匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“隆突性皮肤纤维肉瘤”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
隆突性皮肤纤维肉瘤
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
{{头部模板-肿瘤}} 转移[[隆突性皮肤纤维肉瘤]](Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于[[成纤维细胞]]或组织[[细胞]],起源于[[真皮]]缓慢生长的肿瘤,以后在斑块上发生多数[[结节]],而有些学者则认为此瘤为组织细胞性肿瘤。病程缓慢进行性,可使患者一般健康[[衰竭]]。该病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移。研究表明,瘤细胞表达Vim及CD34,电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征,又见有一些[[神经鞘]][[膜细胞]]的特点,个别病例中发现含有黑[[素小体]]的[[树突细胞]],提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞健康搜索。 == 疾病检查 == 组织[[病理检查]],此瘤组织象为[[分化]]相当好的[[纤维肉瘤]],肿瘤由大的梭形核的细胞嵌于不等量的[[胶原]]中组成。通常细胞排列成不规则交织带,呈漩涡状或车轮状排列。可见数量不等的[[血管腔隙]],少量[[巨细胞]]和组织细胞。损害中可发生载[[色素细胞]],此种损害主要侵犯有色人群,称Bednar肿瘤。有些损害波状[[纤维蛋白]](vimentin)[[染色]]阳性。CD34阳性为此肿瘤的特点,可与[[皮肤纤维瘤]]鉴别。S-100[[蛋白]]阴性,可与[[黑色素]]鉴别。 ==发病机制== 隆突性皮肤纤维肉瘤位于真皮及皮下[[脂肪]],与[[表皮]]隔以正常狭窄带。瘤细胞呈梭形,大小形态较一致,[[核分裂]]少,排列成车轮状(roller form)有诊断意义。肿瘤侵及皮下脂肪可构成[[蜂窝]]镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式,其与CD34阳性构成该瘤与其他[[纤维]]组织细胞肿瘤的鉴别要点。瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤。瘤区常有黏液变,且可出现特殊形态,如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加,当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑[[肌细胞]]而[[免疫]]组化[[SMA]]与MSA阳性,呈肌样、[[肌纤维]][[母细胞]][[性分化]];还发现肿瘤内存在巨细胞纤维[[母细胞瘤]]形态的区域,提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为该瘤的亚型。 == '''症状''' == 患者通常为中年人。 一、该瘤可发生于身体任何部位,但多发于躯干及四肢,特别是近侧部,其分布在腹侧多于背侧,近心端多于远心端,少见于头面部及颈区及面部。掌跖不受累。 二、10%~20%病人诉发病前曾有[[创伤]]史。病程缓慢进行性,开始为[[皮肤]]一硬性斑块,[[肤色]]褐或暗红色,皮面微凹似[[萎缩]]状,而瘤周围皮肤淡蓝红,以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长,呈[[隆突]]性外观,大三。小自0.5~2cm,且可突然加速生长而表面破溃。 四、少数瘤体见有点状色素,被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。 五、随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和[[久病亏损]],可使患者一般健康衰竭。该病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移。</div> == [[临床诊断]] == 患者通常为中年人。该瘤可发生于身体任何部位,但多发于躯干及四肢,特别是近侧部,其分布在腹侧多于背侧,近心端多于远心端,少见于头面部及颈区及面部。掌跖不受累。10%~20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进行性,开始为皮肤一硬性斑块,肤色褐或暗红色,皮面微凹似萎缩状,而瘤周围皮肤淡蓝红,以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长,呈隆突性外观,大小自0.5~2cm,且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素,被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。 随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损,可使患者一般健康衰竭。该病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移。 根据[[临床表现]],皮损特点,组织[[病理]]的特征性就可以诊断。 ==治疗方法== Mohs[[显微外科]]切除。但Mohs显微外科切除的患者,其复发率为2%,广泛切除的患者其复发率可达11%~50%。手术切除,手术边缘应距瘤区外3cm及作[[深筋膜]]切除可减少复发率。 {{底部模板-肿瘤}}
该页面使用的模板:
模板:Navbox
(
查看源代码
)
模板:头部模板-肿瘤
(
查看源代码
)
模板:导航条
(
查看源代码
)
模板:导航板-肿瘤
(
查看源代码
)
模板:底部模板-肿瘤
(
查看源代码
)
返回至
隆突性皮肤纤维肉瘤
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志