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{{头部模板-肿瘤}} '''错构瘤'''(hamartoma)是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列,因而导致的类瘤样[[畸形]]。 “错构瘤”一词由albrecht在1904年首先提出。 错构瘤不是真性肿瘤,该瘤生长缓慢,随机体的发育生长而增大,但增大到一定程度即可停止,和机体之间是协调的,极少恶变。也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤(如:[[肾血管平滑肌脂肪瘤]]),而不是“正常组织的异常组合”,应被归为间叶源性肿瘤。 错构瘤可来自许多组织,常见于肺(由[[软骨]]岛、[[支气管]][[上皮]]和腺体等混合,局部[[增生]]而形成局限型或弥漫型错构瘤)、肾([[血管]]平滑[[肌脂肪瘤]])、[[乳腺]]([[乳腺小叶]][[脂肪]]形成的[[乳腺错构瘤]])和婴儿肝(间叶性错构瘤)等。 '''[[肺错构瘤]]:'''是支气管的一片组织在[[胚胎发育]]时期倒转和脱落,被正常肺组织包绕,这一部分组织生长缓慢,也可能在一定时期内不生长,以后逐渐发展形成瘤。大多数在40岁以后发病。 '''[[肾错构瘤]]:'''肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为[[良性肿瘤]]。近年来[[发病率]]有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有[[结节性硬化]],后者是[[常染色体]][[显性]][[遗传]]。临床特点为双肾多发病灶,合并[[智力发育迟缓]],面部蝴蝶状[[皮脂]][[腺瘤]]等。女性多见,发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。 '''[[胆管]]错构瘤''':Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes) 由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg[[综合征]],特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的[[纤维]][[基质]]所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。已有关于采用患胆道错构瘤的[[肝脏]]作为供肝,行[[肝移植术]]成功的报道。有文献报告,该病可导致定位不清的[[腹痛]]和恶变。 '''鉴别诊断:包括肝[[转移瘤]]和肝小[[脓肿]]。[[腹部]][[MRI]]如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚,则可排除上述病变。 == 错构瘤的病因 == 从发病机理上经多年来详细深入的研究,并结合现代[[生物]][[分子]]学理论,终于总结出各种类型错构瘤形成的根本原因是“[[脂肪瘤]]因子”,在患者体内也存在一种脂肪瘤因子,在正常情况下,这种脂肪瘤因子处于一种[[失活]]状态(无活性状态),正常情况下是不会发病,但在各种内外环境的诱因影响作用下,这种脂肪瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性,在外界因素改变时,加上体内的内环境改变,脂肪瘤因子活性进一步增强,使正常的[[脂肪细胞]]发生异常增生现象,导致[[脂肪组织]]沉积于[[毛细血管]]的平滑[[肌组织]]中,形成脏器突出的肿块,称之错构瘤。 == 肾错构瘤的[[病理学]] == 肾错构瘤属[[肾实质]]良性肿瘤,[[皮质]]和[[髓质]]内均可发生。[[病理检查]]见肿瘤大小不一,可向肾外或[[集合系统]]生长,无完整[[被膜]],但界限清楚,切面呈灰白、灰黄或混杂黄色,有的可见[[出血]]灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和[[平滑肌]]以不同比例构成,也可混有纤维组织。一般认为,肿瘤出血的主要[[病理]]基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织,而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性,血管行径迂曲并可成[[动脉瘤]]样改变,受轻微外力打击即可破裂。此外,可能还存在两种影响因素:其一,错构瘤中各种组织成熟程度不一,有些含有生长活跃的平滑肌和纤维组织,以致瘤体快速生长,血供增加,有人认为这些[[细胞]]具有肌[[母细胞]]和纤维母细胞的特点,具有潜在侵袭性行为,甚至有恶变的可能。其二,快速生长的瘤体在体积增大、重量增加的同时压迫毗邻的正常肾组织,造成正常肾组织[[萎缩]]甚至局灶性[[缺血]][[坏死]],以致轻微外力即可使瘤体与[[肾脏]]的界面断裂而出血。 == [[中医]]发现的致病原因 == 一、过度饮酒,经常进食肥肉、动物[[内脏]]、无鳞鱼或蛋黄等人群。因为进食过多肥腻之品,[[高胆固醇]]食物,可造成[[下焦]][[湿热]],痰湿内生,运化失调,即新生脂肪组织多,使体内过多的脂肪细胞异聚,变性。治疗原则是:[[清热利湿]],健肾补脾,[[软坚散结]]。 二、工作压力过大,心情[[烦躁]],经常生气的人。因为[[肝气郁结]],气血不畅,[[经脉不通]],可造成正常的脂肪组织和[[淤血]]交织在一起,长时间可形成[[结缔组织]]包裹脂肪细胞,形成脂肪瘤。治疗原则:[[疏肝理气]],[[活血化瘀]],软坚散结。通过治疗打通[[经脉]],疏[[通经]]血,消散脂肪瘤。 三、经常熬夜,想问题过多的人。因为伤及[[肝肾]],使[[肝肾阴虚]],[[阴阳失调]],这样人体对脂肪的分解能力下降,原有的脂肪组织和新生的脂肪不能正常排列,形成异常的脂肪组织,即"错构瘤”,治疗原则:[[滋补肾阴]],调理[[阴阳]]平衡,软坚散结。 == 错构瘤患者的保健措施 == 患者平时应注意保持心情舒畅、切忌大怒暴怒,多吃[[蔬菜]]、水果,保持[[大便]]通畅,进食不宜过饱,以七八分饱为宜,少食牛、羊、猪、[[狗肉]],忌食油腻厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品,以食清淡、富含营养的食物为宜。错构瘤患者工作中及做家务活动时防止过度用力,不要手持重物,不宜做剧烈运动,以免增加腹腔压力,引起瘤体破裂出血。可经常做长距离散步等低强度运动,定期复查肾脏[[B超]],注意观察瘤体大小 == 分类 == 错构瘤可来自许多组织,常见于肺(由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合,局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤)、肾(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤)和婴儿肝(间叶性错构瘤)等。 <br>'''肺错构瘤<br>'''是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落,被正常肺组织包绕,这一部分组织生长缓慢,也可能在一定时期内不生长,以后逐渐发展形成瘤。大多数在40岁以后发病。 '''肾错构瘤<br>'''肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是常染色体显性遗传。临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见,发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。 <br>'''[[肝错构瘤]]''' 肝错构瘤即“肝脏错构瘤”,该病多见于儿童,[[组织学]]上由排列紊乱的间叶组织、胆管和肝实质组成,属良性肿瘤,手术切除效果较理想。<br>而肝脏[[血管肉瘤]]是由肝窦血管[[内皮细胞]]发生的[[恶性肿瘤]],是肝脏最常见的[[原发性]]恶性间叶组织肿瘤,多见于有[[氯乙烯]]长期[[接触史]]的男性,临床上进展迅速,缺乏有效的治疗手段,预后差。 '''乳腺错构瘤''' 乳腺错构瘤(hamartoma of mammary gland)是由脂肪组织、纤维组织、乳腺[[导管]]和乳腺小叶多种组织成分混合生长而成,是临床上比较少见的特殊类型的乳腺良性肿瘤。<br> [[Category:CT]] {{底部模板-肿瘤}}
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