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[[醛固酮增多症]](简称[[原醛]]症)是由[[肾上腺皮质]]分泌过多的[[醛固酮]]而引起的[[高血压]]和[[低血钾]][[综合征]]。 Conn于1955年首先指出[[肾上腺皮质腺瘤]]分泌过多的醛固酮是本病的原因,因此又称此病为Conn综合征。本病占住院的[[高血压病]]例的1~2%,是一种可以治愈的[[继发性高血压]]。但若病程过长,长期高血压和严重低血钾也可造成严重的危害。[[醛固酮分泌增多]]有原发和继发之分。原醛症是由[[肾上腺]]病变分泌过多醛固酮所致,而[[继发性醛固酮增多症]]是由肾上腺以外的[[疾病]]引起肾上腺分泌过多的醛固酮所致,如[[肝硬化]]、[[充血性心力衰竭]]、[[肾病综合征]]、[[肾性高血压]]等。 ==醛固酮分泌增多的原因== [[肾上腺皮质腺瘤]]分泌过多的[[醛固酮]]是本病的原因。 (一)发病原因 病因尚不甚明了,根据病因[[病理]]变化和[[生化]]特征,[[原醛]]症有五种类型: 1.[[肾上腺]]醛固酮[[腺瘤]](aldosterone-producing adenoma,APA) 发生在[[肾上腺皮质]][[球状带]]并分泌醛固酮的[[良性肿瘤]],即经典的Conn[[综合征]]。是原醛症主要病因,临床最多见的类型,占65%~80%,以单一腺瘤最多见,左侧多于右侧;双侧或多发[[性腺]]瘤仅占10%;个别患者可一侧是腺瘤,另一侧[[增生]]。瘤体直径1~2cm之间,平均1.8cm。重量多在3~6g之间,超过10g者少见。[[肿瘤]]多为圆形或卵圆形,[[包膜]]完整,与周围组织有明显边界,切面呈金黄色,腺瘤主要由大[[透明细胞]]组成,这种[[细胞]]比正常束状带细胞大2~3倍。光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞,以及大小不同的“杂合细胞”。“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点,有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。电镜下瘤细胞的[[线粒体嵴]]呈小板状,显示球状带细胞的特征。醛固酮瘤的成因不明,患者[[血浆]]醛固酮浓度与血浆[[ACTH]]的[[昼夜节律]]呈平行,而对血浆肾素的变化无明显反应。此型患者其生化异常及临床[[症状]]较其他类型原醛症明显且典型。 2.特发性[[醛固酮增多症]](idiopathic hyper aldosteronism,IHA) 简称特醛症,即特发性[[肾上腺皮质增生]],占成人原醛症10%~30%,而占儿童原醛症之首。近年来[[发病率]]有增加趋势。其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生,可为弥漫性或局灶性。增生的[[皮质]]可见微[[结节]]和大结节。增生的肾上腺体积较大,厚度、重量增加,大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起,小如[[芝麻]],大如黄豆,结节都无包膜,这是病理上和腺瘤的根本区别。光镜下可见充满[[脂质]]的细胞,类似正常束状带细胞。结节大都呈散在分布,也可呈簇状。特醛症的病因还不清楚。特醛症[[组织学]]上具有肾上腺被刺激的表现,而醛固酮[[合成酶]][[基因]]并无[[突变]],但该[[基因表达]]增多且[[酶活性]]增加。有的学者认为,特醛症的发病患者的球状带对ATⅡ的过度敏感,用ACEI类药物,可使醛固酮分泌减少。还有的学者提出特醛症发病机制假说:[[中枢神经系统]]中某些[[血清素]]能[[神经元]]的活性异常增高,刺激[[垂体]]产生醛固酮[[刺激因子]](aldosterone stimulating factor,ASF),β-内腓肽(β-endorphin,β-END)和α-[[黑色素细胞]]刺激[[激素]](α-melanocyte stimulating hormone,α-MSH)过多,致使肾上腺皮质球状带增生,分泌大量的醛固酮。研究还发现,血清素[[拮抗药]][[赛庚啶]]可使此种类型患者血中醛固酮水平明显下降,提示血清素活性增强,可能与本症的发病有关。但尚无证据表明前述任何一种前[[阿片]]黑素[[促皮质激素原]](pro-opiomelanocortin,POMC)产物在特醛症患者血循环中达到可刺激球状带细胞功能的浓度。特醛症患者的生化异常及临床症状均不如APA患者明显,其中血醛固酮的浓度与ACTH的昼夜节律不相平行。 3.[[糖皮质激素]]可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediable aldosteronism,GRA) 又称[[地塞米松]]可抑制性醛固酮增多症(dexamethasone suppressible hyperaldosteronism,DSH)。自1966年Suther-land DJA等报道第一例以来,至1990年国外文献报道了50余例,国内也有个例和家系报道,是一种特殊类型的原醛症,约占1%。多于青少年起病,可为家族性或散发性,家族性者以[[常染色体]]显性方式[[遗传]]。肾上腺呈大、小结节性增生,其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行。本症的特点是,外源性ACTH可持续刺激醛固酮分泌,而小剂量地塞米松可抑制醛固酮的过量分泌,并使患者的[[血压]]、血钾和[[肾素]]活性恢复正常。其发病的[[分子]][[生物学]]机制研究发现,编码醛固酮合成酶的基因和编码11β-[[羟化酶]]的基因发生非对等交换,并产生了一个的嵌合基因,嵌合基因的5′端为11β羟化酶受ACTH调节的序列,其3′端则为醛固酮合成酶的[[编码序列]]。嵌合基因[[转录]]翻译产物具有醛固酮合成酶的活性,但因其5′端含有受ACTH调节的序列,可导致醛固酮的合成和分泌受ACTH的调节并主要在束状带表达。当使用外源性皮质激素时,因[[反馈]]抑制了垂体ACTH的分泌,嵌合基因的表达水平下降,醛固酮的分泌也降低,故给患者外源性地塞米松,可较满意地控制病情。 4.[[原发性]]肾上腺皮质增生(primary adrenal hyperplasia,PAH) 约占原醛症的1%。Kater等在1982年发现有4例介于APA和IHA之间的病例,其病理形态上与IHA相似,可为单侧或双侧肾上腺球状带增生,但其生化改变与APA相似。本症对[[螺内酯]]治疗有良好的反应,肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。 5.醛固酮生成[[腺癌]](aldosterone-producing carcinoma,APC) 它是肾上腺皮质腺癌(adrenal cortical carcinoma)的一种类型,约占原醛症的1%~2%。可见于任何年龄段,但以30~50岁发。 在文献中也有将异位醛固酮分泌腺瘤和癌(ectopic aldosterone producing adenoma and carcinoma)归入原醛症中的一个类型,极为罕见,可发生于[[肾脏]]、肾上腺残余组织或[[卵巢]]。 ==醛固酮分泌增多的诊断== (一)血[[生化]]检查 1、血钾:确定有无[[低血钾]]对本病诊断有重要意义。为测定结果较为可靠,检查前应停用[[利尿剂]]3~4周。有人主张在检查期间,每日[[口服氯化钠]]6g(分3次口服)共5~7天,并须连续多次测定才更可靠。血钾可降至2.0~3.0mmol/L。但是,本病早期低血钾的临床[[症状]]常不存在,甚至血钾也在正常范围内,此时仅可从[[醛固酮]]分泌率增快、[[血浆肾素活性]]偏低及[[高血压]]才疑及此病。数年后才发展成间歇性低血钾症期,伴[[应激]]后发生阵发性[[肌无力]]及[[麻痹]]表现。至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。尤其是[[肾小管病变]]更是长期低血钾的后果。因此,低血钾症是随病情加重而逐渐明朗化的。 2、血氯化物:常低于正常值。 3、血钠:有轻度增高。 4、[[二氧化碳]]结合率:常上升,提示[[代谢性碱中毒]]。 5、[[血浆]]pH常偏高,可达7.6。 6、钙、磷大多正常。有[[搐搦]]者游离钙常偏低。 7、镁正常[[血镁]]0.85±0.15mmol/L。患者可轻度降低。 8、[[糖耐量]]试验:由于失钾,抑制了[[胰岛素]]的分泌,[[口服葡萄糖]][[耐量试验]]可呈[[耐量]]减低。 9、[[静脉血]]浆中[[醛固酮测定]]:正常人卧位为5.2±2μg/dl。本病患者明显升高,[[肾上腺皮质]][[肿瘤]]者尤为明显。 (二)尿 1、[[尿量]]增多:[[尿常规]]呈[[比重]]降低,且趋向固定。呈碱性或中性,有时有[[尿路感染]]表现。 2、尿钾:在普通饮食时虽有低血钾,但尿钾仍较多,超过30mmol/24h,是本病之特征。 3、尿醛固酮:常高于正常(10μg/24h)。但尿醛固酮排出量受许多因素影响,测定时应固定钠、钾的摄入量(钠160mmol/d,钾60mmol/d)。并反复多次测定才可靠。当血钾严重降低时,尿醛固酮排出增多则不明显。对尿醛固酮排出量正常者则必须补钾后再测尿醛固酮、醛固酮分泌率或静脉血浆醛固酮,若增高则有诊断价值。 (三)[[唾液]]中的钠/钾比 正常&lt;2。&lt;1.0时即应疑有[[原发性醛固酮增多症]]。 (四)某些特殊试验 1、[[钾负荷试验]]:在普通饮食条件下(每日钠160mmol,钾60mmol),观察1周,可发现钾[[代谢]]呈负平衡。继之补钾1周,每日增加钾100mmol,但仍不能纠正低血钾症。而其它原因所致的低血钾者,血钾却有明显的升高。 2、食物中钠含量改变对钾代谢的影响[[低钠试验]]:正常人当食物中[[氯化钠]]摄入少于20~40mmol/d,1周后,尿醛固酮增高,尿钠降低,但尿钾不降低。但在[[醛固酮增多症]]者,由于继续贮钠排钾,则尿钠降低,原已增高的醛固酮不进一步升高,而尿钾也同时降低。尿钾降低的原因是由于尿钠降低,限制了与钾的交换。高钠试验:对病情轻、血钾降低不明显的疑似醛固酮增多症病人,可作高钠试验。每日钠240mmol,共1周。如为轻型醛固酮增多症则由于大量钠进入远曲小管并进行离子交换,使尿钾排出增加,血钾将更降低。对严重低血钾的典型病例不应作高钠试验,以免加重病情。钠摄入量对[[肾素]]和醛固酮的影响。 3、螺旋内酯([[安替]]舒通、Spironolactonum)治疗试验:此药可[[拮抗]]醛固酮在[[肾小管]]中对电解质的作用而改善症状,但尿醛固酮排量仍显著增高。方法是每日分~4次口服安替舒通300~400mg,连续1~2周以上。患者服药后血钾升高恢复正常,[[血压下降]]至正常。[[继发性醛固酮增多症]]的患者结果与醛固酮增多症相同。 4、[[血浆肾素活性测定]]:正常人血浆肾素活性(当每日钠摄入量为200mmol,站立3小时)为3.2±0.5mμg/ml,每日钠摄入量为10mmol,站立3小时则为17.6±0.9ng/ml。醛固酮增多症时无论在高钠还是低钠条件下,均有明显降低。而继发性醛固酮增多症者则均明显增高。故可依此来进行鉴别醛固酮增多症和继发性醛固酮增多症。正常血浆[[血管紧张素Ⅱ]]的意义相同。其正常值平均26±10pg/ml,立位加速尿激发后平均增加45±38。醛固酮增多症时下降,继发性醛固酮增多症时上升。 ==醛固酮分泌增多的鉴别诊断== 1.[[原发性高血压]] 本病使用排钾[[利尿剂]],又未及时补钾,或因[[腹泻]]、[[呕吐]]等病因出现[[低血钾]],尤其是低肾素型患者,需作鉴别。但原发性高血压患者,血、尿[[醛固酮]]不高,普通降压药治疗有效,由利尿剂引起低血钾,停药后血钾可恢复正常,必要时结合上述一些检查不难鉴别。 2.[[继发性醛固酮增多症]] 是指由于[[肾素]]-[[血管紧张素]]系统激活所致的醛固酮增多,并出现低血钾。应与[[原醛]]症相鉴别的主要有: (1)[[肾动脉狭窄]]及[[恶性高血压]]:此类患者一般[[血压]]比原醛症更高,病情进展快,常伴有明显的[[视网膜]]损害。恶性高血压患者往往于短期内发展为[[肾功能不全]]。肾动脉狭窄的患者约1/3在上腹正中、脐两侧或肋脊角区可听到肾血管杂音、[[放射性]]肾图、[[静脉肾盂造影]]及分侧[[肾功能]]检查,可显示病侧肾功能减退、[[肾脏缩小]]。[[肾动脉造影]]可证实狭窄部位、程度和性质。另外,患者肾素-血管紧张素系统活性增高,可与原醛症相鉴别。 (2)[[失盐性肾炎]]或[[肾盂肾炎]]晚期:常有[[高血压]]伴低血钾有时与本症不易区别,尤其是原醛症后期有上述[[并发症]]者。但[[肾炎]]或肾盂肾炎晚期往往肾功能损害严重,伴[[酸中毒]]和低血钠。[[低钠试验]]不能减少尿钾,血钾不升,血压不降。[[螺内酯]]试验不能纠正失钾与高血压。[[血浆肾素活性]]增高证实为继发性[[醛固酮增多症]]。 3.其他[[肾上腺]][[疾病]] (1)[[皮质醇增多症]]:尤其是[[腺癌]]或[[异位ACTH综合征]]所致者,但有其原发病的各种[[症状]]、[[体征]]及[[恶病质]]可以鉴别。 (2)[[先天性肾上腺皮质增生症]]:如11β-[[羟化酶]]和17α-[[羟化酶缺陷]]者都有高血压和低血钾。前者高血压、低血钾系大量[[去氧皮质酮]]引起,于女性引起[[男性化]],于男性引起[[性早熟]],后者雌雄[[激素]]、[[皮质醇]]均降低,女性[[性发育不全]],男性呈[[假两性畸形]],临床上不难鉴别。 4.其他 假性醛固酮增多症(Liddle[[综合征]])、肾素分泌瘤、Batter综合征、服[[甘草]]制剂、[[甘珀酸]](生胃酮)及[[避孕药]]等均可引起高血压和低血钾。[[血浆]]肾素-[[血管紧张素Ⅱ]]-醛固酮系统检查,现病史和家族史有助于鉴别。 (一)血[[生化]]检查 1、血钾:确定有无低血钾对本病诊断有重要意义。为测定结果较为可靠,检查前应停用利尿剂3~4周。有人主张在检查期间,每日[[口服氯化钠]]6g(分3次口服)共5~7天,并须连续多次测定才更可靠。血钾可降至2.0~3.0mmol/L。但是,本病早期低血钾的临床症状常不存在,甚至血钾也在正常范围内,此时仅可从醛固酮分泌率增快、血浆肾素活性偏低及高血压才疑及此病。数年后才发展成间歇性低血钾症期,伴[[应激]]后发生阵发性[[肌无力]]及[[麻痹]]表现。至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。尤其是[[肾小管病变]]更是长期低血钾的后果。因此,低血钾症是随病情加重而逐渐明朗化的。 2、血氯化物:常低于正常值。 3、血钠:有轻度增高。 4、[[二氧化碳]]结合率:常上升,提示[[代谢性碱中毒]]。 5、血浆pH常偏高,可达7.6。 6、钙、磷大多正常。有[[搐搦]]者游离钙常偏低。 7、镁正常[[血镁]]0.85±0.15mmol/L。患者可轻度降低。 8、[[糖耐量]]试验:由于失钾,抑制了[[胰岛素]]的分泌,[[口服葡萄糖]][[耐量试验]]可呈[[耐量]]减低。 9、[[静脉血]]浆中[[醛固酮测定]]:正常人卧位为5.2±2μg/dl。本病患者明显升高,[[肾上腺皮质]][[肿瘤]]者尤为明显。 (二)尿 1、[[尿量]]增多:[[尿常规]]呈[[比重]]降低,且趋向固定。呈碱性或中性,有时有[[尿路感染]]表现。 2、尿钾:在普通饮食时虽有低血钾,但尿钾仍较多,超过30mmol/24h,是本病之特征。 3、尿醛固酮:常高于正常(10μg/24h)。但尿醛固酮排出量受许多因素影响,测定时应固定钠、钾的摄入量(钠160mmol/d,钾60mmol/d)。并反复多次测定才可靠。当血钾严重降低时,尿醛固酮排出增多则不明显。对尿醛固酮排出量正常者则必须补钾后再测尿醛固酮、醛固酮分泌率或静脉血浆醛固酮,若增高则有诊断价值。 (三)[[唾液]]中的钠/钾比 正常&lt;2。&lt;1.0时即应疑有[[原发性醛固酮增多症]]。 (四)某些特殊试验 1、[[钾负荷试验]]:在普通饮食条件下(每日钠160mmol,钾60mmol),观察1周,可发现钾[[代谢]]呈负平衡。继之补钾1周,每日增加钾100mmol,但仍不能纠正低血钾症。而其它原因所致的低血钾者,血钾却有明显的升高。 2、食物中钠含量改变对钾代谢的影响低钠试验:正常人当食物中[[氯化钠]]摄入少于20~40mmol/d,1周后,尿醛固酮增高,尿钠降低,但尿钾不降低。但在醛固酮增多症者,由于继续贮钠排钾,则尿钠降低,原已增高的醛固酮不进一步升高,而尿钾也同时降低。尿钾降低的原因是由于尿钠降低,限制了与钾的交换。高钠试验:对病情轻、血钾降低不明显的疑似醛固酮增多症病人,可作高钠试验。每日钠240mmol,共1周。如为轻型醛固酮增多症则由于大量钠进入远曲小管并进行离子交换,使尿钾排出增加,血钾将更降低。对严重低血钾的典型病例不应作高钠试验,以免加重病情。钠摄入量对肾素和醛固酮的影响。 3、螺旋内酯([[安替]]舒通、Spironolactonum)治疗试验:此药可[[拮抗]]醛固酮在[[肾小管]]中对电解质的作用而改善症状,但尿醛固酮排量仍显著增高。方法是每日分~4次口服安替舒通300~400mg,连续1~2周以上。患者服药后血钾升高恢复正常,[[血压下降]]至正常。继发性醛固酮增多症的患者结果与醛固酮增多症相同。 4、[[血浆肾素活性测定]]:正常人血浆肾素活性(当每日钠摄入量为200mmol,站立3小时)为3.2±0.5mμg/ml,每日钠摄入量为10mmol,站立3小时则为17.6±0.9ng/ml。醛固酮增多症时无论在高钠还是低钠条件下,均有明显降低。而继发性醛固酮增多症者则均明显增高。故可依此来进行鉴别醛固酮增多症和继发性醛固酮增多症。正常血浆血管紧张素Ⅱ的意义相同。其正常值平均26±10pg/ml,立位加速尿激发后平均增加45±38。醛固酮增多症时下降,继发性醛固酮增多症时上升。 ==醛固酮分泌增多的治疗和预防方法== 饮食注意: ①摄食正常钾、钠固定饮食2周或更长(3~5周)。 ②于适应钾、钠固定饮食2~3日后,第3~4日留24h[[尿测定]]钾、钠,同时测定血钾,血钠及[[二氧化碳]]结合力。 ③首先根据病人的具体情况,制定出每日主粮的摄入量(主糖中不能采用加碱或发酵粉制作的面粉),按“食物成分表”计算出每日主粮所供给的K+、[[Na]]+量,再从检查饮食所规定的K+、Na+总量减去主粮所供给K+、Na+,剩余的K+、Na+mg量即从副食及[[食盐]](NaCl)予以补充。 ④安排副食时,应以“食物成分表”上选用当时市场有供应又为该病人所喜受的食品(一般最好选用含K+、Na+均较低者为宜)。先将K+的需要量予以保证。再将适量的NaCl(1gNaCl=393mgNa+)作为调味品以补足Na+的总需要量。 ==参看== *[[失盐性肾炎]] *[[小儿醛固酮过多症]] *[[原发性醛固酮增多症]] *[[巴特综合征]] *[[其它症状]] <seo title="醛固酮分泌增多,醛固酮分泌增多的治疗_醛固酮分泌增多的原因,醛固酮分泌增多怎么办_症状百科" metak="醛固酮分泌增多,醛固酮分泌增多治疗,醛固酮分泌增多原因,醛固酮分泌增多症状" metad="医学百科醛固酮分泌增多症状条目页面。介绍醛固酮分泌增多是怎么回事,醛固酮分泌增多的原因,醛固酮分泌增多怎么办,如何治疗等。醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血..." /> [[分类:其它症状]]
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