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霜样树枝状视网膜血管炎
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{{头部模板-炎症}} [[霜样树枝状视网膜血管炎]](frosted branch angiitis)是一种[[视网膜]]血管周围炎,它是一种少见的[[葡萄膜炎]]类型。 ==霜样树枝状视网膜血管炎的病因== (一)发病原因 尚不完全清楚。目前推测可能与以下几种因素有关:①[[感染]]因素,已经发现此病与多种[[病毒]](如[[巨细胞病毒]]、[[人类免疫缺陷病毒]]、[[EB病毒]]、[[单纯疱疹病毒]]等)感染、弓形虫感染有关;②[[免疫应答]],此病典型地表现为广泛的[[视网膜血管炎]]和[[血管]]周围炎,对[[糖皮质激素]]有很好的反应,可合并一些[[自身免疫性疾病]](如[[系统性红斑狼疮]]、Vogt-小柳原田[[综合征]]、Crohn病等),因此有人认为[[免疫]]因素在其发生中起着一定的作用,[[免疫复合物]]在局部沉积和[[补体]]活性产物的释放可能是其发病的重要机制之一;③[[免疫功能低下]],此病多发生于少年儿童和免疫功能低下(如[[获得性免疫缺陷综合征]])的患者,提示[[免疫功能]]的降低可能在此病发生中起着一定作用;④[[肿瘤]],已发现[[大细胞淋巴瘤]]和[[白血病]]患者可出现[[霜样树枝状视网膜血管炎]],有人认为[[肿瘤细胞]]的[[浸润]]可导致此病的发生。 (二)发病机制 有关此病发[[病机]]制目前尚不完全清楚。 ==霜样树枝状视网膜血管炎的症状== 根据是否伴发全身性[[疾病]]可将[[霜样树枝状视网膜血管炎]]分为2种类型:一种类型为原因不明,眼底有特征性改变,不伴有全身性疾病,多见于东方儿童,对[[糖皮质激素]]治疗敏感,治愈后一般不复发,有人将其称为特发型;另一种类型则是有一定病因,眼底表现较复杂,除霜样树枝状[[视网膜血管炎]]外尚可见多种[[眼底改变]],可合并有全身性疾病,多见于西方人。除糖皮质激素治疗外,尚需进行病因治疗,此型[[并发症]]较多,且较难治愈,可因全身性疾病的复发而复发,目前尚未有人对此型命名,我们暂称之为全身型。 1.眼部表现 患者多突然发病,通常诉有突发眼红、[[视物模糊]]或[[视力]]下降,可有[[畏光]]、[[眼前黑影]]等[[症状]]。视力下降的程度可有很大不同,一些患者可无明显视力下降,但多数患者视力严重下降,甚至降为光感。特发型多累及双眼,[[单眼]]受累十分少见。 眼前段正常或有轻度~中度[[虹膜睫状体炎]],表现为[[睫状充血]]、尘状或线形[[角膜]]后沉着物、[[前房]]闪辉、前房[[炎症]][[细胞]],[[玻璃体]]轻~中度尘埃状或雾状混浊。有报道出现传入性[[瞳孔]]障碍,此可能是因严重的[[黄斑部]][[渗出]]性脱离或[[视网膜脱离]]所致。 本病的特征性眼底改变为广泛性[[视网膜]]血管旁白色渗出物,围绕[[血管]]形成白鞘,像挂满冰霜的树枝,故而得名。血管受累多以中周部明显,少数以后极部为主,动、[[静脉]]均可受累,但静脉受累更为明显和严重。因此,Kleiner等指出“急性霜样[[视网膜静脉周围炎]]”这一名称可能更能反映该病的[[临床表现]]。 特发型与全身型的其他眼底表现有所不同,前者视网膜多有广泛[[水肿]]或局部尤其是周边部的渗出,后极部视网膜下广泛或散在点状或片状[[出血]]。[[视盘]]多正常,少数有[[充血]]、水肿等,视网膜血管迂曲和扩张,黄斑部可发生囊样水肿、渗出性脱离,但无[[黄斑裂孔]]的报道。此外患者可出现明显的[[玻璃体积血]]、[[视网膜中央静脉阻塞]]等改变;全身型患者眼底除特征性改变外,尚可出现与原发病相一致的病变,如出现典型[[巨细胞病毒]]性[[视网膜炎]]的改变,视网膜局部[[坏死]]和渗出性病灶,可有点状或片状出血,也可出现[[人类免疫缺陷病毒]][[感染]]所致的视网膜棉絮斑。[[系统性红斑狼疮]]患者所伴有的霜样树枝状视网膜血管炎可引起渗出性[[黄斑]]脱离、散在的视网膜[[内出血]]和具有“白心”外观的[[视网膜出血]](即出血中央有白色病灶)。 2.全身表现 特发型主要发生于健康者,多无任何诱因,但也有报道在眼病发生前1~5周患[[感冒]]、[[病毒性结膜炎]]、[[皮肤]][[疥疮]]疹等。这些患者全身检查多无特殊发现,一些患者可出现抗病原体的[[抗体]],如抗[[单纯疱疹病毒]]、[[带状疱疹病毒]]、[[EB病毒]]、[[链球菌]]等抗体。合并[[AIDS]]的患者可于眼病前数年即确诊为人类[[免疫缺陷病]]毒感染,且合并[[机会感染]](如肺孢子虫、[[口腔]]白色念珠菌、[[卡氏肺囊虫]]、巨细胞病毒等感染),尚可出现[[Kaposi肉瘤]]。亦有发生了霜样树枝状视网膜血管炎后经检查才发现人类免疫缺陷病毒感染。因此,对成年人发生的霜样树枝状视网膜血管炎应进行[[血清学检查]]和其他检查,以确定病因或合并的全身性疾病。此外患者可出现[[急进型肾小球肾炎]]、[[无菌]]性[[脑膜炎]]等疾病。 根据典型的眼部改变,尤其是眼底改变,一般不难做出诊断。 ==霜样树枝状视网膜血管炎的诊断== ===霜样树枝状视网膜血管炎的检查化验=== 对于少数可疑患者,尤其是合并全身性[[疾病]]的患者,应进行抗[[人类免疫缺陷病毒]]、[[巨细胞病毒]]、[[单纯疱疹病毒]]、弓形虫等[[抗体]]检测,并应进行[[免疫功能]]和全身检查,以确定其伴有的全身性疾病。 [[荧光素]][[眼底血管造影]]检查可发现受累[[动脉]]充盈延迟、广泛的[[视网膜]]血管荧光素渗漏、[[黄斑囊样水肿]]、[[视盘]][[染色]]、[[出血]]遮蔽荧光、[[毛细血管]]无灌注、视网膜新生血管等;[[吲哚]]青绿[[血管造影]]检查可发现弱荧光斑和[[脉络膜]]血管染料渗漏;[[视网膜电流图]]检查显示[[视杆]]和[[视锥细胞]]功能均受到显著抑制,表现为a、b波波幅降低、振荡[[电位]]消失,视网膜电流图和图形[[视觉]][[诱发电位]]改变在疾病痊愈后可完全恢复正常;[[视野检查]]可发现[[视野]]广泛缩窄、[[生理盲点扩大]]等改变。 ===霜样树枝状视网膜血管炎的鉴别诊断=== 1.[[急性视网膜坏死综合征]] 此病典型地表现为中周部[[视网膜坏死]]病灶、[[视网膜动脉炎]]为主的[[视网膜血管炎]]、显著的[[玻璃体混浊]]和后期发生的[[孔源性视网膜脱离]],其发生主要与[[带状疱疹病毒]]、[[单纯疱疹病毒]]感染有关。根据[[荧光素]][[眼底血管造影]]检查特点和[[临床表现]],一般不难将其与[[霜样树枝状视网膜血管炎]]鉴别开来。 2.中间[[葡萄膜炎]] [[中间葡萄膜炎]]典型地表现为[[睫状体平坦部]]和[[玻璃体]]基底部雪堤样病变、玻璃体内雪球状混浊,常合并周边视网膜血管炎、[[视网膜]][[脉络膜炎]]、[[黄斑囊样水肿]]等改变,不出现广泛的视网膜血管鞘,这些临床特点有助于二者的鉴别。 3.[[巨细胞病毒]]或单纯疱疹病毒性[[视网膜炎]] [[病毒感染]]可能是全身型霜样树枝状视网膜血管炎的诱因或伴发的[[疾病]],且多合并[[AIDS]]。因此,当发现可疑患者时,应行详细的全身检查和[[实验室检查]],以排除此类严重疾病的存在。 4.Eales病 Eales病多累及周边视网膜静脉分支,管壁伴有白鞘或混浊,但[[血管]]鞘不会像霜样树枝状视网膜血管炎所致的那样广泛,并以玻璃体内反复大量[[积血]]为其特征,易与霜样树枝状视网膜血管炎相鉴别。 ==霜样树枝状视网膜血管炎的并发症== 患者的[[急性虹膜睫状体炎]]可完全消退,极少数患者出现[[虹膜后粘连]]、[[并发性白内障]]、[[继发性青光眼]]等[[并发症]];[[玻璃体炎]]症可完全吸收,少数发生[[机化]],引起[[玻璃体后脱离]];[[疾病]]后期出现[[黄斑部]]星芒状硬性[[渗出]]、[[纤维]][[瘢痕]]、[[视网膜]]血管变窄、视网膜局灶性甚至地址状[[萎缩]]等改变,也可出现[[继发性视网膜脱离]]、视网膜分支[[静脉]]阻塞、视网膜新生血管膜形成、[[视网膜出血]]等并发症。这些并发症均可见于特发型和全身型,但以全身型更为多见。 ==霜样树枝状视网膜血管炎的西医治疗== (一)治疗 1.药物治疗 (1)[[糖皮质激素]]:糖皮质激素是特发型[[霜样树枝状视网膜血管炎]]的首选药物,通常选用[[泼尼松]]口服,所用的初始剂量为1~1.2mg/(kg.d),10~14天后根据病情逐渐减量,一般需治疗半年以上。口服泼尼松是治疗此种[[疾病]]的有效方法。Sykes等用[[静脉注射]][[甲泼尼龙]](1g/d)的方法治疗此类患者,发现有较好的治疗效果。 对于有眼前段[[炎症反应]]者,应给予糖皮质激素、[[睫状肌]][[麻痹]]药和非甾体[[消炎]]药[[滴眼剂]]点眼治疗。 (2)其他[[免疫抑制药]]:此病一般不需糖皮质激素以外的免疫抑制药。有学者用[[硫唑嘌呤]]治疗伴有Crohn病的霜样树枝状视网膜血管炎,也有学者使用[[环磷酰胺]]治疗此类疾病。 (3)对于合并有病毒[[感染]]者可根据感染的类型给予[[丙氧鸟苷]]、[[阿昔洛韦]]、[[膦甲酸钠]]等药物治疗。 2.[[激光]]光凝治疗 对出现[[视网膜]]新生血管和[[毛细血管]]无灌注者可考虑行激光光凝术或全[[视网膜光凝术]]。 (二)预后 特发型经过积极有效的治疗,绝大多数患者预后良好,[[并发症]]少见。特发型一般不复发,而全身型则视合并的全身性疾病而定,[[视网膜血管炎]]可有复发。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="霜样树枝状视网膜血管炎,霜样树枝状视网膜血管炎症状_什么是霜样树枝状视网膜血管炎_霜样树枝状视网膜血管炎的治疗方法_霜样树枝状视网膜血管炎怎么办_医学百科" metak="霜样树枝状视网膜血管炎,霜样树枝状视网膜血管炎治疗方法,霜样树枝状视网膜血管炎的原因,霜样树枝状视网膜血管炎吃什么好,霜样树枝状视网膜血管炎症状,霜样树枝状视网膜血管炎诊断" metad="医学百科霜样树枝状视网膜血管炎条目介绍什么是霜样树枝状视网膜血管炎,霜样树枝状视网膜血管炎有什么症状,霜样树枝状视网膜血管炎吃什么好,如何治疗霜样树枝状视网膜血管炎等。霜样树枝状视网膜血管炎..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-炎症}} {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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