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阴道平滑肌肉瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[阴道平滑肌肉瘤]]少见,病灶多位于[[阴道]]中上段的阴道壁[[黏膜]]下间质或阴道黏膜,呈实性[[结节]]样。以局部扩展为主,也偶有远处转移。肿瘤为实性结节状肿物,大小 1~15cm不等,通常为4~6cm,表面被覆黏膜,无[[包膜]]或部分有假包膜,呈[[浸润]]性生长。切面呈灰黄色或浅红色,可见[[出血]][[坏死]]或软化呈[[脑髓]]样。 == 发病机制 == <div> 肿瘤为实性结节状肿物,大小1~15cm不等,通常为4~6cm,表面被覆黏膜,无包膜或部分有假包膜,呈浸润性生长。切面呈灰黄色或浅红色,可见出血坏死或软化呈脑髓样。</div><div> [[镜检]]见阴道平滑肌肉瘤[[细胞]]呈编织状排列,可见圆形细胞、梭形细胞和混合性3种类型,其中以[[梭形细胞肉瘤]]最常见。细胞呈圆形或梭形,核大,[[染色质]]多而深 染,偶见[[瘤巨细胞]]。每10个高倍[[视野]](HPF)有5个以上[[核分裂]]。核分裂少于5个/10HPF,称为富细胞性[[平滑肌瘤]](cellular&nbsp;leiomy- Oma)。由于辨别阴道[[平滑肌]][[肿瘤良]]、恶性是依据形态学来判断,必须仔细估价肿瘤的核分裂数,最少从不同平面作10~15个切片,并且在核分裂最活跃处取 50个高倍视野观察,取其平均数计算。此外,尚需要观察瘤细胞异型性变化。</div><div> 电镜可见纵形排列的[[中间丝]],[[致密斑]],许多[[吞饮]]小泡和部分或完整的[[基底膜]]包绕每一个细胞。</div><div> Masson[[染色]][[胞浆]]内[[肌原纤维]]呈红色,PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性[[肌动蛋白]]MSA[[波形蛋白]](vimentin)均阳性,大部分[[结蛋白]] (desmin)、[[雌激素受体]]SR、[[孕激素受体]]PR阳性,亦可表现为调宁[[蛋白]](calponinhl)、[[钙结合蛋白]](hcaldesmin)阳性。</div><div> == 症状[[体征]] == 1、症状 早期为黏膜下小的[[硬结]],一般无症状,部分病人因自己摸及肿瘤而就诊。肿瘤呈弥漫性浸润性发展,通常表现为阴道疼痛,阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有 [[阴道不规则出血]]或[[性交]]出血,[[白带增多]],为脓性或血性分泌物,可有[[恶臭]]。晚期可出现阴道大出血,并因压迫、浸润[[膀胱]]、[[尿道]]和[[直肠]]产生[[尿频]]、[[尿急]]、[[排尿]]中断、 [[排便]]不畅或[[便秘]]等症状,约半数病例有阴道[[直肠疼痛]]。 2、体征 肿瘤常见部位为阴道后壁上段,次为后壁下段,其他各壁也可出现。肿块常呈局部性生长,可有假包膜。阴道检查可触及较硬实结节状肿块或浸润性硬块,表面可伴出血、[[溃疡]],阴道壁变硬、狭窄。晚期可出现[[淋巴]]和血道转移及肺、肝等远处器官转移。 == 治疗方案 == 手术治疗是主要的治疗手段,辅助[[化疗]]和[[放射治疗]]可提高疗效。阴道平滑肌肉瘤必须作局部广泛切除。切口边缘应与肿瘤有一定距离,才能视为切除了肿瘤。 为了能彻底地切除肿瘤,有时需作后盆、前盆或全盆[[内脏]]清除术。[[盆腔]][[动脉]]灌注化疗是一种较好的治疗阴道平滑肌肉瘤的化疗方法,可以提高局部组织的[[药物浓度]]和 提高疗效,且全身[[毒性]]较低。阴道后壁[[平滑肌肉瘤]]局部发展较晚期时,在行后盆内脏切除后,盆底区域加用体外放射,亦取得较好近期疗效。 阴道平滑肌肉瘤的治疗中采用区域动脉灌注化疗,局部控制率可达80%。用[[阿霉素]]动脉灌注化疗,全身毒性小,50%肿瘤出现坏死,化疗后加用X 线放射35Gy,肿瘤坏死增加到85%。阴道平滑肌肉瘤少见,尚无大宗5 年[[生存率]]的资料。一般来说预后不好,早期病例广泛[[切除术]]后也有长期生存的希望。[[病理]][[组织学]]检查如见核分裂活跃,每10 高倍视野多于50 个核[[分裂象]],则复发率高,并且预后恶劣。 {{底部模板-肿瘤}}
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