截瘫]]导致死亡。 [[X线]]检查 在病变部骨质呈大块溶骨性骨质吸收,骨干变细,[[皮质]]变薄。大块骨质吸收后呈现骨质缺损,残端呈尖削状。有残存疏松的[[萎缩]]骨,无新生骨,无骨膜反应,无软组织肿块。 据认为:长期接触[[氯乙烯]]可导致肢端溶骨症。其主要表现为多发性[[骨溶解]],尤其是[[锁骨]]、[[肩胛骨]]、[[肱骨]]、[[乳糜胸]]、[[神经]]损害、骨损害附近的[[血管瘤]]或[[淋巴管瘤]],后者常是诊断的重要线索。严重者,[[脊柱]][[横断]]导致截瘫,累及[[大血管]]引起大出血。[[颅骨]]破坏,导致其附近神经受累。发生在颌骨的溶骨症,常常有[[牙齿松动]]、移位或自行脱落等情况,最终可能导致整个上、[[下颌骨]],甚至颅骨溶解。因为没有了[[下巴]],进食、说话、甚至[[呼吸]]、抬头等日常活动都会受到影响,使患者痛苦不堪。(图为溶骨症的[[组织病理学]]表现) 骨破坏一般认为是骨中的[[血管]]淋巴管[[增殖]],引起大块[[骨质溶解]]。大量[[纤维化]]完全或部分替代了[[骨组织]],可[[继发性]]地累及邻近的[[皮肤]]和(或)组织。本病国外有散在病例报道,Hagberg报道1例,无[[外伤]]性骨折史和皮肤损害。国内报道较少,黄强等1996年报道1例仅有骨损害,却无系统损害和皮肤损害。王[[天舒]]等于2001年报告1例下颌骨溶骨症,拔牙后下颌骨呈进行性慢性吸收,并发生病理性骨折。 溶骨症的组织病理学表现无特异性,光镜下可见[[纤维]]组织增生,骨组织被溶解、吸收,未见[[破骨细胞]],无骨组织增生,可见扩大的血管腔。 溶骨症应与[[恶性肿瘤]]、早期[[化脓性骨髓炎]]和伴有[[肾病]]的特发性骨质溶解症等相鉴别。恶性肿瘤多表现为界限不清的肿块,常伴有局部[[疼痛]]、感觉消退或消失,而溶骨症无此症状。[[慢性骨髓炎]]X线片常示有[[死骨]]形成,病变多位于[[下颌体]]和[[下颌支]],很少同时累及。而溶骨症X线片示无死骨形成,病变部位多同时累及下颌体和下颌支。 ==骨溶解的治疗和预防方法== 溶骨症的治疗目前尚无理想的方法,有报道[[放射治疗]](18~20Gy)可迅速减轻[[疼痛]],促使溶解骨再矿化,但不能阻止病变发展。α-2b[[干扰素]]与氯膦酸(clodronate)也有治疗效果,口服氯膦酸(2次/天),IFN-α-2b(3MU,1次/天)[[皮下注射]],治疗1个月后IFN-α-2b用量增至5MU (1次/天)。 1.[[植骨术]] Butler的一例[[股骨]]大块[[骨质溶解]]症经植骨后,植骨[[成活]]。 2.[[假体置换]]术 Poirier的一例[[肱骨]]大块骨质溶解症,经人工肱骨置换术病情改进。 3.支架保护。 4.截肢。 5.对合并[[截瘫]],发生[[血性胸水]]及[[乳糜胸]]者,可穿刺抽液,同时治疗其它[[合并症]]。 6.亦有试行放射治疗者,但疗效不肯定。 ==骨溶解症-讨论== 收集国内建国以来发表的骨溶解症病例报告共19例[3~4](无病理诊断及其他病合并骨溶解症的病例不包括在内)。就诊年龄6~45岁,平均24岁;男性占60%,[[死亡率]]19%(1例[[继发感染]],另1例并发截瘫)。骨盆及[[下肢]]好发,占37.5%,其次为胸、肋骨,占27.5%,[[上肢骨]]占25%。首诊到确诊时间3个月~17年,初诊常误诊为肿瘤、[[病理性骨折]]、乳糜胸、慢性骨髓炎,病程迁延,往往要多次诊治,最后经手术活检确诊。 大量骨溶解症为一较罕见[[疾病]],由于病因不明,实验室检查很少有异常发现。X线片的早期表现,仅见受累骨轻度吸收、破坏与[[骨质疏松]]、[[骨肿瘤]]、[[骨髓炎]]影像表现相类似,临床只有受累骨局部疼痛、[[肿胀]]等一般症状,因此首诊时往往不会考虑到本症而误诊。 大量骨溶解症同很多骨疾病的表现类似,确诊须依据病理检查。该病以青年为多;其次,在X线片上骨破坏吸收的同时,受累骨无骨膜反应,无新生骨形成,这是区别于其他骨病的X线片特征。骨活检的病理特征是:镜下有丰富的毛细血管纤维组织增生,呈血窦状,可见淋巴细胞浸润或破骨细胞。 ==骨溶解症-结论== 创伤后骨溶解症与特殊部位急性创伤或运动性损伤关系密切,影像学表现为不规则的[[骨髓]]腔内[[水肿]]、囊性破坏或大范围的骨溶解吸收。创伤性骨溶解症早期诊断困难,应注意与恶性骨肿瘤相鉴别,其保守治疗效果好,适当使用骨吸收[[抑制剂]]能改变病程。 ==骨溶解症-病例== 骨溶解症 男,21岁。1973年[[跌伤]]后,因左下肢跛行在外院诊断为“[[骨结核]]”,行[[抗结核治疗]],1个月后因疼痛肿胀症状不缓解就诊。[[门诊]]以“骨肿瘤合并病理性骨折”收入院。行左髂肿胀处[[穿刺]],抽出血性液体,[[细菌培养]]阴性。行左[[髂骨]]活检术。术中见:髂骨疏松,未见肿瘤,周围组织有坏死改变。病理切片经市读片会会诊,诊断为“慢性骨髓炎”。出院在家治疗。1990年[[复诊]],因左下肢短缩畸形,骨折数次,影响活动要求截肢。家族中无类似发病者。查体:骨盆、右侧[[髂嵴]]明显畸形,左下肢短缩30cm,伴[[肌萎缩]],肌力Ⅱ~Ⅲ级。双下肢深浅[[反射]]对称存在。血钙、磷、[[红细胞]]沉降率、[[碱性磷酸酶]]正常。骨盆X线片示:左侧骨盆几乎完全吸收,残留部分畸形,耻骨、[[坐骨]],左[[股骨头]]吸收脱位,仅余2.0cm×1.5cm梭状区;左股骨呈铅笔样细,中段有一陈旧骨折线;右骨盆吸收破坏明显,右股骨头及股骨形态正常;3、4、5腰椎及[[骶椎]]、左[[股骨下端]]、胫骨上端、[[髋骨]]均有吸收、破坏及畸形。全部病变骨无骨膜反应及新生骨形成。复查1973年病理切片:见软骨及[[退化]]的软骨组织,另有一片大小不等的血管纤维组织,其中央有少量破骨细胞,并有弧形[[骨小梁]]穿插,未见炎[[细胞]]浸润。更正诊断为:大量骨溶解症。 ==参看== *[[乳糜胸]] *[[慢性化脓性骨髓炎]] *[[化脓性骨髓炎]] *[[全身症状]] <seo title="骨溶解,骨溶解的治疗_骨溶解的原因,骨溶解怎么办_症状百科" metak="骨溶解,骨溶解治疗,骨溶解原因,骨溶解症状" metad="医学百科骨溶解症状条目页面。介绍骨溶解是怎么回事,骨溶解的原因,骨溶解怎么办,如何治疗等。戈勒姆综合症(Gorham),又称大块骨质溶解症(Massive osteolysis)、消失骨病(..." /> [[分类:全身症状]]
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