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[[青年上肢远端肌萎缩]](juvenile myoatrophy of distal upper extremity),首先由日本学者平山惠造(1959)所描述,故又称平山病。 本病是一种良性[[自限性]][[运动神经元]][[疾病]],在临床上与[[运动神经元病]][[肌萎缩侧索硬化]]、[[脊髓]][[进行性肌萎缩]]表现相似,但预后截然不同。发病年龄为青年,受累部位多为单侧[[上肢]]远端手部[[肌肉]],[[肌电图]]呈[[神经]]源性损害,病程呈良性,可自行停止。 ==青年上肢远端肌萎缩的病因== (一)发病原因 本病原因尚未完全清楚,向井等(1985)对15例患者行[[脊髓造影]]及[[CT]]脊髓造影检查,发现14例下[[颈部]]至上[[胸部]][[脊髓]]有局限性[[萎缩]],并且患者头前屈时,该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压,从而发生血[[循环障碍]],此种反复小的损伤可能系本病的成因。 (二)发病机制 向井等报告14例,发现有脊髓血循环障碍,下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩。国内李作汉等(1994)报道22例,根据[[肌电图]]检测,认为[[脊髓前角]][[细胞]]尤其是颈下段者受损最有可能。 ==青年上肢远端肌萎缩的症状== 典型的表现为青春早期隐袭起病,且以男性多见,无明显原因,[[上肢]]远端[[肌肉]][[无力]],可累及手及[[前臂]]尺侧肌肉,随病变进展逐渐出现相应肌群[[萎缩]],多为单侧损害,部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2~3年内,病情停止并可渐渐缓解。 多数病人有“寒冷[[麻痹]]”,即暴露在寒冷环境中无力[[症状]]明显加重;束颤安静状态多不出现,但在[[手指]]伸展时常发生;患者受累肢体[[腱反射]]正常或偶可低下,通常无[[疼痛]]、麻木等[[感觉障碍]]表现,也无[[锥体束]]征、[[括约肌功能障碍]]等。 本病在起病后数年内一度缓慢进展,临床易与[[肌萎缩侧索硬化]]或[[脊髓]][[进行性肌萎缩]]等[[运动神经元病]]混淆,但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止,预后与运动神经元病明显不同。后者虽然受累肌肉分布广泛且[[两侧对称]],但一般至少要随访观察1~3年,确切证实病情稳定不再进展时,方能完全排除。 本病病程良性,无感觉障碍,也无[[腱反射异常]],但受累局部肌肉可有细小[[肌束]]颤动,[[肌电图]]显示[[神经]]源性损害。 向井等(1985)发现14例下[[颈部]]至上[[胸部]]脊髓有局限性萎缩,并且患者头前屈时,该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压,从而发生血[[循环障碍]],故称本病为“屈颈性[[脊髓病]]”。 国内李作汉等(1994)报道22例,根据肌电图检测,受累肌肉27%有病理纤颤[[电位]]正锐波,64%有多相波增多,86%有平均电位时限延长,91%有平均电位增高,64%有募集形式的单纯相以及部分患者运动传导速度减慢,而感觉[[传导]]速度正常,认为[[脊髓前角]][[细胞]]尤其是颈下段者受损最有可能。 本病诊断主要根据发病年龄为青年,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉,肌电图呈神经源性损害且病程良性可自行停止。 ==青年上肢远端肌萎缩的诊断== ===青年上肢远端肌萎缩的检查化验=== [[脑脊液]]检查正常。[[血液]]常规及[[免疫学]]检查无明显异常发现。 [[肌电图]]呈[[神经]]源性损害。 ===青年上肢远端肌萎缩的鉴别诊断=== 初期应和[[脊髓性肌萎缩]]症鉴别。尚应注意和多种[[颈椎]][[疾病]]所致的[[神经]]损害相鉴别。 ==青年上肢远端肌萎缩的并发症== [[上肢肌]][[萎缩]]、[[肌无力]]。 ==青年上肢远端肌萎缩的预防和治疗方法== 目前病因不明,故尚无较好预防办法,注意避免较长时间过度屈颈。 ===青年上肢远端肌萎缩的西医治疗=== (一)治疗 1.可给予口服[[维生素B]]族、[[维生素E]]、[[辅酶Q10]]及其他[[神经]]营养药。 2.辅以局部[[按摩]]、[[理疗]]及适当[[运动训练]]。 3.建议患者避免较长时间过度屈颈,可能有利于防止病情发展。 (二)预后 病程良性可自行停止。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="青年上肢远端肌萎缩,青年上肢远端肌萎缩症状_什么是青年上肢远端肌萎缩_青年上肢远端肌萎缩的治疗方法_青年上肢远端肌萎缩怎么办_医学百科" metak="青年上肢远端肌萎缩,青年上肢远端肌萎缩治疗方法,青年上肢远端肌萎缩的原因,青年上肢远端肌萎缩吃什么好,青年上肢远端肌萎缩症状,青年上肢远端肌萎缩诊断" metad="医学百科青年上肢远端肌萎缩条目介绍什么是青年上肢远端肌萎缩,青年上肢远端肌萎缩有什么症状,青年上肢远端肌萎缩吃什么好,如何治疗青年上肢远端肌萎缩等。青年上肢远端肌萎缩(juvenile my..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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