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锥体外系损害
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[[锥体外系疾病]](extrapyramidal diseases)发生于[[神经系统]]中[[锥体外系]]的[[疾病]]。主要表现[[肌张力障碍]]([[肌张力过高]]或过低)和[[运动障碍]](包括震颤、手足徐动、舞蹈样动作、[[扭转痉挛]]等)。 [[锥体系]]损害表现为[[痉挛性瘫痪]],而[[锥体外系损害]]主要表现为[[不自主运动]]、肌[[强直]]、运动缓慢,而非真正的[[瘫痪]]。 ==锥体外系损害的原因== [[锥体外系]]是[[运动系统]]的组成部分。在[[种系发生]]上属[[神经系统]]的古老部分。主要功能是在[[大脑皮质]]的控制下调节肌张力,维持和调整身体姿势,掌管习惯性和节律性动作(如行路的双臂摆动、模仿、手势、面部表情动作、某些防御性反应运动等)。在完成复杂的运动功能时,锥体外系与[[锥体系]]是不可分割的统一体,只有在锥体外系使肢体保持一定的稳定性和适当的肌张力及协调的条件下,锥体系才能支配精确的随意运动。[[运动障碍]]及[[肌张力障碍]]产生的原因是:在人脑内[[纹状体]]中含有多种[[神经递质]],其中以多巴胺和其[[代谢]]产物高[[香草醛]]酸(HVA)含量最高,还含有高浓度的[[乙酰胆碱]]、 γ-[[氨酪酸]]、[[5-羟色胺]]和[[去甲肾上腺素]]等。脑内有两个主要的上行[[多巴胺]]能神经通路。最大的为[[黑质]]纹状体束,其[[神经元]]位于黑质致密部,主要功能与动作的发动、控制有关。另一个为[[中脑]]边缘[[脑通]]路。多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质,而乙酰胆碱呈纹状体[[兴奋性]]介质,两种介质处于一种[[动态平衡]]的状态。若黑质发生病变,则上行多巴胺能神经通路阻断,多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用,乙酰胆碱兴奋性作用相对增强,临床上表现震颤。<br /> 运动功能的调控是由[[锥体系统]]、[[基底核]]和[[小脑]]密切配合才能得以完成的,这三者并非是各不相关的独立系统,而在功能上确是一个不可分割的整体。[[运动障碍疾病]](即[[锥体外系疾病]]),主要源于基底核功能紊乱。 ==锥体外系损害的诊断== [[临床表现]]与治疗 主要包括两个方面,即[[肌张力障碍]]和[[运动障碍]]。肌张力障碍表现为肌张力增高或减低;运动障碍包括震颤、手足徐动,舞蹈样动作,[[扭转痉挛]]等。[[锥体外系疾病]]所产生的[[肌张力减低]],常与[[不自主运动]](运动过多) 并存。病人表现为不规则且无节律的连续活动[[和缓]]慢复杂的[[不随意运动]]。这种动作于清醒时出现,情绪激动时增加,安静时减少,[[睡眠]]时消失。典型病例为舞蹈症。而另一组则以肌张力增高;运动迟缓为特征。典型病例为[[帕金森]]氏[[综合征]]。实验表明,电刺激[[苍白球]]或[[丘脑]]可在帕金森氏综合征病人引起特征性的[[静止性震颤]]。故帕金森氏综合征可用[[左旋多巴]]加[[脱羧酶]][[抑制剂]]及[[抗胆碱能药]]治疗。手术破坏丘脑外侧腹核,运动[[皮质]]或苍白球也能中断静止性震颤。 [[新纹状体]]病变则引起另外一组肌张力减低,运动过多综合征。例如亨廷顿氏[[舞蹈病]]时[[纹状体]][[神经]]显著[[变性]],壳、[[尾状核]]及[[黑质]]中γ-[[氨基丁酸]](GABA)显著减少,基底节中可[[催化]]GABA合成的[[谷氨酸]]脱羧酶亦显著减少,GABA为抑制性介质,其缺乏可致[[多动症]],基底节多巴胺含量增高、[[乙酰胆碱]]减少均可诱发多动症状,故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞[[多巴胺受体]]的药物(如[[氟哌啶醇]]、[[三氟拉嗪]]、[[奋乃静]])、增加中枢GABA的药物(如[[异烟肼]])及加强乙酰胆碱的药物(如[[氯化胆碱]])治疗。<br /> 1.病史 (1)发病年龄:常可提示病因,如[[婴儿]]或幼儿期起病可能为[[脑缺氧]]、[[产伤]]、[[胆红素]][[脑病]]或[[遗传因素]][[少年期]]出现震颤可能是[[肝豆状核变性]];也有助于判定预后,如儿童期起病的[[原发性]]扭转痉挛远较成年起病严重致残率高;相反的,老年发病的[[迟发性运动障碍]]较年轻发病顽固。 (2)起病方式:常可提示病因,如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示[[药物不良反应]],缓慢起病多为原发性扭转痉挛、肝豆状核变性等;急性起病的严重舞蹈症或偏侧投掷症提示可能为[[血管]]性病因,缓慢隐袭起病可能为神经变性[[疾病]]。 ==锥体外系损害的鉴别诊断== [[锥体束病损]]:为上[[运动神经元]]损害出现的原始[[反射]]。主要是指[[大脑皮质]]中的椎体[[细胞]]及其[[轴突]](像[[触手]]一样)和[[脊髓]]联系的一种网络系统,主要支配四肢及躯干运动。当锥体束病损时,失去了对[[脑干]]和脊髓的抑制功能而释放出踝和踇趾背伸的[[反射作用]]。1岁半以内婴幼儿由于[[锥体束]]尚未发育完善,可出现上述反射现象。成年病人若出现则为[[病理反射]]。包括:1.Babinski征 2.Oppenheim征 3.Gorden征 4.Chaddock征 5.Gonda征 6.Hoffmann征。 [[四肢肌张力增强]]:分[[痉挛]]性呈[[强直]]性两种。[[痉挛性的肌张力增高]]伴发于锥本束损害,[[脊髓反射]]受到易化。[[被动运动]]患者[[关节]]时,在肌张力增高情况下出现阻抗感,这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的[[肌肉]]时立即引起收缩、感到[[痉挛状态]],牵伸到一定幅度时,阻力又突然消失,即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关,后者单指一种不自主的肌收缩。[[强直性肌张力增高]]见于某些[[锥体外系病]]变中的特殊张力变化,其肌张力增高有选择性,[[上肢]]以内[[收肌]]、[[屈肌]]与[[旋前]]肌为主,[[下肢]]以[[伸肌]]肌张力增高占优势。被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为[[铅管样强直]],如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为[[齿轮样强直]]。 [[神经根损伤]]:因为挤压,牵拉,摩擦,手术等因素造成的身体相关部位的[[神经损伤]]而引起的一系列[[病症]]。 [[脊神经根]]损伤:大多与[[脊髓损伤]]同时存在。[[脊柱骨折]]时,脊神经根可被压缩的或[[脱位]]的椎体及突出的[[椎间盘]]压迫,亦可被碎[[骨片]]和脱位的[[椎骨]][[挫伤]]、撕裂或切断。 [[临床表现]]与治疗 主要包括两个方面,即[[肌张力障碍]]和[[运动障碍]]。肌张力障碍表现为肌张力增高或减低;运动障碍包括震颤、手足徐动,舞蹈样动作,[[扭转痉挛]]等。[[锥体外系疾病]]所产生的[[肌张力减低]],常与[[不自主运动]](运动过多) 并存。病人表现为不规则且无节律的连续活动[[和缓]]慢复杂的[[不随意运动]]。这种动作于清醒时出现,情绪激动时增加,安静时减少,[[睡眠]]时消失。典型病例为舞蹈症。而另一组则以肌张力增高;运动迟缓为特征。典型病例为[[帕金森]]氏[[综合征]]。实验表明,电刺激[[苍白球]]或[[丘脑]]可在帕金森氏综合征病人引起特征性的[[静止性震颤]]。故帕金森氏综合征可用[[左旋多巴]]加[[脱羧酶]][[抑制剂]]及[[抗胆碱能药]]治疗。手术破坏丘脑外侧腹核,运动[[皮质]]或苍白球也能中断静止性震颤。 [[新纹状体]]病变则引起另外一组肌张力减低,运动过多综合征。例如亨廷顿氏[[舞蹈病]]时[[纹状体]][[神经]]显著[[变性]],壳、[[尾状核]]及[[黑质]]中γ-[[氨基丁酸]](GABA)显著减少,基底节中可[[催化]]GABA合成的[[谷氨酸]]脱羧酶亦显著减少,GABA为抑制性介质,其缺乏可致[[多动症]],基底节多巴胺含量增高、[[乙酰胆碱]]减少均可诱发多动症状,故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞[[多巴胺受体]]的药物(如[[氟哌啶醇]]、[[三氟拉嗪]]、[[奋乃静]])、增加中枢GABA的药物(如[[异烟肼]])及加强乙酰胆碱的药物(如[[氯化胆碱]])治疗。<br /> 1.病史 (1)发病年龄:常可提示病因,如[[婴儿]]或幼儿期起病可能为[[脑缺氧]]、[[产伤]]、[[胆红素]][[脑病]]或[[遗传因素]][[少年期]]出现震颤可能是[[肝豆状核变性]];也有助于判定预后,如儿童期起病的[[原发性]]扭转痉挛远较成年起病严重致残率高;相反的,老年发病的[[迟发性运动障碍]]较年轻发病顽固。 (2)起病方式:常可提示病因,如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示[[药物不良反应]],缓慢起病多为原发性扭转痉挛、肝豆状核变性等;急性起病的严重舞蹈症或偏侧投掷症提示可能为[[血管]]性病因,缓慢隐袭起病可能为神经变性[[疾病]]。 ==锥体外系损害的治疗和预防方法== 有[[遗传]]背景的[[运动障碍]]性[[疾病]],预防显得更为重要。预防措施包括避免[[近亲结婚]],推行[[遗传咨询]]、[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善运动障碍性疾病患者的生活质量有重要意义。 ==参看== *[[肝豆状核变性伴发的精神障碍]] *[[吩噻嗪类抗精神病药物中毒]] *[[路易体痴呆]] *[[老年性舞蹈病]] *[[妊娠舞蹈病]] *[[迟发性运动障碍]] *[[眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍]] *[[肌张力障碍综合征]] *[[抽搐与惊厥]] *[[老年人帕金森病]] *[[肌张力异常]] *[[慢性进行性舞蹈病]] *[[小舞蹈病]] *[[肝豆状核变性]] *[[小儿发作性舞蹈手足徐动症]] *[[小儿变形性肌张力障碍]] *[[小儿肝豆状核变性]] *[[帕金森]] *[[面肌抽搐]] *[[其它症状]] <seo title="锥体外系损害,锥体外系损害的治疗_锥体外系损害的原因,锥体外系损害怎么办_症状百科" metak="锥体外系损害,锥体外系损害治疗,锥体外系损害原因,锥体外系损害症状" metad="医学百科锥体外系损害症状条目页面。介绍锥体外系损害是怎么回事,锥体外系损害的原因,锥体外系损害怎么办,如何治疗等。锥体外系疾病(extrapyramidal diseases)发生于神经系统..." /> [[分类:其它症状]]
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