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{{头部模板-肿瘤}} [[长骨造釉细胞瘤]](adamantinoma of long bone)是骨的原发低度[[恶性肿瘤]]。其[[病理]][[组织学]]与颌骨的[[造釉细胞瘤]]相似,好发于[[长骨]]的骨干和[[干骺端]],特别好发于[[胫骨]]。该病极罕见,是继骨的[[神经]]和脂肪源性[[肿瘤]]之后的少见肿瘤。 ==长骨造釉细胞瘤的病因== (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 大体[[病理]]特征[[长骨]]骨干偏心、边界清楚的[[肿瘤]]组织多被[[骨皮质]]和[[骨膜]]包绕,周围[[皮质]][[增生]][[硬化]],剖面为灰白色,质韧,呈[[结节]]样结构,可有囊状变及[[出血]],有时可见[[骨化]]和[[钙化]],有些病例可侵及软组织。 镜下肿瘤[[组织学]]特征在各病例中各不相同,甚至在同一[[标本]]的不同部位也可不一样。Weiss和Dorfman将其主要组织学特征归为4种形式:①基底细胞型:条索样和巢状[[细胞]]相似于[[基底细胞癌]],这些细胞在巢的中心部位,呈棱形。周围细胞呈立方形或圆柱形,呈栅栏样排列。网织[[纤维]]包绕细胞野,巢内细胞间网织纤维少,组织结构类似[[上皮]]。②梭形细胞型:与前面相似,只是没有周围的栅栏样细胞排列。有时细胞排列为漩涡样,网织纤维包绕单纯的细胞([[中胚层]]肿瘤的特点),这方面相似于[[纤维肉瘤]]。③鳞状细胞型:可见多数具有[[鳞状上皮]][[分化]]的细胞巢,细胞呈圆形或多边形,[[胞质]][[嗜酸性]],有角化颗粒,细胞采用Keratin[[抗体]][[染色]]为阳性。④腺样结构型:细胞被覆大小不一的[[裂隙]],部分裂隙内有含[[红细胞]]的管腔,另一些裂隙空虚,被覆细胞,呈立方形或圆柱形,类似腺样结构。网织纤维围绕管腔,同时也分散在细胞间。所有前面提到的细胞结构都围绕纤维[[基质]]。基于这些特点容易区分出来,但在同一病变中多为几种类型混合存在,而以一种为主,其中以基底细胞型最常见,其次为棱形细胞及腺样结构,鳞状细胞型少见。 ==长骨造釉细胞瘤的症状== 发病年龄10~70岁,最好发年龄为20~40岁,10岁以前极少见。性别男性略多,Mori报道156例,男性占55.8%,女性占44.2%。 最好发的部位为[[胫骨]]骨干,几乎90%病例发生此部位,但在[[尺骨]]、[[腓骨]]、[[股骨]]、[[桡骨]]和[[肱骨]]均有报道。本病大多为单发,偶见多发。有报道(Donald)可与[[纤维]]异样[[增殖]]症并存。 [[症状]]与[[体征]]:[[肿瘤]]生长缓慢,病程长,多以年计,主要为轻微的[[疼痛]]或局部的进行性[[肿胀]],肿物很少生长为大的肿块,病变破坏可引起[[病理性骨折]],检查时肿瘤质硬,表面不平,可有[[肌肉萎缩]],邻近[[关节]]者可影响关节功能。 对胫骨前的局限性骨缺损似火山口样,有轻度疼痛,病程较长者,应考虑此病。确诊需依靠[[病理]]检查。 ==长骨造釉细胞瘤的诊断== ===长骨造釉细胞瘤的检查化验=== 有典型的[[X线]]表现,在[[胫骨]],[[肿瘤]]面限于前侧的[[骨皮质]],产生一个或数个长而浅的火山口形的X线透亮区,外有一[[骨膜]]下反应骨的薄壳,病损间有1~2cm的正常[[骨组织]],形成独特的皂沫状缺损(图1)。常合并[[病理性骨折]]。 ===长骨造釉细胞瘤的鉴别诊断=== 应与非成骨性[[纤维瘤]]、[[软骨黏液样纤维瘤]]、[[血管内皮细胞瘤]]、[[纤维肉瘤]]及转移癌等区别。 ==长骨造釉细胞瘤的并发症== 可并发[[病理性骨折]],[[纤维]]异样[[增殖]]症可与本病共存。 ==长骨造釉细胞瘤的预防和治疗方法== (一)治疗 如果[[肿瘤]]破坏仍在[[皮质]]内,广泛切除包括受累的骨段及[[骨膜]]是非常重要的。[[胫骨]]可用自体骨、异体骨、人工材料进行重建,如果肿瘤破坏广泛,并且已侵及皮质形成巨大软组织肿块,或通过保守治疗局部广泛复发可选择截肢治疗,囊内切除或不广泛切除将是复发的根源。 如果发现[[腹股沟淋巴结]]转移,必须同时进行[[淋巴结]]清扫,对于肺转移的病例应积极手术治疗,因肿瘤生长缓慢,转移灶切除可获得较好预后。 该肿瘤对放、[[化疗]]不敏感。 (二)预后 本病生长缓慢,转移发生通常较晚,如果治疗及时充分,大多数病例预后是乐观的。如果肿瘤得不到彻底切除,将是复发和转移的根源。Rosen报道(1986)27例中16例复发,4例有转移。Jaffe报道25%的病例在术后1~8年发生转移。Changms报道35例中22例有复发,6例有转移,除了肺转移外还可有淋巴结、[[内脏]]及骨内的转移。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="长骨造釉细胞瘤,长骨造釉细胞瘤症状_什么是长骨造釉细胞瘤_长骨造釉细胞瘤的治疗方法_长骨造釉细胞瘤怎么办_医学百科" metak="长骨造釉细胞瘤,长骨造釉细胞瘤治疗方法,长骨造釉细胞瘤的原因,长骨造釉细胞瘤吃什么好,长骨造釉细胞瘤症状,长骨造釉细胞瘤诊断" metad="医学百科长骨造釉细胞瘤条目介绍什么是长骨造釉细胞瘤,长骨造釉细胞瘤有什么症状,长骨造釉细胞瘤吃什么好,如何治疗长骨造釉细胞瘤等。长骨造釉细胞瘤(adamantinoma of long bo..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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