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限制型心肌病
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'''限制型心肌病'''的特征为[[原发性]][[心肌]]及/或[[心内膜纤维化]],或是心肌的浸润型病变,引起[[心脏]]充盈受阻的[[舒张]][[功能障碍]]。简单而言,就是心脏的心内膜就像盔甲一样,不容易收缩或舒张,而这层盔甲是附在心肌上的,自然心肌收缩和舒张也受到影响,从而影响心脏排血量,出现心功能不全表现。 ==病因== 迄今未明。除[[浸润]]性病变外,非浸润性的本型[[心肌病]]的发病机理研究,集中于[[嗜酸性细胞]],在热带与[[温带]]地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为[[坏死]]期,心肌内多嗜酸细胞,一般在5周以内;达10个月时,[[心内膜]]增厚并有[[血栓形成]],心肌内炎变减少,即血栓形成期;2年以后进入[[纤维化]]期,心内膜及心肌均可纤维化。 ==[[病理]]变化== 在浸润性病变所致的限制型心肌病中,有[[淀粉样变性]](间质中[[淀粉]]样物质积累)、[[类肉瘤]](心肌内[[肉瘤]]样物质浸润)、[[血色病]](心肌内含铁血黄素沉积)、[[糖原累积症]](心肌内[[糖原]]过度积累)等种类。在非浸润性限制型心肌病中,有心肌心内膜纤维经与l?ffler[[心内膜炎]]二种,前者见于热带,后者见于温带,实际相似。心脏外观轻度或中度增大,心内膜显著纤维化与增厚,以[[心室流入道]]与[[心尖]]为主要部位,房室瓣也可被波及,纤维化可深入心肌内。附壁[[血栓]]易形成。[[心室]]腔缩小。心肌心内膜也可有[[钙化]]。 病理生理:心内膜与[[心肌纤维化]]使心室舒张发生障碍,还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少,使心室的充盈受限制;心室的顺主尖性降低,回血有障碍,随之心排[[血量]]也减小,造成类似[[缩窄性心包炎]]时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现[[二尖瓣]]或[[三尖瓣关闭不全]]。 ==临床表现== 起病比较缓慢。早期可有[[发热]],逐渐出现[[乏力]]、[[头晕]]、气急。病变以[[左心室]]为主者有[[左心衰竭]]和[[肺动脉高压]]的表现如气急、[[咳嗽]]、[[咯血]]、肺基底部[[罗音]],[[肺动脉瓣]]区第二音亢进等;病变以[[右心室]]为主者有左心室回血受阻的表现如[[颈静脉]]怒张、肝大、[[下肢水肿]]、[[腹水]]等。心脏搏动常减弱,浊音界轻度增大,[[心音]]轻,心率快,可有舒张期奔马律及[[心律失常]]。[[心包积液]]也可存在。[[内脏]][[栓塞]]不少见。 x线检查示心影扩大,可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。[[心电图]]检查示低电压,[[心房]]或[[心室肥大]],[[束支传导阻滞]],st-t改变,心房颤动,也可在v1、v2导联上有异常q波。[[超声心动图]]可见心内膜增厚,心尖部心室腔闭塞,心肌心内膜结构[[超声]]回声密度异常,室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚,在浸润性病变室壁可以增厚,舒张早期充盈快,中、后期则极慢。[[心包膜]]一般不增厚。心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升,造成下陷后平台波型,在左室为主者[[肺动脉压]]可增高,在右室为主者[[右房]]压高,右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。 ==辅助检查== 以下的检查方法有助于本病的诊断: (1)临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊,超声心动图为无创而有效的检查方法。心肌心内膜[[活组织检查]],如有阳性的特异性发现,有助于诊断,也可能发现浸润性病变。 (2)X线检查示心影扩大,可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。 (3)心电图检查示低电压,心房或心室肥大,束支传导阻滞,ST-T改变。 (4)超声心动图可见心内膜增厚,心尖部心室腔闭塞,心肌心内膜结构超声回声密度异常,室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚,在浸润性病变室壁可以增厚,舒张早期充盈快,中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。 (5)心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升,造成下陷后平台波型,在左室为主者肺动脉压可增高,在右室为主者右房压高,右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。 ==诊断与鉴别诊断== 由于本型的[[临床表现]]早期不明显,诊断较困难。临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊,超声心动图为无创而有效的检查方法。心肌心内膜活组织检查,如有阳性的特异性发现,有助于诊断,也可能发现浸润性病变。 在临床上须与[[缩窄性心包炎]]鉴别,尤其右心室病变为主的限制型心肌病,二者临床表现相似。在[[急性心包炎]]史、x线示[[心包钙化]],[[胸部]]ct或[[磁共振]]检查示[[心包]]增厚,支持[[心包炎]];心电图上心房或心室肥大、束支传导阻滞,收缩时间间期不正常支持心肌病,超声心动图对二者的鉴别有较大帮助,心尖部心腔闭塞及心内膜增厚确立心肌病的诊断。对于困难病例可作心室造影和心内膜心肌活检。 {{百科小图片|限制型心肌病及缩窄性心包炎的鉴别.jpg|限制型心肌病及缩窄性心包炎的鉴别}} ==并发症== [[缺血]]性并发症在本病患中常有发生,故患者有并发[[心力衰竭]]跟[[猝死]]的危险。 1、[[心力衰竭]]:心力衰竭又称“[[心肌衰竭]]”,是指心脏当时不能搏出同[[静脉回流]]及身体组织[[代谢]]所需相称的[[血液]]供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱,从而使心脏的血液输出量减少,不足以满足机体的需要,并由此产生一系列症状和[[体征]]。[[心瓣]]膜疾病、[[冠状动脉]]硬化、[[高血压]]、[[内分泌]]疾患、[[细菌毒素]]、急性肺梗塞、[[肺气肿]]或其他慢性肺脏疾患等均可引起[[心脏病]]而产生心力衰竭的表现。[[妊娠]]、劳累、静脉内迅速大量[[补液]]等均可加重有病心脏的负担,而诱发心力衰竭。心力衰竭分为左心衰竭和[[右心衰竭]]。左心衰竭主要表现为疲倦乏力,[[呼吸困难]],初起为劳力性呼吸困难,终而演变为休息时呼吸困难,只能[[端坐呼吸]]。阵发性呼吸困难是左心衰竭的典型表现,多于熟睡之中发作,有[[胸闷]]、气急、咳嗽、哮鸣,特别严重的可演变为[[急性肺水肿]]而表现剧烈的[[气喘]]、端坐呼吸、极度[[焦虑]]和咳吐含泡沫的粘液痰(典型为粉红色泡沫样痰)、[[紫绀]]等肺部郁血症状。右心衰竭主要表现为下肢水肿,颈静脉怒张,[[食欲不振]],[[恶心呕吐]],[[尿少]],[[夜尿]],饮水与[[排尿]]分离现象等。 2、[[猝死]]:猝死是指急性症状发生后即刻或者情况24小时内发生的意外死亡。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。其临床表现主要是心跳骤停和[[呼吸停止]]。可依次出现下列症状和体征:①心音消失;②脉搏触不到,[[血压]]测不出;③意识突然丧失,若伴[[抽搐]],称之为[[阿斯综合征]],发作可自限,数秒或1~2分钟可恢复,持续时间长可致死;④[[呼吸]]断续,呈叹息样,随后停止;⑤[[昏迷]];⑥[[瞳孔散大]]。判断心跳骤停最主要的特征是[[意识丧失]]和大动脉搏动消失。心源性猝死病人的心电图表现有3种类型:[[室颤]]、窦性静止及[[心脏电机械分离]]。 ==治疗== 本病病因未完全明了,所以缺乏特异性治疗方法,一般都是以对症治疗为主。若出现[[心衰]],一般药物治疗效果不佳,常表现为[[难治性心衰]];[[糖皮质激素]]治疗一般无效;[[利尿剂]]可降低心脏前负荷、减轻肺循环和体循环淤血,降低心室充盈压、改善症状,[[利尿剂]]包括强效的[[呋塞米]]、中效的[[氢氯噻嗪]]及弱效的[[螺内酯]]等,酌情选用,但应该利尿剂所带来的水电解质变化。 如果伴有[[房颤]]或[[心衰]],可小剂量用[[洋地黄]]类药物,一来可以强心,二来可以减缓心室率。伴有附壁[[血栓]]或曾经发生过血栓栓塞的患者应尽早使用抗栓药物([[华法林]]等)。避免再次发生栓塞,栓塞的部位不同,表现也不同,最严重为脑栓塞。严重心内膜心肌纤维化者可采取[[心内膜剥脱术]],也可考虑[[心脏移植]],这都是最后的方法,一般少用。因为手术治疗也有其不好之处,而且也不是一劳永逸的方法。 ==预后== 病程发展快慢不一。过去由于治疗不彻底,一旦出现症状,即逐渐丧失劳动力,最后导致死亡。左室病变为主者比右室病变为主者预后略后。近年来手术治疗带来一定希望。==预防常识== 如出现[[呼吸困难]]、乏力、头晕、[[胸痛]]、[[水肿]]等情况,宜尽早到医院就诊。对确诊为限制型心肌病的患者,宜避免劳累,预防[[呼吸道感染]],戒绝烟酒,保持良好心境,定期到医院复查,保护或改善心功能,提高生活质量。如出现严重呼吸困难,平卧时加重,大汗淋漓,可能为严重[[心功能不全]],应让病人取坐位或半坐卧位,向医疗[[急救中心]]打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。发病后不应到未受正规训练的医生处看病,以免延误病情。 [[分类:疾病]][[分类:心肌疾病]] ==参看== *[[心脏病学/限制型心肌病|《心脏病学》- 限制型心肌病]] *[[家庭诊疗/限制型心肌病|《默克家庭诊疗手册》- 限制型心肌病]] ==参考文献== *《内科学》王吉耀主编
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